quarta-feira, janeiro 27, 2016

Síndrome de Susac

A síndrome de Susac é uma vasculite, ou seja, uma doença que envolve inflamação de vasos do corpo humano. E essa inflamação é, em geral, autoimune, ou seja, por razões ainda desconhecidas, é causada por um ataque do próprio sistema imune do indivíduo contra outros tecidos normais do corpo (veja mais aqui). 


A síndrome de Susac é rara, e seu diagnóstico é dado pelo conjunto de: encefalopatia (confusão mental, sonolência, crise epiléptica, por disfunção global do sistema nervoso central), oclusão dos vasos que vão para retina (levando a perda visual) e oclusão dos vasos que vão para o ouvido interno (levando a surdez neurológica, ou neurosensorial. Esses sintomas decorrem de um processo de vasculite dos pequenos vasos cerebrais, lembrando que a retina e o ouvido interno são parte do cérebro, fora dele. 

Os pacientes podem ter os três sintomas, ou mais raramente, um sintoma desses mais importante que os outros. Uma possibilidade é a doença vir em surtos, como a esclerose múltipla, com perda visual cada vez pior ou perda auditiva..

Enquanto a encefalopatia pode ser transitória, demorando 1 ano ou mais para melhorar, a perda visual e auditiva pode durar ainda mais tempo (5 anos ou mais). A doença pode ser autolimitada, ou seja, melhorar sem tratamento, ou vir em surtos, e o tratamento é necessário em todos os pacientes para evitar sequelas visuais, auditivas, e quadros de confusão mental permanente. 

A síndrome tem esse nome por ter sido descrita pela primeira vez pelo médico John Susac, em 1979 (este médico morreu em 2012) e um outro nome para ela é Vasculopatia Retinococleocerebral (ufa!). 

Sua frequência na população é rara, e pode ser confundida com esclerose múltipla, mais comum e mais diagnosticada. Apesar de rara, a doença está sendo estudada por registros de pacientes nos EUA, Alemanha e Portugal. A doença é duas vezes mais comum em mulheres, e a idade de instalação é ao redor de 18 anos (mas pode ser mais, ou mais raramente, menos). 

Normalmente, não há acometimento de outros órgãos além do cérebro, retina e ouvido interno na síndrome de Susac. No entanto, alguns pacientes podem ter problemas de fala (disartria). Dores de cabeça, algumas lembrando enxaqueca, podem ocorrer nos pacientes que possuem essa doença. 

O diagnóstico envolve o diagnóstico da perda auditiva com audiometria, presença de dor de cabeça, que pode acompanhar um zumbido, e perda visual parcial. A ressonância magnética pode demonstrar lesões pequenas em várias localizações cerebrais, podendo simular outras doenças, como a esclerose múltipla. 

O tratamento baseia-se no uso de medicações para diminuir o ataque autoimune aos órgãos e tecidos acometidos pela doença. O uso de esteroides em altas doses, imunoglobulina, ou outras medicações, deve ser pesado contra riscos e efeitos colaterais em cada paciente, e somente o médico que acompanha cada paciente deve saber qual a melhor forma de terapia. 

2 comentários:

  1. Sou Nuno Rocha,tenho 40 anos de idade ee viv em Portugal e tenho sindrome de susac, diagnosticado em junho de 2014.
    No mês de agosto do mesmo Ano perdi a Audi audição do lado esquerdo, dois meses depois do lado direito, desde essa data tive vários surtos da doenca tendo sido internado várias vezes, faço atualmente tratar de imunoglobulina, já fiz ciclofosfamida e acabei a um mês atrás de fazer rituximab sendo que este para mim foi o mais eficaz mas mais difícil de fazer. O que quero perguntar e se acha que posso ficar surdo para sempre. Obrigado Nuno Rocha

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Comente na minha página do Facebook - Dr Flávio Sekeff Sallem,
Médico Neurologista