Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)

PSP, ou também chamada de doença de Steele-Richardson-Olszewski, em relação aos três médicos americanos que a descreveram em 1964 (embora a primeira descrição tenha sido de exatamente 60 anos antes), é uma forma de parkinsonismo atípico.

 

Parkinsonismo é qualquer síndrome onde há lentidão de movimentos (bradicinesia) + rigidez articular + tremor de repouso, com ou sem instabilidade postural. Parkinsonismo atípico refere-se a doenças que cursam com parkinsonismo e outros sintomas e sinais neurológicos, sem causa definida, e que não respondem, ou respondem de forma temporária à medicação padrão-ouro usada no tratamento da doença de Parkinson, a levodopa.

 

Há 4 formas de parkinsonismo atípico: a PSP, a atrofia de múltiplos sistemas (AMS), a degeneração corticobasal (CBD) e a demência por corpos de Lewy, cada uma com sintomas e sinais diferentes, mas todas cursando com parkinsonismo.

 

A PSP evolui de forma lenta, e geralmente começa com rigidez e lentidão associada a quedas e instabilidade postural (quedas e desequilíbrio). Na doença de Parkinson, esses sintomas geralmente começam mais tardiamente, após7 a 10 anos em média, e respondem à fisioterapia.

 

Um dos sintomas mais importantes da PSP é a paralisia supranuclear, ou seja, a incapacidade de mexer os olhos verticalmente, para cima e para baixo, sem lesão dos nervos ou núcleos que inervam os músculos dos olhos, por isso supranuclear (acima dos núcleos). Geralmente, o paciente tem mais dificuldade de olhar para baixo, e para fazer isso, tem de abaixar a cabeça. Só que esse sintoma pode aparecer anos após o início dos sintomas, e pode passar despercebido. Também, o médico tem de suspeitar da doença e examinar os movimentos oculares.

 

A doença pode levar a disartria, ou seja, dificuldade para falar, e disfagia, ou seja, dificuldade para engolir com engasgos. Ambos esses sintomas devem ser abordados com tratamento fonoaudiólogo.

 

O sinal mais claro na ressonância magnética é a atrofia, ou diminuição, de uma área do cérebro chamada de mesencéfalo, que fica abaixo do cérebro, e que na ressonância produz o famoso sinal do pinguim ou do beija-flor (ou em inglês, the humming-bird sign). Esse sinal nem sempre aparece nas primeiras ressonâncias que o paciente faz.