domingo, maio 31, 2015

Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)

PSP, ou também chamada de doença de Steele-Richardson-Olszewski, em relação aos três médicos americanos que a descreveram em 1964 (embora a primeira descrição tenha sido de exatamente 60 anos antes), é uma forma de parkinsonismo atípico.
 
Parkinsonismo é qualquer síndrome onde há lentidão de movimentos (bradicinesia) + rigidez articular + tremor de repouso, com ou sem instabilidade postural. Parkinsonismo atípico refere-se a doenças que cursam com parkinsonismo e outros sintomas e sinais neurológicos, sem causa definida, e que não respondem, ou respondem de forma temporária à medicação padrão-ouro usada no tratamento da doença de Parkinson, a levodopa.
 
Há 4 formas de parkinsonismo atípico: a PSP, a atrofia de múltiplos sistemas (AMS), a degeneração corticobasal (CBD) e a demência por corpos de Lewy, cada uma com sintomas e sinais diferentes, mas todas cursando com parkinsonismo.
 
A PSP evolui de forma lenta, e geralmente começa com rigidez e lentidão associada a quedas e instabilidade postural (quedas e desequilíbrio). Na doença de Parkinson, esses sintomas geralmente começam mais tardiamente, após7 a 10 anos em média, e respondem à fisioterapia.
 
Um dos sintomas mais importantes da PSP é a paralisia supranuclear, ou seja, a incapacidade de mexer os olhos verticalmente, para cima e para baixo, sem lesão dos nervos ou núcleos que inervam os músculos dos olhos, por isso supranuclear (acima dos núcleos). Geralmente, o paciente tem mais dificuldade de olhar para baixo, e para fazer isso, tem de abaixar a cabeça. Só que esse sintoma pode aparecer anos após o início dos sintomas, e pode passar despercebido. Também, o médico tem de suspeitar da doença e examinar os movimentos oculares.
 
A doença pode levar a disartria, ou seja, dificuldade para falar, e disfagia, ou seja, dificuldade para engolir com engasgos. Ambos esses sintomas devem ser abordados com tratamento fonoaudiólogo.
 
O sinal mais claro na ressonância magnética é a atrofia, ou diminuição, de uma área do cérebro chamada de mesencéfalo, que fica abaixo do cérebro, e que na ressonância produz o famoso sinal do pinguim ou do beija-flor (ou em inglês, the humming-bird sign). Esse sinal nem sempre aparece nas primeiras ressonâncias que o paciente faz.
 
 

Mielite transversa

Mielite refere-se a inflamação da medula espinhal (do grego, myelos). Transversa significa que toda a extensão transversal da medula foi acometida. Leia o post sobre medula espinhal, e conheça mais sobre sua medula, depois volte aqui. Veja que a medula espinhal tem a forma cilíndrica.
 
Imagine uma lâmina cortando a medula de trás para frente. Pois é, a mielite transversa não ocorre quando a medula é cortada, mas quando ela sofre inflamação como se tivesse sido cortada. E os sintomas são relacionados a perda de força e sensibilidade abaixo do nível da lesão.
 
Como assim?
 
Bem, a medula manda e recebe sinais para e de todo o corpo, inclusive braços e pernas, além do pescoço. Há níveis medulares classificados de acordo com as raízes nervosas que saem da medula, sendo que a primeira raiz, lá em cima no pescoço, é a primeira raiz cervical, ou C1. A última raiz é a quinta sacral, ou S5. Há oito raízes cervicais (C1 a C8), doze raízes torácicas (T1 a T12), cinco lombares (L1 a L5), e cinco sacrais (S1 a S5). Veja a figura abaixo:
 
 
 
As raízes de C4 ou C5 a T1 ou T2 são relacionadas aos braços, e as raízes de T12 a S1 relacionam-se às pernas. Isso quer dizer que uma lesão acima de C5 deixa o paciente sem os movimentos dos braços e pernas (tetraparético, quando há diminuição de força, ou tetraplégico, quando há perda completa de força). Já lesões abaixo de T2 e acima de T12 deixam a pessoa paraparética ou paraplégica, quando somente as pernas ficam fracas.
 
Olhe essa figura abaixo. Cada área de seu corpo relaciona-se a um segmento medular. Lesões da mielite transversa, ou qualquer outra lesão medular que lese completamente a medula, leva a perda de força, sensibilidade e alterações de função da bexiga e do reto (incontinência, quando não há possibilidade de segurar, ou retenção, quando o paciente não consegue liberar, de urinas e fezes).
 
 
E quais as causas mais comuns de mielite transversa?
 
A causa mais comum é a esclerose múltipla. Mas outras causas são infecções virais, inflamações de outras causas como doenças reumáticas, isquemias (diminuição de sangue na medula), e mesmo situações idiopáticas, sem causa definida.
 
 

Encefalopatia isquêmica crônica

Antes de começarmos a falar sobre esse assunto, temos que definir os termos.

Encefalopatia é qualquer doença do cérebro (do grego, enképhalos + pathos).

Isquêmica refere-se a isquemia, ou seja, diminuição ou perda de sangue em uma determinada área de um órgão. Isquemias podem ocorrer no coração (o infarto do miocárdio é uma forma de isquemia), nos rins, e no cérebro, entre outros órgãos.
 
Já crônica, claro, refere-se a algo que tem duração longa, que começou há muito tempo ou vem se arrastando há meses ou anos, opondo-se a algo agudo (que tem duração curta, ou que começou recentemente) ou subagudo (que refere-se a algo que tem semanas de duração).
 
A isquemia é causada por problemas de fluxo de sangue pelos vasos cerebrais, desde os mais grossos, localizados no pescoço (carótidas e vertebrais) até os mais finos, que se localizam lá dentro do cérebro. Lesões cerebrais causadas por problemas de diminuição de sangue em uma determinada área podem ser únicas (quando só há uma única lesão isquêmica cerebral), ou podem ser múltiplas (quando há várias lesões dispersas pelo tecido cerebral). a lesão isquêmica é também o que chamamos de derrame.
 
Lesões únicas ou múltiplas podem produzir disfunção cerebral, ou seja, problemas com o movimento de membros, fala, linguagem (fala e linguagem são coisas diferentes; fala refere-se a alteração da articulação das palavras, e linguagem refere-se à produção e entendimento das palavras), marcha (o ato de andar), coordenação, e podem produzir alterações cognitivas, como perda de memória, atenção, dificuldade com movimentos finos, dificuldade de realizar atividades motoras aprendidas mesmo com força e coordenação normais (o que chamamos de apraxia), dificuldade com linguagem, abstração (capacidade de resolver problemas de cabeça e tirar conclusões não concretas, como quando pedimos ao paciente que tente abstrair o significado de um ditado), capacidade de planejamento, manter atenção, raciocínio, e outras funções.
 
A encefalopatia isquêmica crônica refere-se justamente a estas incapacidades cognitivas, mentais. Há pacientes com múltiplos derrames cerebrais que andam, mexem-se, têm força, mas têm perda de memória, perdem-se mesmo em casa, têm dificuldade em planejar o próprio dia, têm dificuldade de manter a atenção e de entender linguagem ou falar.

A encefalopatia isquêmica crônica têm relação com demência vascular, a forma mais importante de demência secundária a lesões cerebrais, e que se confunde facilmente com a doença de Alzheimer?

Sim, têm! Múltiplos derrames ou um derrame localizado em local estratégico, como no lobo frontal ou no tálamo, podem produzir demência, com alterações neurológicas como perda de força, sensibilidade, coordenação e linguagem, e problemas cognitivos que acabam caracterizando um quadro demencial.