Pequeno Dicionário de Termos Médicos - Migrânea hemiplégica familiar

Este nome define uma forma de enxaqueca (migrânea) que cursa com episódios de fraqueza de um lado do corpo (hemiplégica) e que ocorre em vários membros de uma mesma família (familiar).

Como sempre, comecemos com um pouco de história. 

Episódios de fraqueza de um lado do corpo (hemiparesia) durante um ataque de enxaqueca foram descritos pela primeira vez em 1873, mas somente em 1910 que a doença Migrânea Hemiplégica Familiar (MHF) foi descrita. Em 1953, a MHF foi considerada uma doença genética. Em 1953, e posteriormente em 1962, 1968 e 1969, várias observações foram feitas sobre a característica familiar desta doença, mas somente em 1993, e posteriormente em 1994 e 1997, que um dos genes da doença foi descoberto (a doença, que ocorre em 50% dos casos de MHF, foi denominada MHF tipo 1). Em 1996, descobriu-se que o gene tinha relação com uma proteína que permite a passagem de cálcio para a célula, um canal de cálcio. 

Uma outra forma de MHF, a tipo 2, foi descoberta em 2003, e tem relação com uma proteína que gera energia para as células, o ATP, e se associa a uma bomba que regulariza os níveis de sódio e de potássio dentro e fora da célula. Em 2005, uma outra forma de MHF, a tipo 3, foi descrita, relacionada a uma proteína que permite a passagem celular de sódio, um canal de sódio. Todas essas mutações relacionam-se com outras doenças (não necessariamente no mesmo paciente), como ataxias (episódios de incoordenação com tontura) e epilepsia.

Há casos de migrânea hemiplégica sem característica familiar, ou seja, sem base genética, chamados de MH esporádica. Há aparente relação destes casos com traumatismos cranianos. 

Os pacientes com essa forma de enxaqueca apresentam como aura (veja esse post para saber o que é aura) fraqueza reversível que dura de 5 minutos a 24 horas. Deve haver pelo menos um parente de primeiro grau afetado (pais ou irmãos). A dor de cabeça é idêntica às dores das enxaquecas, pulsáteis, mudando de lado, com luz, barulho, e ocasionalmente odores incomodando, náuseas e/ou vômitos, com duração de 30 mimutos a 5 dias. Pode haver outras formas de aura acompanhando a aura motora, como as alterações visuais, dificuldade para falar ou dormência e formigamentos. 

Apesar da aura poder durar até 24 horas, a maior parte dos casos dura menos de 60 minutos. Alguns pacientes podem ter fraqueza que duram mais de 1 dia. 

Alguns pacientes podem ter confusão mental nos episódios, desmaios e há, mesmo, relatos de perda de consciência por dias (coma). Os ataques podem ser provocados por estresse emocional, exercícios, estresse ou trauma craniano. Na maior parte dos casos, a reversão dos sintomas é completa. 

Sintomas típicos de uma forma de enxaqueca sobre a qual falaremos no post seguinte, a enxaqueca basilar, podem aparecer na MHF, como vertigem, dificuldade para articular as palavras (disartria), formigamentos dos dois lados do corpo e desequilíbrio. Também há ataques de dor de cabeça sem aura nestes casos. 

Na Dinamarca, onde a doença foi bem estudada, a prevalência (ou seja, a quantidade de casos por um certo número de habitantes) é de 0,01% (291 pacientes entre 5,2 milhões de pessoas). A doença, como outras formas de enxaqueca, é mais comum nas mulheres (3 vezes mais frequente que nos homens). A doença pode começar aos 5 ou 7 anos de idade (média de 12 anos), ou mesmo aos 45 anos de idade. Noventa e sete porcento dos pacientes terão seu primeiro episódio antes dos 45 anos de idade. Mesmo pacientes acima dos 50 anos podem continuar a ter os ataques. 

Não há, como em qualquer enxaqueca, exame que diagnostique a doença. Mas, geralmente no primeiro episódio, há a necessidade de uma investigação para afastar outras doenças. O diagnóstico começa com a história tirada pelo médico, e pelo exame neurológico. Exames de imagem, como tomografia ou ressonância magnética de crânio, podem ser solicitados a depender do critério do médico que está tratando o paciente.

O tratamento é o mesmo para as várias formas de enxaqueca, e está bem explicitado aqui.