Síndrome de Susac

A síndrome de Susac é uma vasculite, ou seja, uma doença que envolve inflamação de vasos do corpo humano. E essa inflamação é, em geral, autoimune, ou seja, por razões ainda desconhecidas, é causada por um ataque do próprio sistema imune do indivíduo contra outros tecidos normais do corpo (veja mais aqui). 

A síndrome de Susac é rara, e seu diagnóstico é dado pelo conjunto de: encefalopatia (confusão mental, sonolência, crise epiléptica, por disfunção global do sistema nervoso central), oclusão dos vasos que vão para retina (levando a perda visual) e oclusão dos vasos que vão para o ouvido interno (levando a surdez neurológica, ou neurosensorial. Esses sintomas decorrem de um processo de vasculite dos pequenos vasos cerebrais, lembrando que a retina e o ouvido interno são parte do cérebro, fora dele. 

Os pacientes podem ter os três sintomas, ou mais raramente, um sintoma desses mais importante que os outros. Uma possibilidade é a doença vir em surtos, como a esclerose múltipla, com perda visual cada vez pior ou perda auditiva..

Enquanto a encefalopatia pode ser transitória, demorando 1 ano ou mais para melhorar, a perda visual e auditiva pode durar ainda mais tempo (5 anos ou mais). A doença pode ser autolimitada, ou seja, melhorar sem tratamento, ou vir em surtos, e o tratamento é necessário em todos os pacientes para evitar sequelas visuais, auditivas, e quadros de confusão mental permanente. 

A síndrome tem esse nome por ter sido descrita pela primeira vez pelo médico John Susac, em 1979 (este médico morreu em 2012) e um outro nome para ela é Vasculopatia Retinococleocerebral (ufa!). 

Sua frequência na população é rara, e pode ser confundida com esclerose múltipla, mais comum e mais diagnosticada. Apesar de rara, a doença está sendo estudada por registros de pacientes nos EUA, Alemanha e Portugal. A doença é duas vezes mais comum em mulheres, e a idade de instalação é ao redor de 18 anos (mas pode ser mais, ou mais raramente, menos). 

Normalmente, não há acometimento de outros órgãos além do cérebro, retina e ouvido interno na síndrome de Susac. No entanto, alguns pacientes podem ter problemas de fala (disartria). Dores de cabeça, algumas lembrando enxaqueca, podem ocorrer nos pacientes que possuem essa doença. 

O diagnóstico envolve o diagnóstico da perda auditiva com audiometria, presença de dor de cabeça, que pode acompanhar um zumbido, e perda visual parcial. A ressonância magnética pode demonstrar lesões pequenas em várias localizações cerebrais, podendo simular outras doenças, como a esclerose múltipla. 

O tratamento baseia-se no uso de medicações para diminuir o ataque autoimune aos órgãos e tecidos acometidos pela doença. O uso de esteroides em altas doses, imunoglobulina, ou outras medicações, deve ser pesado contra riscos e efeitos colaterais em cada paciente, e somente o médico que acompanha cada paciente deve saber qual a melhor forma de terapia.