Demência frontotemporal ou DFT - Introdução

As demências podem ser didaticamente divididas em dois tipos, as primárias e as secundárias. As primárias são aquelas sem causa definida, e as secundárias são aquelas causadas por doenças inflamatórias, infecciosas, tumorais, vasculares, metabólicas, ou seja, que possuem uma causa que pode ser diagnosticada e, talvez, tratada.

Há três tipos de demências primárias:

1. A mais comum, a doença de Alzheimer

2. A demência com corpos de Lewy

3. As demências pertencentes ao espectro Frontotemporal (ou DFT)

Observe que no grupo 3, demência frontotemporal, eu não falei de uma só demência, pois há várias doenças que cabem na definição de DFT, e chamamos de espectro frontotemporal para englobar todas as doenças que pertencem ao grupo.

As DFT's são demências corticais, ou seja, afetam, como a doença de Alzheimer, funções produzidas e elaboradas no córtex. Essa é outra divisão didática das demências, corticais e subcorticais, sendo as subcorticais (em geral secundárias) aquelas que cursam mais com alterações de humor, lentidão de pensamento e de mobilidade, labilidade emocional, problemas de raciocínio, além de alterações de força, sensibilidade ou coordenação (como a demência vascular, a demência secundária mais comum, ou a demência da doença de Parkinson [sim, doença de Parkinson pode levar a demência que nada tem a ver com a doença de Alzheimer]). Já as demências corticais produzem déficits cognitivos mais elaborados, como perda da memória, abstração, alterações de comportamento e linguagem.

Antigamente, chamavam-se as demências do grupo DFT de doença de Pick (em honra de Arnold Pick, médico tcheco que a descreveu em 1892), nome este hoje reservado para os casos onde há, no exame histopatológico do cérebro, os corpúsculos de Pick (descritos por Alois Alzheimer em 1911), ou seja, é uma forma patológica de DFT.

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Acima, foto de Arnold Pick.

O caso descrito por Pick era o de um paciente com alteração de linguagem progressiva (afasia - leia sobre o que é afasia aqui) e alteração de comportamento, com atrofia, diminuição cortical, da região fronto-temporal do cérebro. 

Alguns médicos e autoridades no assunto usam o nome Complexo de Pick para se referirem ao que chamaremos de DFT. Na verdade, muitas possibilidades de nomenclatura existem. E há muitas doenças embaixo do guarda-chuvas que é a DFT.

Entre as várias variantes das DFT's, temos principalmente:

1. Variante comportamental da DFT

2. Afasia primária progressiva e suas variantes (descrita por Marek-Marsel Mesulam, médico americano que a descreveu em 1987, e que ainda está vivo, e quem também eu tive a oportunidade e o imenso prazer de conhecer pessoalmente em 2004 em Brasília durante o Congresso Brasileiro de Neurologia)

Abaixo, Dr Mesulam:

http://www.neurology.northwestern.edu/images/faculty/mesulam.jpg

3. Demência semântica ou afasia semântica progressiva

4. Doença de Pick

Falaremos sobre cada variante em posts separados.