TRATADO DE NEUROLOGIA da Academia Brasileira de Neurologia

Perguntas e Respostas
TRATADO DE NEUROLOGIA da Academia Brasileira de Neurologia

Finalista do Prêmio Jabuti 2014, Academia Brasileira de Neurologia lança livro de estudo essencial para prova de título de especialista.
Sessão de autógrafos será dia 11/11, em Curitiba, no XXVI Congresso Brasileiro de Neurologia

Perguntas e Respostas - Tratado de Neurologia da Academia Brasileira de Neurologia é fundamentado na primeira obra nacional a apresentar todo o conteúdo referente à especialidade, em total consonância com a realidade brasileira: o Tratado de Neurologia da Academia Brasileira de Neurologia (ABN), finalista do Prêmio Jabuti 2014, maior reconhecimento do mercado editorial brasileiro.

Reunindo as principais dúvidas sobre a especialidade para revisão e atualização de conceitos fundamentais, além de ferramenta essencial na preparação para a prova de título de especialista da (ABN), Perguntas e Respostas será lançado no próximo dia 11/11, das 12h30 às 13h30, no estande da ABN, durante o XXVI Congresso Brasileiro de Neurologia, realizado em Curitiba (PR).

A sessão de autógrafos contará com a presença dos autores Dr. Osvaldo M. Takayanagui - professor titular do Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto/USP – e Dr. Joaquim Pereira Brasil Neto, diretor científico da ABN e coordenador da disciplina Neurofisiologia Médica da Universidade de Brasília.

De forma didática e objetiva, o livro traz mais de 340 perguntas seguidas de respostas comentadas e várias ilustrações. O candidato à prova de título de especialista tem a oportunidade de testar seu conhecimento sobre todos os conceitos essenciais e atuais da Neurologia, e obter respostas detalhadas e explicações definitivas.

Perguntas e Respostas conta com a colaboração dos mais renomados médicos, pesquisadores e professores de Neurologia de conceituadas instituições universitárias e de saúde no Brasil. Outro aspecto marcante são as contribuições de neurologistas das diversas regiões do país, o que assegura a adequação do conteúdo às peculiaridades da prática na especialidade.  

O objetivo da Academia Brasileira de Neurologia é estimular neurologistas e neurocientistas a uma constante atualização, sempre com foco nos avanços tecnológicos em genética, imunologia e imagem, que têm proporcionado significativas mudanças na visão diagnóstica, na terapêutica medicamentosa e reabilitadora e, mais recentemente, na prevenção das doenças neurológicas.

Perguntas e Respostas - Tratado de Neurologia da Academia Brasileira de Neurologia está disponível nos formatos impresso e ebook nas lojas virtuais Kobo, Amazon, Google, iba, Cultura, Gato Sabido, Positivo, entre outras.

SERVIÇO
Sessão de autógrafos de lançamento de Perguntas e Respostas - Tratado de Neurologia da Academia Brasileira de Neurologia
XXVI Congresso Brasileiro de Neurologia
Dia/hora: 11 de novembro de 2014, das 12h30 às 13h30
Local: Estande da ABN na Expo Unimed Curitiba - Rua Prof. Pedro Viriato Parigot de Souza 5300, Campo Comprido – Curitiba (PR)

|Editora Elsevier
| Autores: Osvaldo M. Takayanagui e Joaquim Pereira Brasil Neto
| Páginas: 208         |Formato: 17x24cm          | Preço: 119,00

Cadastre-se para ler e baixar trechos do livro: http://bit.ly/1tP7cQL

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Correlações entre a anatomia e a história da neurologia 1 - O Polígono de Willis

Lá no seu cérebro, ou melhor, aí, no seu cérebro, embaixo dele, existe um complexo de artérias que mais parece o Rodoanel, chamado de polígono de Willis. Forma-se a partir as conexões entre as duas artérias carótidas internas, divididas em artéria cerebral anterior e artéria cerebral média, e a artéria basilar, que através das artérias cerebrais posteriores conectam-se à parte da frente do cérebro. Lá vai uma figura para você não ficar boiando:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/images/ency/fullsize/18009.jpg

Muito bem. Mas quem foi Willis??

Thomas Willis nasceu na Inglaterra em 1621, e morreu em 1675. Era médico e descobridor, em uma época nebulosa da história da medicina, onde pouco se sabia e, por isso, pouco se podia fazer pelas doenças. Graduou-se na famosa e antiga Universidade de Oxford. Foi médico da corte de Charles I da Inglaterra, e rivalizava na Europa, tanto na medicina como na política, com outro Thomas,  mas este na Holanda, Thomas Sydenham, que descreveu a coreia de Sydenham da febre reumática. 

Entre os vários livros publicados por Thomas Willis, alguns foram sobre neurologia (pelo menos três lidavam com anatomia do cérebro), de tal modo que Thomas Willis, para alguns, é visto como o fundador da neurologia. Ele tinha um vasto conhecimento anatômico, e utilizava-se dele na sua prática clínica.

Thomas Willis foi um pioneiro na descrição anatômica do sistema nervoso, sendo que sua descoberta mais notável foi o famoso Polígono (ou círculo) de Willis, que pode ser visto na figura acima. Em 1664, ele publicou o livro Cerebri anatome, sobre a anatomia do cérebro e dos nervos. É neste trabalho que ele usa pela primeira vez o nome neurologia (neuros + logos, ou estudo do sistema nervoso). Em 1667, ele publicou o livro Pathologicae cerebri, et nervosi generis specimen, um trabalho em patologia e neurofisiologia (ou o pouco que se sabia à época). Seus trabalhos posteriores também foram pioneiros na proclamação da relação entre mente e cérebro, tendo sido, também, um precursor da psiquiatria. Mas apesar de muito escrever, ele chegou a ter condutas estranhas para o tratamento de alguns pacientes, como bater na cabeça dos pacientes com pedaços de madeira, de modo que o que ele escrevia, ele não colocava em prática. 

Os nervos cranianos foram primeiramente descritos por Willis, na ordem em que conhecemos hoje (do 1º ao 12º, são Olfatório, Óptico, Oculomotor, Troclear, Trigêmeo, Abducente, Facial, Vestibulococlear, Glossofaríngeo, Vago, Acessório e Hipoglosso) (leia mais aqui). 

Ele descreveu o corpo caloso (leia mais aqui) e várias outras estruturas cerebrais, como o fórnix, os corpos mamilares (localizados na base do crânio), o cerebelo, as artérias carótidas e a artéria basilar. 

Fora da neurologia, o diabetes mellitus se chama mellitus por causa de Willis (o diabetes era conhecido, antigamente, como doença de Willis), e foi ele que relacionou a urina de gosto doce ao diabetes (não faça isso em casa, mas diabéticos descompensados podem eliminar quantidades de açúcar na urina, o que a deixa com um gosto adocicado). 

Thomas Willis:

http://media-2.web.britannica.com/eb-media/32/40532-004-7E058048.jpg

Epilepsia mioclônica juvenil

Considerada a epilepsia generalizada mais comum do paciente jovem, a epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) teve seu primeiro relato na França, em 1867. No entanto, a melhor descrição, tendo sido feita em 47 casos, foi feita por Janz e Matthes na Alemanha em 1955. Até hoje, a EMJ pode ser chamada de epilepsia de Janz. O nome EMJ foi cunhado em 1984.

A EMJ é uma forma de epilepsia generalizada de forte componente genético, ou seja, há grande tendência a hereditariedade. Tipicamente, a doença se inicia na segunda década de vida (entre os 10 e 20 anos de idade), com crises mioclônicas e crises tônico-clônicas generalizadas e crises de ausência. 

Mas o que são todas estas crises?

Crises mioclônicas são abalos musculares súbitos, como se um choque percorresse o corpo todo, levando a contrações súbitas, repentinas, de todo o corpo, principalmente os braços e ombros. Podem ser únicas ou múltiplas, podendo ocorrer várias em um período curto de tempo. Costumam, na EMJ, ser mais durante a manhã,  e podem fazer com que a criança ou o jovem arremessem, simplesmente, o que houver em suas mãos, como uma xícara de café ou a escova de dente. 

As crises tônico-clônicas generalizadas (CTCG) são as famosas convulsões, onde há abalos de todo o corpo com perda de consciência, sialorreia (a pessoa começa a babar), liberação de urina, podendo haver mordedura de língua durante a crise. Estas CTCG podem vir após um surto de crises mioclônicas, e como estas, ocorrem mais ao despertar, mesmo se for de uma soneca durante o dia. As crises mioclônicas e as CTCG podem ser desencadeadas por acordar muito cedo, dormir pouco, estresse emocional, uso de álcool, uso de drogas ou luzes brilhantes ou piscantes em excesso (luzes estroboscópicas).

Crises de ausência são crises onde há perda súbita, mas rápida, da consciência sem queda (ou seja, o tônus postural fica mantido). Ocorrem em até 30% dos pacientes com EMJ, e podem começar aos 11 anos de idade ou menos. Podem ser tão rápidas, que ninguém, e nem mesmo os pacientes, percebem. 

Diferente das epilepsias mioclônicas progressivas, onde há alteração mental, na EMJ a inteligência é normal durante toda a doença, mas podem haver alterações de cunho psíquico, como imaturidade, instabilidade emocional e dificuldade de ajuste social.

As causas da EMJ relacionam-se à genética, e não há relato de pacientes com EMJ e alterações grosseiras na ressonância ou na tomografia, mas podem haver alterações em exames que determinam a função cerebral. Há relatos de parentes com a mesma doença, ou com doenças parecidas como a epilepsia de ausência da infância, em 50% dos casos de EMJ, e mesmo parentes sem epilepsia de pacientes com EMJ podem ter alterações no eletroencefalograma (EEG).

Gêmeos univitelínicos podem ter a mesma doença, como eu mesmo observei em dois pacientes meus no passado, ambos gêmeos idênticos com EMJ, sendo que um deles, quando criança, havia tido ausências. Mas não se conhece a genética completa da EMJ, mas sabe-se que vários genes podem estar relacionados à doença. 

A doença vem aumentando de frequência, talvez pela melhora no diagnóstico, e hoje possui incidência (número de casos novos em uma população) de 11.9% ou mais. Mas muitos pacientes ainda são não diagnosticados, e portanto mal tratados. 

O diagnóstico baseia-se inicialmente na suspeita da doença (o médico deve saber que ela existe para poder perguntar sobre os sintomas). No entanto, o quadro clínico costuma ser estereotipado, ou seja, os pacientes costumam apresentar os mesmos sintomas, de forma que um neurologista experiente consegue fazer o diagnóstico com pouco esforço. 

O EEG é normal sem as crises e durante o sono, ou seja, um EEG normal não afasta uma epilepsia, mas pode haver padrões entre as crises vistos no EEG em 74% dos pacientes, como descargas breves e as famosas poliespículas-onda (abaixo), assintomáticas.

http://eegatlas-online.com/myapplications/images/eeg0065/eeg0065on.png

 

Já o EEG na crise (ictal) possui pontas e ondas, difusas e irregulares. Há meios de se provocar uma crise, e talvez quem esteja lendo este post e já tenha feito um EEG se lembre deles:  a luz que pisca intensamente (luz estroboscópica) e ficar sem dormir durante a noite anterior ao EEG, e ficar sem dormir é um poderoso desencadeante de crises (sim, às vezes temos que estimular o aparecimento de alterações no EEG para podermos fazer o diagnóstico, já que em pessoas sem epilepsia, ficar sem dormir não causa alterações no EEG). 

O exame neurológico na EMJ é normal, e como já falado, tomografia e ressonância do crânio nesta doença serão sempre normais. Seu neurologista pode solicitar estes exames, no entanto, caso esteja querendo provar que é mesmo EMJ (se os exames vierem normais). 

A EMJ é uma doença para a vida, e não cura. Cerca de 90% dos pacientes voltarão a ter crises uma vez que as medicações tenham sido suspensas, de forma que não se aconselha, de forma geral, suspender os remédios nesta doença. Mas a boa notícia é que a EMJ responde bem a doses pequenas de medicações antiepilépticas (DAE). E há a necessidade, também, de modificações no estilo de vida, evitando-se privação de sono, dormindo-se cedo e acordando-se na hora todos os dias, evitando-se álcool e drogas, e evitando-se fadiga. 

Entre as medicações utilizadas nesta doença, e que somente devem ser usadas sob prescrição médica, temos o valproato de sódio, a lamotrigina, o clonazepam, o topiramato, e as modificações no estilo de vida citadas acima.  

Claro que o sucesso no tratamento depende ainda do paciente aceitar a condição, e fazer uso correto das medicações prescritas, obedecendo às modificações de estilo de vida orientadas pelo médico. 

Mais sobre autismo

Notícia tirada do site Medical News Today (link) e traduzida livremente para o blog Neuroinformação.

Qual poluído é o ar que respiramos aqui no Brasil? Aqui em São Paulo é bastante. 

Pois um novo estudo fornece mais evidências para a suposta ligação entre exposição a agressores do ambiente (como a poluição) e o risco de desenvolver autismo. 

Pesquisadores viram que crianças com autismo tinham mais chance de terem sido expostas a poluição do ar nos primeiros 2 anos de vida ou durante a gestação do que crianças sem autismo.A pesquisa foi realizada na Universidade de Pittsburgh, EUA. 

O interessante é que a prevalência de autismo e desordens do espectro autista está aumentando. Nos EUA, em 2000, havia 1 criança autista para cada 150 crianças, e hoje, 14 anos após, 1 criança autista para cada 68 crianças (ou 2,2 crianças autistas para cada 150 crianças, um aumento de mais de 100%). No entanto, as causas desse aumento ainda são discutíveis, e vários estudos têm sugerido que a exposição a poluidores ambientes, como pesticidas, pode ser uma causa.

Entre várias substâncias nocivas encontra no ar poluído de grandes cidades ou regiões industriais, temos o estireno (uma substância que, apesar de aparecer em baixas doses na natureza, é utilizada em borracha artificial, isolamentos, fibra de vidro, tubos, componentes para automóveis e embarcações, além de embalagens plásticas de comida, e pode ser formada da queima da gasolina)  e o cromo, elemento químico de número 24, que pode ser encontrado em indústrias de processamento de aço e usinas de produção de energia.

Os pesquisadores fizeram um estudo retrospectivo, ou seja, entrevistaram 217 famílias de crianças com autismo nascidas entre 2005 e 2009, e verificaram se havia ocorrido contato ou exposição a poluição ambiental. Os autores estimaram que cada família esteve exposta a cerca de 30 substâncias que, de acordo com dados da National Air Toxics Agency dos EUA, estão relacionadas a distúrbios de desenvolvimento neurológico e endocrinológico (hormonal). Os autores compararam os dados a famílias de crianças sem autismo das mesmas áreas visitadas, e que nasceram no mesmo período, aumentando, assim, a chance de que seus resultados fossem verdadeiros.

Assim, crianças expostas a estireno e cromo durante a gestação ou até os 2 primeiros anos de vida têm duas vezes mais chance de terem autismo que crianças não expostas.

Outros poluidores, como o cianeto, o cloreto de metila, o metanol e o arsênico, também estão ligados ao autismo.

Que esse estudo sirva de alerta para todas as famílias do Brasil e do mundo, especialmente aquelas que moram em áreas poluídas ou que entram em contato com substâncias nocivas.

Aliás, leia essa matéria da Unimed, e essa aqui, ambas em português.

O que são células-tronco?

A neurologia está cada vez mais expandindo seus horizontes terapêuticos e misturando-se a outras áreas do conhecimento, não somente médicas, mas não médicas, como a robótica, por exemplo.

Nas áreas de reabilitação, retorno de funções perdidas por conta de derrames e traumas, e doenças neurodegenerativas, como a esclerose múltipla, a doença de Parkinson e a doença de Alzheimer, muito ainda há o que se fazer para recuperar os pacientes lesados por estas e mais doenças. 

Em 1961, no Canadá, sugeriram a existência de células-tronco através de estudos de radiação. Em 1978, descobriram-se células-tronco, ou seja, células que podem, sob os estimulantes adequados e em meios adequados, produzir outros tipos de células, na medula óssea, e estas células começaram a ser cultivadas em laboratório a partir de 1981 (o que levou, inclusive, à primeira clonagem de uma ovelha, a Dolly, em 1997). 

Em 2005, cientistas ingleses descobriram células-tronco embrionárias no tecido do cordão umbilical, que supostamente podem se diferenciar (se transformar) em mais células do que as células-tronco da medula óssea. Já em 2007, do líquido amniótico (o líquido que banha o feto durante a gestação), foram descobertas novos tipos de células-tronco. O interessante é saber que há células-tronco em organismos já vivos e adultos, pois o uso de células-tronco de embriões humanos criados somente com o propósito de fornecê-las (células-tronco embrionárias) é eticamente e religiosamente discutível (na minha opinião).

Bem, e o que são realmente células-tronco e qual o seu uso na neurologia?

Células-tronco (CeTr) são uma classe de células não diferenciadas, ou seja, não maduras, que são capazes de se especializar em vários tipos celulares, e que provêm de fontes embrionárias ou de tecidos adultos.  Podem se diferenciar em pele, músculo, tecido cardíaco, e provavelmente tecido neural. Vamos falar somente das CeTr adultas.

As CeTr adultas existem em várias partes do corpo, dentro de vários tipos de tecidos humanos, como o cérebro (há CeTr na porção periventricular, ou seja, ao redor dos ventrículos cerebrais, e em núcleos cerebrais como o estriado), medula óssea, sangue e vasos sanguíneos, músculos esqueléticos, pele e mesmo no fígado. Elas permanecem em estado quiescente (paradas, quietas), até que sejam necessárias para se transformarem em novos tecidos por lesões ou doenças. Estas células podem se dividir indefinidamente, podendo gerar vários tipos de células diferentes a depender da necessidade do órgão (e isso tem a ver com a liberação de substâncias específicas que vão direcionar a formação de uma ou outra célula - é essa mistura de substâncias certas em meios certos que ainda não conhecemos completamente, até porque pode ser que haja mais substâncias liberadas pelo corpo que ainda não temos conhecimento). O fígado pode ser regenerar por conta dessas CeTr. E apesar de uma CeTr do fígado se transformar em células do fígado, por exemplo, ou CeTr da pele se transaformarem em células da pele, há evidências de que CeTr de vários locais podem se transformar em outras células de órgãos distantes.

As CeTr são extraídas e colocadas em um meio de cultura próprio, com todas as substâncias necessárias para sua sobrevivência e diferenciação, produzindo uma linhagem de células que podem ser utilizadas em tratamentos ou estudos.  

Em neurologia, estas CeTr têm sido testadas há muito tempo, desde a década de 80, quando CeTr cerebrais foram descobertas (mais precisamente em 1989). Em posts posteriores, vamos falar mais sobre o uso de CeTr em doenças neurológicas específicas.

Paralisia cerebral

A paralisia cerebral (PC) é um termo usado para designar um conjunto de doenças que começam na infância, caracterizadas por anormalidades na marcha, na postura de braços, pernas e tronco, e no grau de relaxamento dos membros (tônus muscular), alterações estas que não progridem (ou seja, permanecem as mesmas durante toda a vida do indivíduo), e que são causadas por lesões cerebrais durante a gestação, o parto, ou logo após o parto, enquanto o cérebro está em desenvolvimento.

A PC foi descrita pela primeira vez na década de 60 do século XIX por William John Little, um cirurgião inglês, que descreveu a doença a partir de sua própria incapacidade - ele havia contraído paralisia infantil, tendo desenvolvido atrofia da perna esquerda e pé esquerdo torto, algo que foi corrigido por um cirurgião alemão, Louis Stromeyer, em uma técnica que é utilizada até hoje com alguns avanços no alargamento dos tendões dos pés (tenotomia). A PC, por muito tempo, foi conhecida como doença de Little.

Até Freud, em 1897, deu sugestões em relação às causas da PC, sendo ele o primeiro a sugerir que doenças durante a gestação poderiam causar a síndrome. Ainda em 1987, o pai da Clínica Médica, Sir William Osler, médico canadense, publicou um livro sobre a PC, classificando-a (foi a primeira vez que apareceu uma classificação da doença). Finalmente, a visão de Freud de uma causa bem antes do parto para a maior parte dos casos de PC foi demonstrada em um estudo de 1986. Claro que a anóxia perinatal, ou seja, a falta de oxigênio durante o parto, é ainda uma causa importante de lesão cerebral na criança, ainda hoje em países como o Brasil.

A avaliação clínica atual da PC depende dos achados do exame neurológico e do local dos sintomas e sinais. Saber se a criança tem mais aumento do tônus (dificuldade de relaxar os membros, com braços e/ou pernas tensos e enrijecidos, como na espasticidade), diminuição do tônus (membros molinhos, como na hipotonia), ou movimentos anormais (coreia, balismo, diminuição da velocidade e amplitude dos movimentos) e saber se a doença afeta as pernas, os braços, ambos ou um lado do corpo, auxilia na determinação da causa, e mais ainda, na forma de tratamento médico e de reabilitação.

A espasticidade é a forma clínica mais comum de PC. Espasticidade refere-se a um aumento do tônus, ou seja, uma incapacidade de relaxar um membro ou um lado do corpo, ou os quatro membros, sendo que ele fica duro, tenso, e sempre em uma mesma posição. A espasticidade pode ser vista em qualquer doença que lese o cérebrou ou a medula, como em traumas, derrames, esclerose múltipla, tumores, ou na PC. O paciente com PC e com espasticidade também tem fraqueza dos membros. Assim, temos as paralisias espásticas, ou seja, membros fracos para realizar movimentos voluntários, mas fixos e duros em uma posição.

Quando os sintomas de fraqueza são em ambos os membros dos dois lados, temos as quadriplegias. Se são somente nas pernas, termos a paraplegias. Se são em um lado do corpo, temos as hemiplegias. Nos pacientes com PC, assim, temos as quadriplegias espásticas, as paraplegias espásticas e as hemiplegias espásticas.

A PC pode não vir somente com estes sintomas, mas com um cortejo de outros sinais e sintomas, como problemas ortopédicos, como o pé torto congênito (veja abaixo), crises epilépticas, desordens mentais e de cognição (ou seja, das capacidades de linguagem e raciocínio), e prejuízos da visão ou audição. Além do mais, crianças prematuras têm mais chance de desenvolver estas doenças (isso porque a criança pode nascer prematura por conta da mesma doença que causa a PC). 

http://www.orthopediatrics.com/binary/org/ORTHOPEDIATRICS/images/page/child_foot_clubfoot_anatomy04.jpg

Acima, um exemplo de pé torto congênito.

Várias síndromes genéticas podem aparecer em crianças com PC, especialmente na forma hipotônica, ou seja, na forma em que há diminuição da força e da tensão dos músculos. 

Retardo do início da linguagem, estrabismo, dificuldades de falar ou engolir (disartria e disfagia), crises epilépticas (em geral começando nos primeiros anos de vida), problemas mentais (em metade dos pacientes com PC), dificuldades com visão e audição, retardo no crescimento, doenças respiratórias (que podem ser causadas pelas dificuldades para engolir, causando aspirações de conteúdo do estômago e pneumonias frequentes), refkuxo do estômago, doenças dentárias (de múltiplas causas), deformidades do peito, dificuldade para respirar, disfunção da bexiga (crianças que não conseguem deixar de urinar na cama). 

Em geral, o diagnóstico de PC é feito entre o primeiro e o segundo anos de vida, mas pode ser feito somente mais tarde. Muitas doenças genéticas podem ser incluídas, como já citado acima, nas causas de PC. Exemplos que poderão ser discutidos em posts posteriores são a síndrome de Prader-Willi, a síndrome de Angelman, doenças das mitocôndrias, distrofia miotônica infantil, e outras causas. Além disso, malformações do córtex cerebral (que serão discutidas em posts posteriores) como a lisencefalia, a esquizencefalia, a polimicrogiria, etc... pode causar PC com retardo de desenvolvimento e crises epilépticas. 

Os primeiros sinais de PC podem ser dificuladade de coordenação da cabeça ou tronco (crianças que não sustentam a cabeça ou conseguem ficar sentados após a idade determinada para isso), crianças que permanecem com uma das mãos e/ou braço em contração (fechados) permanentemente, crianças que não conseguem acompanhar os marcos motores (engatinhar, sentar, andar) quando se espera que façam isso, e outros sintomas melhor determinados por um neuropediatra. Há reflexos que existem em crianças de até 8 ou 12 meses de idade, e que vão normalmente desaparecendo aos poucos. Em crianças com PC, estes reflexos ditos primitivos acabam por permanecer, não desaparecendo como deveriam (esses reflexos podem ser discutidos em post posterior, mas para sanar quaisquer dúvidas pessoais, refira-se a um neuropediatra).

Claro que, para podermos apreciar tudo isso, um exame geral deve ser feito pelo neuropediatra. A observação da criança brincando, rolando no chão, tentando se levantar, sentando, tentando ficar em pé, é preciosidade que deve ser sempre investigada pelo médico, pois consegue-se assim observar a criança em seu estado natural, espontâneo, daí conseguindo extrair informações importantes com relação a posturas, déficits motores, tônus muscular e incapacidades. 

Há estudos que demonstram que 70 a 80% dos casos de paralisia cerebral provêm de causas durante a gestação, como malformações, doenças genéticas e alterações de cromossomos da criança (anóxia perinatal sendo responsável por 10% dos casos). As criança prematuras, especialmente as que nascem antes das 26 semanas de gestação, estão em maior risco de desenvolver PC. Outras causas de PC, comuns em países subdesenvolvidos como o nosso, são o que chamamos de TORCH (infecções durante a gestação ou período perinatal por toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus e herpes vírus). Doenças da mãe, como diabetes, hipotireoidismo, epilepsia, podem causar problemas na criança quando não há tratamento adequado destas condições. O uso de álcool ou fumo pela mãe também podem contribuir para o risco de PC na criança. 

Doenças do metabolismo, geralmente doenças genéticas que afetam uma ou mais crianças, podem causar PC. Estas doenças são de dificil diagnóstico, e geralmente devem ser avaliadas por pediatra, neurpediatra ou geneticista conhecedores destas doenças. Muitas delas possuem tratamento através do uso de medicações ou restrições alimentares específicas. Um exemplo clássico, comum e que é diagnosticado pelo teste do pezinho é a fenilcetonúria (leia sobre ela aqui), causada por uma deficiência de uma enzima que metaboliza um aminoácido, a fenilalanina, presente em vários alimentos, como em certos refrigerantes. 

Outras doenças que podem causar PC são derrames que podem acontecer antes ou durante o parto (sim, recém-nascidos ou fetos podem ter derrames, geralmente causados  por traumas, infecções que a mãe pode ter como citomegalovírus e toxoplasmose, durante o parto por traumas do parto ou queda e oxigênio cerebral, doenças genéticas, inflamações vasculares, as vasculites, que podem ocorrer na mãe, prematuridade, etc). 

A PC não é rara, e acomete, nos EUA, 3.6 crianças por 1000 nascidos vivos (ou seja, contando-se somente as crianças que nasceram vivas). Aqui no Brasil este número é maior, por conta de baixas qualidades de infraestrutura e saúde em várias regiões do Brasil. Prematuridade associa-se fortemente a PC (o que não indica que toda criança prematura terá algum problema, mas sim que algum problema pode ter desencadeado a prematuridade). Claro que a melhor infraestrutura de UTI's neonatais favorece um melhor cuidado dessas crianças, além do desenvolvimento científico e do maior conhecimento em saúde neonatal pelos médicos e profissionais de saúde hoje. 

E como revenir a PC? No momento atual, a maior parte dos casos é difícil de prever ou prevenir, e a incidência de PC (ou seja, o número de novos casos em um período de tempo) tem se estabilizado nos últimos 20 anos. Mas há causas preveníveis ou tratáveis:

Vacinações da mãe quando do pré-natal contra doenças que causam PC como rubéola, tratamento das infecções que a mãe possa vir a ter, prevenção de acidentes com a mãe no período pré-natal, e com a criança após o parto, tratamento do hipotireoidismo e do hipertireoidismo na mãe, o uso adequado de iodo pelas mães já nos primeiros meses de gestação (o iodo é elemento necessário para o bom funcionamento a tireoide, e já é suplementado aqui no Brasil no sal que consumimos - leia sobre isso aqui), a suplementação de ácido fólico, e outras medidas que podem ser discutidas com o pediatra e o ginecologista/obstetra.

No diagnóstico das causas de PC e no seu tratamento, vários especialistas médicos e não médicos devem unir forças, como o neuropediatra, o pediatra, o fisiatra (o médico que se preocupa com a reabilitação física de pacientes com dores e sequelas ortopédicas e neurológicas), o fisioterapeuta e o terapeuta ocupacional. Psicólogos devem se preocupar também com o tratamento da criança além da ansiedade e apreensão dos pais.

O diagnóstico, como qualquer coisa em medicina, começa com uma história clínica feita pelo médico que deve avaliar o curso da gestação, parto e horas e dias após o parto. Conhecer a história familiar é importante para descartar doenças genéticas que podem ser a causa dos problemas. Perguntas sobre o desenvolvimento da criança, quando começou a engatinhas, sentar, andarm falar, além da visão, audição, alimentação, funcionamento do intestino e bexiga, além de problemas cardíacos, pulmonares, da pele, devem ser feitas. 

O exame clínico deve focar tudo, como a pele, cabeça, face, coração, pulmão e membros, O exame neurológico deve ser feito procurando movimentos anormais, posturas erradas, persistência de reflexos que aparecem nos primeiros meses do nascimento, mas que logo devem sumir. Em crianças maiores, a avaliação da marcha, de como a criança está andando e ficando de pé deve ser feito em conjunto com um fisiatra ou fisioterapeuta, além do terapeuta ocupacional. 

Exames de sangue, genéticos, ressonância magnética e outros exames devem ser feitos somente se solicitados pelo médico. Uma avaliação neurpsicológica pode ser feita para avaliar a parte mental e cognitiva da criança. Especialistas recomendam que toda criança com PC deve ter uma avaliação oftalmológica para detectar anormalidades oculares e tratar problemas como miopia, que frequentemente aparecem em conjunto. 

Em relação a técnicas de tratamento, estas devem ser individualizadas para cada paciente. Poderemos falar mais sobre isso em post posterior.

O uso de toxina botulínica na paralisia cerebral

Postagem escrita pela estudante de medicina de Lisboa, Portugal, (futura neurologista e nossa primeira convidada internacional) Ana Rita Medeiros, e cedida gentilmente ao blog Neuroinformação (com modificações devido aos aspectos estilísticos e ortográficos da língua portuguesa original)

A toxina botulínica (BnT) ou mais comumente conhecida como Botox (sua formulação comercial mais antiga) também tem aplicações além das rugas e marcas de expressão. De fato, há tempos discute-se o uso da BnT para o tratamento, juntamente com a fisioterapia, de casos de paralisia cerebral.

Em primeiro lugar, será necessário explicar o que é a BnT. A BnT é um complexo proteico puro obtido a partir de uma bactéria, o Clostridium botulinum, a bactéria causadora da doença conhecida como botulismo. Esta bactéria produz 7 formas da toxina (de A a G) mas apenas uma é usada como tratamento no Brasil, a toxina botulínica tipo A (BnTA) (o sorotipo BnTB é utilizado nos EUA e alguns países europeus). A BnT bloqueia a liberação de acetilcolina, um neurotransmissor que age, também, ao nível dos músculos, prevenindo que o músculo receba a mensagem vinda do nervo, e logo, impedindo que o músculo contraia de forma adequada. O músculo, então, e mesmo em estado relaxado, não recebe ordem para se contrair o que, a nível da pele e em pequenas doses, permite suavizar as rugas de expressão pelas quais o Botox é tão conhecido.

 

Contudo, existe ainda uma outra vertente de aplicação que tem sido estudada, a da paralisia cerebral. A paralisia cerebral é uma das doenças mais incapacitantes na infância, e que se caracteriza por ser uma lesão estática (que não progride com a idade) do cérebro em desenvolvimento, o que leva a incapacidades a nível da postura do corpo, tronco, membros e movimento. Tal como dito anteriormente, é uma lesão não progressiva, ou seja, assim que ocorre a lesão, esta não sofre evolução. Um dos maiores problemas relacionados com esta lesão é a espasticidade, o aumento involuntário, espontâneo, do tônus muscular, sendo que o músculo fica tenso, imobilizado em uma posição fixa, e cuja tentativa de mobilização leva a dor. 

A espasticidade pode vir isolada ou estar associada a outras formas de movimentos anormais, como distonias ou ataxia (incoordenação). A espasticidade caracteriza-se por aumento do tônus muscular com aumentos os reflexos testados com o martelinho (hiperreflexia). Além disso, um doente com espasticidade apresenta uma postura anormal por contração dos músculos da coluna com deformidades musculoesqueléticas, dor, alterações e limitações no movimento e possível incontinência de esfíncteres (dificuldade de segurar as fezes e/ou a urina). Nas crianças, a espasticidade causa também uma limitação no desenvolvimento e crescimento muscular.

Os primeiros estudos que demonstraram uma relação da BnT com o tratamento da paralisia cerebral datam de 1994 (Cosgrove et al, Koman et al). Como já foi dito acima, a BnT inibe a ligação da acetilcolina com os receptores no músculo, daí impedindo a transmissão nervosa e aliviando a contração muscular mantida no paciente com paralisia cerebral, permitindo, a curto prazo, o movimento e a longo prazo, o crescimento, evitando o desenvolvimento de deformidades e permitindo um melhor tratamento com as técnicas de fisioterapia.

Os estudos que têm surgido nestes últimos anos conduzem a um aconselhamento do uso da BnT em uma idade precoce, com preferência entre os 2 e 6 anos e principalmente a nível dos membros inferiores.

 

Além dos benefícios acima referidos, a toxina botulínica também impede crises dolorosas em pacientes com contrações dos adutores das coxas (os adutores das coxas são os músculos que auxiliam a fechar as pernas, juntando uma coxa na outra, e pacientes com paralisia cerebral apresentam com muita frequência contração involuntária destes músculos com dor, incapacidade de abrir as pernas, dificuldade de andar, e nos pacientes mais graves, dificuldades com a limpeza e higiene da região íntima), adia a necessidade de cirurgia ortopédica, diminui espasmos e permite uma movimentação mais facilitada, assim como impede assimetrias entres os membros.

O tratamento com o uso de BnT deve ainda ter sua dose ajustada ao peso do paciente e ter objetivos bem definidos, principalmente na escolha de quais os grupos musculares de interesse para a aplicação, daí a necessidade de se iniciar precocemente o procedimento, já que o paciente se beneficiará de um melhor prognóstico, especialmente se o uso da BnT for combinado com um intenso tratamento fisioterápico.