Angiíte Primária do Sistema Nervoso Central

Angiíte é um termo que significa inflamação (itis) dos vasos (angios). Outro termo para isso é vasculite, significando literalmente inflamação vascular. A angiíte primária do SNC é um termo utilizado para designar uma vasculite própria, primária, do sistema nervoso central (cérebro, tronco cerebral, medula e meiniges), sem quaisquer manifestações fora do sistema nervoso, ou seja, sem sintomas ou sinais de outras partes do corpo, e com exames de inflamação colhidos do sangue todos negativos. A partir de agora, referiremo-nos à esta angiíte como APCNS.

Há várias formas de vasculites secundárias, ou seja, causadas por outras doenças e que podem ter manifestações cerebrais, sendo estas muito mais comuns que a  APCNS, como vasculites, tais como a síndrome de Sjögren, o Lúpus Eritematoso Sistêmico, a granulomatose de Wegener, a doença de Behçet; drogas como a cocaína e as anfetaminas; infecções como  meningites, vírus varicella-zoster; linfomas, leucemias, e a sarcoidose. 

 A APCNS foi descrita pela primeira vez em 1922, mas somente a partir de 1954 que a doença começou a ser melhor estudada. Ou seja, é uma doença de descrição muito recente. Até 1983, não havia tratamento. Após as várias descrições de casos, a APCNS começou a ser diagnosticada com mais frequência e se tornar mais comum. O próprio nome "Angiíte Primária do Sistema Nervoso Central" só começou a ser usado em 1988.

A APCNS é uma inflamação que pode produzir praticamente qualquer sintoma neurológico dependendo da área cerebral afetada. Dores de cabeça, confusão mental, fraqueza de um lado do corpo (hemiparesia) são os sintomas mais comuns (ou seja, simulam um derrame). A dor de cabeça pode ser leve a moderada. Derrames múltiplos, quadro de esquecimentos progressivos com confusão mental, problemas de movimento como coreias, dores, crises epilépticas e desequilíbrio podem ocorrer. Os pacientes não apresentam, como em outras vasculites, febre, lesões de pele ou perda de peso. Há várias outras manifestações da doença, no entanto.

Alguns pacientes podem ter sintomas semelhantes aos de tumores cerebrais, esclerose múltipla, encefalites (inflamações do cérebro), meningites crônicas, doenças da medula, e mesmo sangramento cerebral. Pode haver lesão isolada da medula espinhal em 14% dos casos.

Ou seja, a APCNS é uma doença incomum e bastante difícil de diagnosticar, pois pode simular várias doenças neurológicas. 

Sua causa é desconhecida, e a doença comete 1 a 2 pessoas por 1 milhão (ou seja, muito rara). A doença já foi descrita na Europa, EUA, Austrália, Nova Zelândia. Há menos casos registrados na Ásia, África e América do Sul. A maior parte das pessoas acometidas está entre 30 e 50 anos de idade, com média de 43 a 50 anos. Mas idades tão precoces quanto 3 anos e tão adiantadas como 71 anos já foram descritas. 

Não há prevenção da doença. 

O diagnóstico depende da suspeita do médico, pois este que irá sugerir e perseguir o diagnóstico. Exames de sangue estão geralmente normais, o que auxilia em descartar doenças sistêmicas. O exame do líquor demonstra inflamação. A ressonância magnética do crânio podem detectar lesões isquêmicas (derrames) em mais de 70% dos casos, e caso a ressonância venha normal, o diagnóstico de APCNS se torna improvável. Mas as alterações podem ser muito inespecíficas. Exames de angiografia por ressonância ou cateterismo cerebral (estudos de vasos cerebrais) podem auxiliar no diagnóstico, mas da mesma forma, os achados podem ser inespecíficos, ou seja, podem ocorrer em várias doenças, e não somente na APCNS. Os estudos de vasos podem ser normais em 40% dos pacientes.

O exame melhor no diagnóstico, no entanto, é a biopsia, ou seja, o exame de uma amostra das meninges ou do cérebro do paciente obtidos em cirurgia. Mas da mesma forma, nem sempre a biopsia consegue dar o diagnóstico correto pois ela pode ser feita em uma área não afetada. Por isso, geralmente o neurocirurgião deve retirar material de área que demonstra estar afetada pela ressonância. A biopsia somente deve ser feita por médicos experientes, e deve ser indicada para ser feita.

Um exame oftalmológico à procura de alterações nos vasos do olho pode ajudar em alguns casos. 

O tratamento depende do médico que assiste o paciente, mas pode ser feito com o uso de esteroides e medicações usadas para controlar o sistema imunológico.