Síndrome de West

Antes de falarmos de síndrome de West, temos de definir o que são espasmos infantis. 

Espasmos infantis são contrações súbitas de membros e tronco, com flexão ou extensão do pescoço, de crianças em geral abaixo de 1 ano de idade, e que relacionam-se a crises epilépticas e alterações no eletroencefalograma, podendo, ou não, levar a epilepsia no futuro e atraso no desenvolvimento motor e mental. Várias são as causas dos espasmos infantis, como:

1.  Alterações do desenvolvimento do cérebro (as famosas malformações cerebrais); 

2. Doenças do desenvolvimento da pele e do sistema nervoso (não sei se vocês sabem, mas o sistema nervoso e a pele desenvolvem-se do mesmo tecido, e são embriologicamente (ou seja, desde o desenvolvimento do embrião e feto) ligados), doenças a que chamamos de facomatoses ou síndromes neurocutâneas, as mais relacionadas a espasmos infantis sendo a esclerose tuberosa e a síndrome de Sturge-Weber (poderemos falar mais dessas síndromes após);

3. Anóxia cerebral, ou seja, falta de oxigênio ao feto antes ou durante o parto;

4. Doenças genéticas, e aqui há várias delas (poderemos falar mais disso em posts posteriores)

5. Sem causa definida, ou criptogênicas, em cerca de 10 a 40% dos casos.

A síndrome de West é uma forma de espasmos infantis. Síndrome é todo conjunto de sinais e sintomas que podem fazer parte de várias doenças diferentes. Ou seja, a síndrome de West não é uma doença, mas pode ocorrer no curso de várias doenças, inclusive as mencionadas acima. O nome síndrome de West refere-se à tríade de:

a.  Espasmos infantis;

b.  Encefalopatia (ou seja, doença do cérebro e de sua camada mais externa, o córtex), com retardo do desenvolvimento neuromotor;

c.  Hipsarritmia (do grego hypsos, “altura” e arrhythmia, “falta de ritmo”, uma alteração no eletroencefalograma entre as crises, ou seja, interictal, com ondas grandes e lentas misturadas com ondas menores e mais rápidas, formando um padrão quase anárquico, caótico – veja abaixo).

http://pediatrics.georgetown.edu/images/guhpeds/visualdiagnosis/vdwk51_1.png

Acima, um padrão típico de West, com hipsarritmia. 

Este vídeo do Youtube (http://www.youtube.com/watch?v=TcSegvM0qOk) mostra uma criança com contrações tônicas do corpo, em extensão dos braços e tronco, demonstrando espasmos infantis, típicos da síndrome de West.

Os espasmos infantis foram descritos pela primeira vez por William James West em 1841, na famosa revista Lancet (a mais antiga revista de medicina do mundo), em seu próprio filho de 4 meses de idade. Em 1952, Gibbs e Gibbs descreveram o padrão único da síndrome de West no eletroencefalograma, a hipsarritmia. O termo síndrome de West para a já comentada tríade de espasmos infantis, encefalopatia e hipsarritmia foi usado pela primeira vez pelo famoso epileptologista francês Henri Gastaut, em 1960.

Os espasmos infantis não são uma doença, mas uma síndrome que pode ocorrer em várias doenças diferentes. Sessenta a 70% dos casos há doenças cerebrais evidentes; em cerca de 10 a 40% dos casos, não há causa específica, e a estes casos chamamos de espasmos infantis criptogênicos (ou seja, há uma causa, mas ela não é conhecida). Cerca de 50% das crianças com espasmos infantis (incluindo a síndrome de West) desenvolvem uma forma de síndrome epiléptica chamada de síndrome de Lennox-Gastaut, uma forma de encefalopatia epiléptica da qual falaremos em post posterior.  

Os espasmos infantis iniciam-se no primeiro ano de vida, em geral entre os 4 e 6 meses de vida, apesar de raros casos ocorrerem após o primeiro ano de vida. Como visto no vídeo acima, há contrações súbitas, simétricas, bilaterais e breves dos membros e do tronco, podendo ou haver flexão e/ou extensão do corpo e membros. A síndrome de West caracteriza-se mais pelos espasmos em flexão. Desvios verticais dos olhos, alterações respiratórias ou raramente mudanças na frequência cardíaca são achados ocasionais dos espasmos.

Se os espasmos são assimétricos, ou seja, um lado contrai de forma diferente que o outro, ou somente um lado contrai enquanto o outro não sugere uma lesão cerebral localizada, geralmente do lado contrário ao lado do corpo que contrai. Os espasmos ocorrem mais ao acordar ou ao pegar no sono, podendo ocorrer em agrupamentos separados por espaços de tempo menores que 1 minuto. A intensidade dos espasmos aumenta, e depois diminui gradativamente. Pode haver alguns a centenas ao dia. Ruídos intensos ou estimulação tátil podem desencadeá-los. Outros tipos de crises epilépticas podem ocorrer, como abalos clônicos (abalos musculares contínuos dos membros) ou crises focais (contrações ou abalos de um membro isoladamente). Crises tônicas, onde há uma contração sustentada sem abalos do corpo, podem ocorrer.

Além da hipsarritmia, típica dos períodos entre as crises, outras alterações do eletroencefalograma podem ocorrer. 

A incidência da doença, ou seja, o número de casos novos por total de habitantes, é de cerca de 2 a 3,5 por 10,000 nascidos vivos. Ocorre em todas as etnias, sendo 1,5 mais comum em garotos do que em garotas. 

O diagnóstico dos espasmos é clínico, observando-se a criança e tirando-se uma história bem feita da doença e fazendo-se um exame neuropediátrico completo. Na dúvida, o uso do vídeo-eletroencefalograma, onde há a filmagem dos movimentos e o registro dos traçados do eletroencefalograma por 1 a vários dias, pode ser útil. Alguns pacientes filmam a criança e mostram o filme ao médico, o que pode ajudar sobremaneira o diagnóstico das crises (fica a dica). 

Exames devem ser feitos para se procurar a causa dos espasmos. Quais exames solicitar fica a cargo do neuropediatra que assiste o paciente, assim como o tratamento, que aliás e complexo, envolve várias medicações, e deve inicialmente ser voltado para o tratamento da doença que está causando os espasmos, além do tratamentos dos espasmos e das alterações do eletroencefalograma.

O tratamento deve ser individualizado para cada paciente, e não será discutido neste post. 

Novidades do 14º Congresso Brasileiro de Esclerose Múltipla - BCTRIMS

Artigo escrito pelo Dr. Diego Zanotti Salarini, e cedido gentilmente ao blog para publicação.

Novidades sobre a Esclerose Múltipla e Neuromielite Óptica - novidades do 14º BCTRIMS

Nessa última semana tivemos a realização do 14º Congresso Brasileiro de Esclerose Múltipla e Neuromielite Óptica (14º BCTRIMS), onde foram discutidos avanços sobre o entendimento de como as doenças ocorrem, como acelerar seu diagnóstico, definir modos de estimar o comportamento da doença, dados demográficos das doenças, sintomas não clássicos, diagnóstico e tratamento. Pretendo colocá-los a par de nossas discussões.

1. Dados demográficos - Mesmo o Brasil sendo um país de dimensões continentais, e o nosso povo ser fruto de uma grande miscigenação, foi determinado que o comportamento da EM no Brasil é igual ao dos nossos amigos europeus. Além disso tivemos uma observação sobre a ocorrência maior de EM em nascidos nos meses de novembro e abril.

2. Vitamina D - Esse assunto sempre dá pano pra manga, visto que existem trabalhos científicos que favorecem e outros que negam qualquer relação entre níveis de vitamina D e  risco de EM. De certeza temos que ainda não há níveis definidos como normais na nossa população; dessa forma, não temos um valor certo para determinar se iremos ou não prescrever vitamina D. Em um trabalho apresentado não houve nenhuma diferença entre grupos de pessoas com níveis acima ou abaixo dos valores ditos "padrão", tanto em gravidade quanto em ocorrência da EM.

3. Diagnóstico - Ainda temos como principais ferramentas a história clinica, o exame feito pelo neurologista, a ressonância magnética e o exame de bandas oligoclonais (BOC - leia mais sobre isso aqui) no líquor. Mas, de um modo muito agradável, foram relembrados vários outros diagnósticos diferenciais para os mesmos sintomas e as mesmas imagens. A mensagem é: "Todo o cuidado é pouco, EM é diagnostico de exclusão".

4. Tratamentos - Nada mudou drasticamente. Muito foi falado sobre como iniciar o tratamento e como definir tratamentos mais agressivos. Mas a mensagem principal é que o tratamento tem que ser individualizado, respeitando várias variáveis.

5. Determinar o comportamento da doença - Isso ainda é uma lacuna no nosso conhecimento. Muita energia esta sendo gasta com isso, mas com poucos resultados até o momento.

6. Grupos de pesquisa - Grupos serão montados para estudar questões especificas (EM em crianças e adolescentes, exames de imagem, dados demográficos, etc). Dessa forma, muitas novidades serão assentadas no decorrer dos anos.

7. Sintomas da EM - Muitas apresentações falaram sob fadiga, dor, ansiedade e depressão, como podem acontecer e como diagnosticá-las e tratá-las.

8. Neuromielite Óptica (NMO) - Metade do congresso foi sobre a NMO, e fico feliz em dizer que tivemos sumidades mundiais para nos atualizar sobre o que esta acontecendo. Muito foi comentado sobre diagnóstico e sua confusão, cada vez maior, com a EM. Digo para vocês que está ficando cada vez mais difícil diferenciar NMO da EM com base somente nos exames corriqueiros, salvo alguns dados que temos guardados para o diagnóstico. Dentro das formas de EM e de NMO, fica obrigatório a dosagem do anticorpo para aquaporina-4 (anti-NMO). Porém, o método disponível atualmente ainda deixa a desejar. Os japoneses estão estudando métodos cada vez mais precisos para o diagnostico correto.

Me orgulho em dizer que mais de 300 neurologistas estiveram presentes, tanto especialistas na área quanto especialistas em formação, mestres mundiais dos assuntos e fisioterapeutas. Isso mostra a importância que o assunto tem na nossa comunidade.

Quantas medicações antiepilépticas há?

Aviso aos navegantes que este artigo não se propõe a sugerir tratamento ou propor automedicação, em hipótese alguma. Propõe-se somente a mostrar e a fazer entender as drogas antiepilépticas usadas até hoje no mercado Brasileiro.

As mais antigas foram descobertas por acaso, no uso para outras doenças. 

O fenobarbital é a medicação antiepiléptica a mais tempo no mercado, mas era usado antes como sedativo, medicação para insônia. Foi descoberto em 1902, e começou a ser vendido em 1912, mas foi deixado de lado no tratamento da insônia em 1962, quando os famosos benzodiazepínicos foram introduzidos no mercado (como o diazepam).

A primidona, uma medicação relacionada ao fenobarbital, até hoje é usada como alternativa no tratamento do tremor essencial. Mas tem pouca eficácia como antiepiléptico.

A carbamazepina, uma droga também bastante antiga, descoberta em 1953, foi inicialmente usada, e até hoje ainda é usada, para tratar neuralgia trigeminal. A carbamazepina ainda é usada hoje em dia para tratamento de alguns transtornos psiquiátricos.

A fenitoína foi a segunda droga antiepiléptica a ser descoberta, em 1908. Começou a ser usada como antiepiléptico, no entanto, quase 30 anos antes do fenobarbital, em 1938. 

Antes destas drogas mencionadas acima, usava-se para tratamento das crises epilépticas os brometos, sais compostos de um metal (o mais famoso deles sendo o potássio) e bromo. Os brometos foram introduzidos no século XIX para o tratamento de epilepsia até a chegada da fenitoína e do fenobarbital. Em 1975, pararam de ser comercializados por seus efeitos tóxicos (interessante que esta droga ainda é usada hoje para tratamento de epilepsia em cães).

O ácido valpróico é a medicação antiepiléptica mais antiga, tendo sido descoberta em 1882, sendo um análogo do ácido valérico, encontrado na valeriana. No entanto, suas propriedades anticonvulsivantes (ainda hoje usadas) somente foram descobertas em 1962, por acaso (era usado como veículo, substância para facilitar a absorção de outras substâncias, de certas medicações tidas como antiepilépticas). O ácido valpróico ainda hoje é usado também no tratamento profilático de enxaqueca. 

A etossuximida é uma medicação mais nova, e sua indicação principal são as crises de ausência típica em crianças, pois tem um perfil de efeitos colaterais bem melhor que o ácido valpróico, a segunda linha de tratamento nestes casos.

Há muitas outras medicações para epilepsia, e que diferentemente das citadas acima, que foram descobertas por acaso, foram desenvolvidas para este fim, e cujo mecanismo de ação é parcialmente ou totalmente conhecido.

Assim, temos:

1. A oxcarbazepina, um análogo da carbamazepina

2. A fosfenitoína, um análogo da fenitoína com menos efeitos colaterais

3. A lamotrigina

4. O topiramato

5. O divalproato de sódio, um análogo do ácido valpróico usado mais como profilático de enxaqueca

6. O piracetam, pouco usado como antiepiléptico por conta de sua baixa eficácia

7. O levetiracetam, ainda não disponível no Brasil

8. O clobazam, um benzodiazepínico com excelentes propriedades antiepilépticas

9. A vigabatrina, que devido ao seu perfil severo de efeitos colaterais, é usado principalmente na síndrome de West e na síndrome de Lennox-Gastaut

10. O felbamato

11. A tiagabina

12. A gabapentina, mais usada no tratamento da dor e como terceira linha no tratamento do tremor essencial

13. A pregabalina, mais usada no tratamento da dor neuropática

14. A acetazolamida, medicação descoberta em 1953, e que possui indicações específicas em epilepsia

Outros tratamentos como a dieta cetogênica e a estimulação vagal, sobre os quais poderemos posteriormente, são meios não medicamentosos de tratamento antiepiléptico, usados no entanto nas formas refratárias ou graves de epilepsia. 

Os vários tipos de crises epilépticas focais

Quem não conhece e quando ouve falar de crise epiléptica, pensa logo na famosa crise tônico-clônica generalizada, a chamada convulsão, com abalos generalizados, perda de consciência, saída de saliva e de urina e confusão após. Mas estas formas de crises são apenas uma dos vários tipos diferentes de crises epilépticas que uma pessoa pode sofrer. Sim, nosso cérebro é bastante versátil.

Cada região do cérebro cuida, mais ou menos, de uma ou várias funções. Assim, o lobo frontal é responsável pelas funções executivas, como planejamento, atenção, abstração, memória operacional (aquela que usamos para lembrar uma coisa por alguns minutos, e esquecemos após), e outras funções. Mas no lobo frontal, há também as funções motoras do corpo, e várias outras funções, como o comportamento e a linguagem.

O lobo parietal esquerdo relaciona-se com a linguagem e com a sensibilidade do lado direito do corpo; já o lobo parietal direito relaciona-se com funções mais complexas, como a capacidade de se localizar no espaço (orientação visuoespacial), além das chamadas funções sensoriais superiores, como a capacidade de reconhecer uma parte do corpo como própria, a capacidade de discriminar dois pontos ao mesmo tempo em uma superfície do corpo, a capacidade de reconhecer letras e números escritos na mão esquerda, a capacidade de reconhecer coisas colocadas na mão esquerda, a capacidade de determinar qual objeto é mais pesado quando colocados nas mãos, etc.

O lobo temporal relaciona-se com a memória, mas mais que isso, relaciona-se com a olfação (sim, seu lobo temporal tem a ver com a capacidade de sentir e discriminar cheiros e odores), com experiências e emoções relacionadas a elas, e mesmo com a audição (uma parte externa do lobo temporal recebe informações das vias auditivas e vestibulares, ou seja, relacionadas com o labirinto).

Já o lobo occipital relaciona-se com a visão e todas as suas complexidades. 

Assim, uma crise epiléptica que se inicia no lobo occipital pode ser caracterizada por manchas, objetos, cores e luzes coloridas no campo visual; mas também outras coisas mais bizarras, como de repente ver as coisas maiores ou menores (respectivamente, macropsia e micropsia), ver as coisas em câmera lenta, ver as imagens distorcidas, e outras alterações mais complexas.

Crises do lobo temporal podem dar sensações olfativas anormais, como cheiro de esgoto ou borracha queimada, podem produzir sensações de sair do próprio corpo, de visitar mundos diferentes, podem produzir êxtase (vide Dostoievsky), podem criar sensações de medo ou prazer extremos, ou podem produzir as famosas crises parciais complexas, onde há alteração sem perda de consciência com olhar parado e movimentos automáticos de partes do corpo. Outras crises do lobo temporal podem constituir-se de tontura, zumbido ou mesmo alucinações auditivas (estas crises são raras).

Crises frontais podem produzir as mesmas crises parciais complexas, mas podem levar a alterações comportamentais, crises de movimentação anormal ou abalos localizados em um braço, perna ou rosto (do lado contrário ao foco), crises de virada (crises versivas) do olho e/ou cabeça para qualquer lado, ou crises de posturas anormais de membros. Pode haver também alterações de linguagem se o foco está à esquerda.

Crises parietais podem produzir alterações de linguagem se o foco é à esquerda, ou sensações estranhas de um lado do corpo (contrário à lesão), crises versivas ou outras formas de crise.

As crises descritas acima são as crises focais, parciais, originadas de focos em cada um destes lobos, e que geralmente permanecem nestes locais. Claro que muitas destas crises podem evoluir para uma crise generalizada, a convulsão, a que chamamos de crises parciais com generalização secundária.

Distonia cervical - Você sabia que há um trapézio em seu corpo?

Sim, há um trapézio em seu corpo. Mas você não o consegue ver, nem pelo espelho. Este é um dos principais músculos do pescoço e da porção superior do tronco, e sem ele não é possível ou torna-se muito difícil fazer coisas simples, como "dar de ombros", elevar os braços para os lados, e nem mesmo jogar o pescoço para trás. E se você tem distonia cervical, este músculo grande também é um dos contribuintes para seus seus movimentos, e dores. 

Observe abaixo a figura geométrica que há em seu corpo. Incline a cabeça, e veja cada porção como um trapézio. Daí o nome do músculo.

https://encrypted-tbn3.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcS4tAgHwG3lSLvMCqkepvZZx0NNTCPIZ_Uh39OFtIUZaKad1mmfhw

Diga oi, muito prazer para o seu trapézio. Observe que este é um músculo grande, formado por duas bandas que se fixam nas vértebras da coluna cervical e torácica, e que que unem na linha média do corpo. 

Há três porções no músculo de cada lado:

1. Uma porção cervical, a mais alta e que está localizada no pescoço - sua função é, quando agindo de um lado só, jogar o pescoço para aquele lado (lateralizando, ou aproximando a orelha do ombro do mesmo lado, e rodando o pescoço, ou aproximando o queixo à orelha do mesmo lado). Se os dois lados agem igualmente, permitem à pessoa colocar o pescoço para trás.

2. Uma porção escapular, que se joga sobre o ombro. É o músculo que cresce entre o pescoço e o ombro nos praticantes de halterofilismo. Ele fixa o ombro em movimentos que exigem movimentação do braço, fixa a escápula (o osso localizado atrás de seu ombro, que os antigos chamam de "pá"), e auxilia na elevação do braço juntamente com o músculo do ombro, o deltoide (aquele difícil de crescer na musculação) em movimentos de 90 graus para cima.

3. Uma porção torácica, que se deita sobre o gradil costal (as costelas), e auxiliam na fixação da escápula em movimentos dos ombros e braços, na depressão (movimento de queda0 e retração dos ombros. 

Observe abaixo estas porções em cores diferentes:

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/aa/Trapezius_animation_small2.gif/220px-Trapezius_animation_small2.gif

O trapézio pode ser visto sendo trabalhado aqui embaixo:

https://encrypted-tbn1.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcR0rZ2OkNyYmwB1eUfqHKPJIIomidnuRiF6HoBt3x5x89azOnmsBA

E na distonia cervical? O que o músculo pode fazer? O trapézio pode causar retração da cabeça para trás, o retrocolo (veja o post sobre distonia cervical para saber o que é isso - aqui). Fora isso, e os portadores de distonia cervical bem sabem, o músculo causa muitas dores, sendo frequentemente alvo de aplicações de toxina botulínica e das mãos de massoterapeutas.

https://encrypted-tbn2.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcRHUvPiB9M071pXlKwfBJKRaQj0-igx04OvNAzp96cmfEZLduqx

Quem nunca sentiu essas dores?

Dores de quem carrega mochila nas costas, de quem vive sentado no computador, de quem não faz exercícios há um tempão, de quem está acima do peso, e de quem está grávida.

A dor causada por uma contratura ou dos miofascial da porção mais alta do trapézio pode dar dores que se assemelham a dores da coluna, da mandíbula, de uma dor por tensão, ou mesmo de uma enxaqueca:

http://neckpainsupport.typepad.com/.a/6a010534db265a970c0120a61afd9a970c-500wi

Os pontos vermelhos são pontos de irradiação de dor. 

Já lesões e contraturas em porções mais baixas do trapézio podem produzir dor até mesmo no braço do mesmo lado.

http://www.namtpt.shuttlepod.org/Resources/Pictures/TrapeziusNEWPainOnly.gif

Ou seja, temos um senhor músculo em nosso corpo, que quando bem trabalhado e exercitado torna-se um aliado, mas em pacientes com distonia cervical e nos sedentários ou que carregam peso, acaba se tornando um tormento.

Orgulho para a neurologia Nacional - Primeiro tratado de neurologia escrito completamente por autores brasileiros.

Link patrocinado pela Editora Elsevier com aval da Academia Brasileira de Neurologia

Neurologia ganha seu primeiro Tratado no Brasil

Com chancela da Academia Brasileira de Neurologia (ABN), Tratado de Neurologia será lançado dia 27/06, no IX Congresso Paulista da especialidade. 

Publicação oficial da Academia Brasileira de Neurologia (ABN), o Tratado de Neurologia (Editora Elsevier) é a primeira obra nacional a apresentar todo o conteúdo referente à especialidade. Cada capítulo é escrito por um especialista brasileiro de uma subárea da neurologia e conta com a colaboração de médicos, pesquisadores e professores de renomadas instituições universitárias e de saúde do Brasil. Além disso, aborda com ênfase as patologias cerebrais mais frequentes no país. 

Editado por Joaquim Pereira Brasil Neto, Diretor Científico da ABN, e Osvaldo M. Takayanagui, Professor Titular do Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto/USP, o livro será lançado durante o IX Congresso Paulista de Neurologia, Guarujá (SP), no dia 27/06, com coquetel de lançamento às 15h30 seguido de sessão de autógrafos com os autores. 

Fonte de consulta para médicos especializados em neurologia, o Tratado é voltado para residentes e profissionais recém-formados que buscam obter o título de especialista na área. A publicação é adaptada à realidade brasileira e aborda mais profundamente, por exemplo, doenças infecciosas no sistema nervoso que têm incidência maior no Brasil e na América Latina.

Um dos destaques é o capítulo sobre Acidente Vascular Cerebral no Brasil, escrito por Dr. Norberto Cabral, que traz a pesquisa do neurologista sobre a existência de tipos de AVC isquêmicos mais prevalentes entre determinado grupo étnico ou área geográfica. O estudo trata, ainda, casos de Acidente Isquêmico Transitório em Joinville (SC) e foi realizado durante um intercâmbio do médico no Reino Unido, por meio de parceria entre a Associação Brasileira de Neurologia (ABN) e Associação Britânica de Neurologia. 

A troca de informações em nível internacional é, portanto, uma das bases do Tratado de Neurologia, que pretende transformar os saberes de várias partes do mundo em saberes da “comunidade neurológica”; além de estimular neurologistas e neurocientistas a estarem constantemente atentos aos avanços tecnológicos nas áreas de genética, imunologia e imagem, em benefício de mudanças importantes nas ciências neurológicas: da visão diagnosticista à fase da terapêutica medicamentosa e reabilitadora e, mais recentemente, da preventiva.

SOBRE OS AUTORES

Dr. Joaquim Pereira Brasil Neto é doutor em Ciências Biológicas (Fisiologia) pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), diretor científico daAcademia Brasileira de Neurologia (ABN), pesquisador colaborador pleno e professor do Instituto de Ciências Biológicas da Universidade de Brasília (UnB) e ex-visiting Fellow do National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Bethesda, MD, Estados Unidos.

Osvaldo M. Takayanagui é professor titular Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto/Universidade de São Paulo (USP).

SERVIÇO
Tratado de Neurologia (Editora Elsevier)*Páginas: 896                 Formato: 21x28cm                Preço: R$ 599
*E-book disponível a partir de Julho nas lojas virtuais Kobo, Amazon, Google, iba, Cultura, Gato Sabido, Positivo, eBook Cult, entre outras.

COQUETEL E SESSÃO DE AUTÓGRAFOS: 27 de junho, às 15h30.
LOCAL: Estandes da editora Di Livros (7A e 7B) - Congresso Paulista de Neurologia - Hotel Sofitel Jequitimar: Av. Marjori da Silva Prado 1100, Guarujá (SP).

Sobre a ElsevierNo Brasil, a Elsevier publica os principais livros da área de saúde e consagrados há centenas de anos em todo o mundo - a maioria deles acompanhados de material complementar na web. A editora também produz revistas científicas de importantes sociedades médicas e oferece uma série de produtos eletrônicos e digitais inovadores, como Science Direct, ClinicalKey, Scopus e databases bibliográficas.

Canto do Trabalho Comunicação (21) 3256-2606/3217-8061
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Guilherme Simão– guilherme@cantodotrabalho.com

Distonia cervical - Quais são os músculos da parte anterior do pescoço mais frequentemente envolvidos na distonia cervical?

Essa postagem é direcionada aos portadores de distonia cervical. 

Distonia, como já falado em posts anteriores, é uma contração muscular sustentada e involuntária, e que leva a posturas anormais ou torsão de membros ou partes do corpo. E com o pescoço não é diferente.

A distonia cervical é, talvez, a distonia focal mais frequente (distonia focal é qualquer distonia que afeta um único segmento do corpo). E há vários tipos de distonia cervical:

1. Torcicolo distônico - Não deve ser confundido com o torcicolo que ocorre pode conta de contrações musculares devidas a "mau jeitos" ou inflamações dos músculos do pescoço. Na figura lá embaixo, localiza-se no quadrante superior esquerdo da figura. 

2. Laterocolo - Localiza-se no quadrante inferior esquerda da figura, e pode vir acompanhado de elevação do ombro do mesmo lado da distonia.

3. Retrocolo - Localiza-se no quadrante superior direito da figura abaixo, e pode vir associado a distonias da coluna.

4. Anterocolo - Localiza-se no quadrante inferior direito da figura.

https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcSvodLyEyT1jY079yNFAgLMCg6n7D8PNJcGoda1Mcabk-Z7vsLv

Observe outra figura abaixo, e tente identificar cada tipo de distonia cervical correlacionando os casos abaixo com os de cima:

http://www.dysport.com/ps/images/img_types.jpg

A distonia cervical pode não somente afetar tanto o pescoço em si, mas também a articulação entre a cabeça e o pescoço deixando o pescoço intacto. Neste caso, ao invés de torcicolo, laterocolo, anterocolo e retrocolo, substituímos o sufixo "colo" por "caput" para identificarmos desvio, não do pescoço, mas da cabeça, como nos casos abaixo:

https://encrypted-tbn3.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcR_lcvvfUWfPsZTkmKALl7eleGpeRKbsTAz6zai_zmjOt5XKnAb

Na figura acima, não é o pescoço que "entorta", mas a cabeça, e chamamos essa postura e laterocaput (movimento de lateralização do pescoço em direção ao ombro).

Muito bem, mas quais são os músculos que, quanto doentes, causam a distonia cervical?

Vamos, primeiro, estudar a anatomia muscular do pescoço. Pode palpar em seu pescoço mesmo, mas com cuidado para não lesar nenhuma estrutura importante.

http://media-2.web.britannica.com/eb-media/49/123649-004-C05422F1.jpg

Este é seu pescoço visto de frente. Observe que os músculos são estas estruturas avermelhadas com extremidades brancas, os tendões. 

No pescoço há planos superficiais e profundos de musculatura.

Abaixo de seu queixo, pode-se palpar o músculo digástrico (olhe lá em cima na figura), que possui uma parte anterior e uma posterior, e há dois músculos, um de cada lado. O digástrico, quando contraído ou quando sofre distonia, pode forçar a mandíbula ou a cabeça para baixo, podendo ajudar na formação do anterocolo. 

Observe que lateralmente, de cada lado do pescoço, há um músculo grande que sai de trás e de cima e vai para a frente e para baixo. Estes são os músculos esternocleidomastóideos. Vire a cabeça para um lado, e vá com sua mão atrás de sua orelha. Baixe sua mão agora e sinta um cordão grande e tenso descendo até sua clavícula. Este é o esternocleidomastóideo. E sua função é virar a cabeça para o lado contrário (se você quer saber por que este músculo faz isso, é só lembrar que, como ele se insere na parte de trás de uma "esfera (sua cabeça), ao se contrair ele vira a esfera para o lado contrário) e para a direção da orelha do mesmo lado. Logo, distonia deste músculo causa torcicolo para o lado contrário e laterocolo para o mesmo lado. 

Observe abaixo:

http://oxfordmedicine.com/doc/10.1093/med/9780192619112.001.0001/graphic038005-inline.jpg

Observe o paciente na figura lá em cima à esquerda. Ele vira a cabeça para sua direita, e seu esternocleidomastóideo esquerdo fica tenso. 

As outras figuras demonstram outras formas de distonia, algumas você conhece já, e o que chamamos de truque sensitivo, sobre o qual já falamos em post anterior (leia mais aqui).

Há outros músculos importantes na parte anterior do pescoço, como os músculos escalenos (anterior, médio e posterior, um de cada lado), cuja contração pode levar a torcicolo ou laterocolo, e se contraídos os músculos de ambos os lados, podemos ter anterocolo. 

Outros músculos são menos acometidos, e mais profundos, e não valem a pena serem mencionados neste tópico.

Falaremos mais da distonia cervical, pois temos ainda de ver os músculos da porção lateral e posterior do pescoço. 

Pequeno dicionário de termos médicos - Potencial de ação

Opa, vamos falar de algo bastante básico em medicina, e na verdade, em física e química, o potencial de ação. E este assunto pode ser útil a vários leitores interessados no funcionamento cerebral e do corpo como um todo. 

O cérebro e os nervos são estruturas elétricas, pois as membranas neuronais transmitem eletricidade e geral campos magnéticos, minúsculos diga-se de passagem. E isso ocorre por conta da interação de substâncias chamadas de íons, ou átomos eletricamente carregados, átomos que possuem elétrons a mais (ânions, íons negativos) ou a menos (cátions, íons positivos). Exemplos são o sódio, representado como Na+ (Na vem do latim, Natrium), potássio como K+ (K vem do latim Kalium), Cl- (cloro) ou Ca++ (cálcio). Os sinais + e - determinam, respectivamente, a falta ou o excesso de 1 elétron. O cálcio tem dois sinais +, indicando a falta de 2 elétrons. Para quem conhece a tabela periódica, essa informação básica é dispensável. 

Muito bem, continuemos. 

A célula neuronal, como qualquer outra célula, está envolvida em um meio extracelular, formado por substâncias como moléculas, íons, e estruturas como vasos sanguíneos e células de suporte, as células da glia. A célula neuronal é rica em potássio, e o meio rico em sódio. Mas a célula no seu interior é mais carregada de íons negativos, sendo negativa em relação ao meio extracelular, o que cria o que chamamos de gradiente elétrico, ou seja, uma diferença de potencial elétrico entre dois meios. Pela concentração de sódio maior fora da célula, e de potássio maior dentro da célula, cria-se também um gradiente de concentração, ou seja, uma diferença de concentração de substâncias entre dois meios. Isso é básico ara entendermos o que é o potencial de ação.

Na célula, há a membrana celular, um órgão formado de uma camada de lipídeos (gordura) e proteínas que envolve a célula. Observe abaixo uma célula. A membrana é o envoltório em verde claro ao redor da célula. 

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Observe abaixo, agora, a membrana celular:

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Observe que a membrana é formada de uma face interna e uma externa, e que entre elas há moléculas de várias substâncias, como colesterol, moléculas de carboidratos (sugar) e proteínas que cruzam e cortam a membrana de fora para dentro. Observe que há, quase no meio, uma proteína de cor meio arroxeada e que possui um canal em seu interior. Esse é um canal iônico, que se abre para a passagem de íons, e que se fecha após. Essa figura demonstra somente representações gráficas, e as estruturas das substâncias são bem mais complexas. Observe canais iônios representados abaixo:

https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcTaUw3ebBJlqDGAWtMtvzGA-klqB2W-1MWg8gJvmp4pK5RfDGiNmw

A figura acima é uma representação gráfica, somente.

Muito bem, vamos em frente.

O canal iônico existe para permitir a passagem de íons entre os meios extra e intracelular, através dos já conhecidos gradientes elétrico e de concentração. São estes canais que possibilitam o início e o término do potencial de ação celular, que nada mais é que uma corrente elétrica gerada pela troca de íons entre os meios extra e intracelular, e que no caso do sistema nervoso, espalha-se através dos neurônios permitindo toda a gama de funções que o cérebro pode desempenhar. 

Certo. A membrana celular funciona como uma barreira, permitindo a criação de gradientes, diferenças, entre os meios intra e extracelular. Entre dois potenciais de ação consecutivos (no potencial de repouso, o curto período onde não há troca de cargas), a membrana permanece a fechada à troca de íons, como em um meio separado por uma membrana cheia de fenestrações, onde as fenestrações estão fechadas. 

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Com a abertura destas fenestrações, no caso da membrana celular os canais iônicos, ocorre transmissão de onde há mais para onde há menos, e de onde é positivo (falta de íons negativos) para onde é negativo (excesso de íons negativos). 

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O axônio, o prolongamento do neurônio, é carregado negativamente (excesso de cargar negativas) em relação ao meio extracelular, criando um potencial, uma voltagem negativa (voltagem aqui como a diferença de carga entre os meios intra e extracelular). Como falado antes, no potencial de repouso os canais ficam fechados, e não há troca de íons. 

Mas no início de um potencial de ação, os canais de sódio se abrem, e o sódio, íon positivo e em excesso no meio extracelular corre em disparada para dentro da célula, fazendo com que o interior do axônio mude de voltagem, de diferença de cargas entre os meios, de negativo para positivo. 

http://psych.hanover.edu/Krantz/neural/volt2.gif

http://psych.hanover.edu/Krantz/neural/pull.gif

Ocorre então a despolarização do neurônio, ou seja, a criação de uma corrente elétrica pela modificação de voltagem entre o intracelular, negativo em relação ao extracelular, e o extracelular. Essa é a primeira fase do potencial de ação.

Observe abaixo:

http://psych.hanover.edu/Krantz/neural/volt4anim.gif

Com a passagem de íons positivos para dentro da célula, a carga celular que era negativa fica positiva (O que mostra o gráfico do lado vermelho). Assim, muda-se a carga elétrica da célula que fica positiva em relação ao meio, e o gradiente elétrico entre os meios intra e extracelular acaba para o sódio ao final da fase de despolarização, já que o sódio é positivo, e como o meio intracelular também é positivo e cargas iguais se repelem, não entram mais íons de sódio na célula nesse momento. 

Logo após a fase de despolarização, vem a fase de repolarização, onde vai-se novamente trazer o potencial negativo da célula de volta. Aqui, os canais de sódio se fecham, e abrem-se os de potássio, cargas positivas mais abundantes dentro que fora da célula. Assim, como agora o meio intracelular está positivo em relação ao extracelular, e há mais potássio dentro que fora da célula, o potássio começa a sair da célula para o meio na tentativa de negativar novamente a célula. 

http://psych.hanover.edu/Krantz/neural/volt5anim.gif

Isso está representado no gráfico decrescente à direita da figura. O axônio volta a ficar negativo como antes. 

Outros íons participam desta atividade, como o cloro e o cálcio. 

Na fase de repolarização, não há novas despolarizações. E após a repolarização, há um curto período chamado de período refratário, onde há inativação de canais de sódio e incapacidade absoluta ou relativa de se iniciar um outro potencial de ação. 

Após o potencial de ação, o equilíbrio entre os íons sódio e potássio entre o dentro e o fora da célula se restabelece para um outro potencial de ação, através de proteínas que, utilizando energia, jogam o sódio para fora e o potássio para dentro da célula. 

Mas o que inicia um potencial de ação? Sim, porque ele não deve vir do nada, correto? Em tese, o potencial de ação se inicia após a carga de dentro da célula atingir um limiar elétrico, um limite a partir do qual, a qualquer momento, os canais de sódio vão se abrir, e as trocas de cargas começarão a ocorrer. Isso ocorre por que o fluxo de íons para dentro e fora da célula é constante, mas mais intenso no potencial de ação. Quando o influxo de sódio é maior do que o efluxo de potássio (influxo é o fluxo para dentro da célula, e efluxo para fora), cria-se uma situação que precede um potencial de ação. Interessante, não?

Veja abaixo um gráfico do potencial de ação, que em geral dura entre 0,001 e 0,002 segundos (1 a 2 milisegundos ou ms)

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http://www.sobiologia.com.br/figuras/Fisiologiaanimal/nervoso11.jpg

Acima uma figura demonstrando o potencial de ação em um neurônio, tudo de forma esquemática. O potencial de ação vai se deslocando ao longo do neurônios, e naqueles axônios cobertos de mielina, esta velocidade é maior, pois há mais concentração de canais de sódio nos locais sem mielina, os famosos nodos de Ranvier, caracterizando a famosa condução saltatória. Veja abaixo:

http://www.afh.bio.br/nervoso/img/impulso%20mielina.gif

Muito bem, espero que tenham entendido. 

Pequeno dicionário de termos médicos - Cistos aracnoideos

Vamos começar este post definindo o que é um cisto. De acordo com o Dicionário Houaiss da Língua Portuguesa, cisto é "de um modo geral, bolsa ou receptáculo inflado", e já desde 1873 o nome cisto era dicionarizado como quisto (referência). 

Em medicina, cisto é um "tumor com conteúdo líquido, semilíquido ou pastoso" (referência). Diga-se, aqui, de passagem que tumor não significa somente o termo popularmente conhecido para câncer ou tumor maligno, mas sim qualquer estrutura que cresça no corpo, quer seja um cisto simples da pele ou uma massa maligna. 

Após definir cisto, vamos definir o que significa o termo aracnoide. Aracnoide aqui é o termo usado para definir uma das membranas que envolvem o cérebro, as meninges. A membrana do meio, entre a mais externa (dura-máter) e a mais interna (pia-máter) é a aracnoide, e entre ela e a pia-máter corre o líquor céfalo-raquidiano ou líquor. Veja abaixo:

https://encrypted-tbn2.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcQz7jOgFjF6Qkxb-ed1uYPQsQ_uiveQGIzUJxMNNlpwmd2pteYN

A figura acima apresenta as meninges. Observe esta outra figura abaixo:

http://vanat.cvm.umn.edu/neurHistAtls/pages/images/Men1.jpg

Esta figura acima demonstra o porquê a aracnoide é chamada desse nome, justamente pelas trabeculações que se estendem dela à pia-máter abaixo. E entre estas trabeculações passa o líquor, banhando o cérebro e a medula.

Muito bem, acho que você entendeu os termos acima. Agora, o que é um cisto aracnoideo?

Um cisto aracnoideo é uma formação tumoral, nodular, que cresce entre as membranas meníngeas por onde passa o líquor, e pode se formar em qualquer lugar do cérebro. São geralmente congênitos, ou seja, nascem com a pessoas, mas podem se formar mais tarde durante o desenvolvimento cerebral.

Observe cistos aracnoideos em imagens de tomografia e ressonância. 

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/3b/Arachnoid_cyst.jpg/457px-Arachnoid_cyst.jpg

As áreas esbranquiçadas, cheias de líquor, nestas imagens de ressonância são cistos aracnoideos. 

http://img.medscape.com/fullsize/migrated/518/170/nf518170.fig1.gif

Aqui um cisto aracnoideo de fossa posterior (a fossa onde ficam o tronco cerebral, os lobos occipitais e o cerebelo).

http://4.bp.blogspot.com/-bH1zntlNj8Q/TwC_lGOCbZI/AAAAAAAA-_s/rmLIFoiUoyI/s1600/arachnoid+cyst+middle+cranial+fossa.jpg

Aqui outro cisto, o conteúdo negro do lado esquerdo de cada figura logo atrás do olho. 

Bem, estas acima são imagens de cistos aracnoideos. E pode-se perceber a partir delas que um cisto não é igual a outro, e há vários tipos de cistos diferentes.

Os cistos são achados em cerca de 1 a 2% da população, mais em homens, e menos de 20% deles causam sintomas, sendo, portanto, a maior parte assintomática. Muitos, inclusive, só são encontrados após um exame de imagem (tomografia ou ressonância) solicitado por outro problema.

As causas são desconhecidas, podendo a maior parte ser devido a problemas de desenvolvimento cerebral. Podem, inclusive, haver doenças genéticas familiares que apresentam cistos aracnoideos. Em certas situações, como por exemplo em traumas cranianos, pode haver sangramento dentro de um cisto aracnoideo que pode aumentar de tamanho de dar sintomas (sintomas estes que não existiam antes do trauma, e talvez nem existissem se o trauma não ocorresse). 

Os cistos podem ser, na sua maioria, assintomáticos, mesmo quando grandes. Mas somente alguns dão sintomas. A localização do cisto pode ditar os sintomas. Estudos vários têm demonstrado associações, como transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (ADHD) com cistos aracnoideos (há um único estudo na literatura avaliando esta associação - referência). Dores de cabeça podem (raramente) ser causadas por cistos aracnoideos, e em um estudo de 2002, cistos aracnoideos foram responsáveis por menos de 3% das dores de cabeça em 78 pacientes estudados. Crises epilépticas, aumento da pressão na cabeça, retardo de desenvolvimento, alterações de comportamento, alterações de coordenação, alucinações e outros sintomas. Mas é interessante observar que há causas mais frequentes e mais importantes para estes sintomas que os cistos aracnoideos, e nem sempre a presença de um cisto significa que ele é a causa do problema que o paciente apresenta.

O diagnóstico necessariamente é feito com o uso de um exame de imagem, quer seja tomografia ou ressonância, esta mais indicada no diagnóstico por ser mais precisa e identificar até mesmo cistos pequenos. A maior parte dos cistos são incidentais, como já falado, ou seja, são achados durante a investigação de outras queixas ou para outras doenças. 

Com relação ao tratamento, deve ser tratado com o médico que acompanha o paciente. Resta somente saber que a imensa maioria dos casos é benigna, e geralmente não precisa de tratamento. Mas isso depende do médico que assiste ao paciente, claro.