Siringomielia

Mais um nome complicado. Mas esta doença refere-se a uma causa rara de dor e incapacidade.

A palavra siringomielia provem do grego syrinx (em forma de tubo) + myel (medula) + o sufixo ia (usado para denotar doenças) (referência).

A doença foi descrita pela primeira vez em 1545. No entanto, seus mecanismos somente começaram a ser elucidados em 1965. Ainda há controvérsias com relação aos motivos que levam ao aparecimento da siringomielia. 

Siringomielia é uma cavidade em forma de tubo, preenchida por líquido (líquor) dentro da medula espinhal. Normalmente a medula possui uma cavidade normal, o canal central da medula (veja abaixo). Quando este canal central está alargado, damos o nome de hidromielia. Quando há a presença de uma cavidade, conectada ou não com o canal central, mas separada deste, chamamos de siringomielia.

http://apbrwww5.apsu.edu/thompsonj/Anatomy%20&%20Physiology/2010/2010%20Exam%20Reviews/Exam%204%20Review/spinal_cord_cs_diagram.jpg

Na figura acima você vê um corte da medula espinhal, de frente (abaixo) para trás (acima). O canal central é o orifício arredondado no meio da figura, e é algo normal em todos as pessoas.

https://encrypted-tbn1.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcTm9KKTaekCQCgN9UiH9DSrb6k3HTfy4CGnz1CefgY5NIK_OUwjQg

http://neurosurgery.ufl.edu/files/2012/04/hyrdomyelia.jpg

A figura mais alta das duas acima demonstra uma hidromielia, ou alargamento do canal central normal, em uma medula real. A figura mais abaixo demonstra um caso de hidromielia em uma ressonância em sequência T1 (sequência anatômica, onde o líquido aparece escuro).

http://www.mccorreia.com/figuras/siringomielia.jpg

Já a figura acima demonstra uma cavidade siringomiélica, ou siringomielia, separada do canal central à esquerda da cavidade alargada anormalmente. 

A causa mais comum da siringomielia é a malformação de Chiari tipo 1 (veja abaixo).

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Acima uma malformação de Chiari, ou seja, a extensão para baixo de estruturas cerebelares chamadas de amígdalas ou tonsilas cerebelares, ultrapassando o canal ósseo por onde passa a medula (o forame magno), e na parte baixa da imagem de ressonância, uma cavidade siringomiélica.

A siringomielia é uma doença que se desenvolve ao longo de meses a anos, e é mais comum em mulheres entre 25 e 40 anos de idade. Pode apresentar-se com dor, muitas vezes incapacitante, dormência das mãos e braços poupando pernas e pés (mas este sintoma pode se estender para pernas e pés à medida que a doença avança), pernas mais endurecidas (espásticas), vertigem, sensação de movimento sem haver movimento real (oscilopsia), visão dupla, rouquidão, dificuldade para engolir (disfagia), soluços, dor que piora com manobras que alterem a pressão entre a cabeça e a medula (as manobras de Valsalva, sendo a forma mais comum dessa manobra a tosse), torcicolo, quedas sem explicação e outros sintomas. Fraqueza nos braços e mãos e atrofia (perda de massa muscular) não é incomum. 

A causa mais comum, como falado acima, é a malformação de Arnold-Chiari tipo 1, e pode haver determinação genética nesta associação. Outras causa existem, como pós-meningite bacteriana, pós-traumatismo craniano, pós-hemorragia subaracnoidea, causada por tumores medulares, e outras causas.

O método de diagnóstico nos casos suspeitos é a ressonância magnética da medula cervical e do crânio, atrás de malformações de Chiari. Outros exames podem ser solicitados tanto para evidenciar a causa da doença como acusar a ocorrência de sintomas associados ou causados pela siringomielia, como neuropatias (doenças dos nervos) e radiculopatias (doenças das raízes dos nervos) de membros superiores e inferiores.

Ao que parece, alguns casos podem melhorar espontaneamente (segundo literatura especializada). Para os casos onde não há melhora, há tratamento, que deve ser discutido com um neurocirurgião especializado.