sexta-feira, junho 28, 2013

Aneurismas cerebrais

Aneurisma é uma palavra derivada do grego, Aneurysmos ou Aneurynein. ANA significa "para cima", e EURYNEIN "alargar" em grego (fonte). 

Um aneurisma é uma dilatação anormal de um vaso, geralmente um vaso que vêm do coração, uma artéria. Observe abaixo um aneurisma cerebral:

http://nothingyoucansee.files.wordpress.com/2011/04/brain_aneurysm550_ab.jpg

Há basicamente dois tipos de aneurismas, os saculares e os fusiformes. Os saculares são aqueles que se formam como sacos, em geral na área de divisão, bifurcação, de uma artéria, por conta de enfraquecimento da parede do vaso e pressão do sangue sobre o local. 

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/8/80/Cerebral_aneurysm_NIH.jpg/230px-Cerebral_aneurysm_NIH.jpg

Já os aneurismas fusiformes são produzidos por alargamento vascular ao longo do vaso. Observe abaixo:

http://blogs.longwood.edu/bio207webquest/files/2012/02/Brain-Aneurysms.jpg

Os aneurismas costumam ser assintomáticos, ou seja, em geral (cerca de 50 a 80% dos casos de aneurismas) não dão sintoma algum, e muitas vezes o paciente vive sua vida inteira sem saber que possui um aneurisma (não se assuste com essa informação). 

Quais os maiores fatores de risco associados a aneurismas cerebrais?

1. Tabagismo - Sim, o fumo é um vilão, e o mais importante fator de risco modificável (que pode ser modificado) para os aneurismas.

2. Pressão alta - Contribui muito para a formação dos aneurismas

3. Genética - Há casos de pacientes que possuem familiares portadores de aneurismas cerebrais, e há doenças genéticas que se manifestam também com a presença de aneurismas cerebrais.

Qual a maior consequência de um aneurisma?

1. Compressão - Muitas vezes o aneurisma não rompe, mas comprime uma estrutura adjacente, como um nervo, por exemplo. Os sintomas costumam ocorrer de forma gradual, ao longo de semanas a meses, e geralmente referem-se à estrutura que está sendo comprimida, e não ao aneurisma em si. A investigação acaba por detectar um aneurisma.

2. A ruptura do aneurisma - Essa é a complicação mais temida, pois sua ruptura pode levar a extravasamento de sangue para o cérebro, levando a um quadro grave chamado de Hemorragia Subaracnoidea ou HSA. Ou seja, há o sangramento para dentro do espaço onde corre o líquor, o líquido da espinha, o espaço subaracnoideo. 

Um quadro de ruptura aneurismática é uma emergência médica, não deve ser negligenciado, e a manifestação mais comum é a dor de cabeça conhecida como a "pior da vida do paciente", de início súbito e que alcança o pico em segundos a minutos. Alterações de consciência, sinais semelhantes a derrames, coma ou crises epilépticas podem ocorrer com a ruptura do aneurisma por vários motivos.

1. Sinais semelhantes a derrame podem ocorrer porque o sangue irrita os vasos, e alguns vasos podem acabar fechando de forma reflexa, o chamado vasoespasmo, levando a perda de sangue para uma região do cérebro irrigada por aquele vaso, e consequentemente derrame (infarto cerebral) se não tratado a tempo.

2. Crises epilépticas ocorrem pela irritação do córtex cerebral pela presença de sangue no espaço embaixo da membrana aracnoidea. Muitos pacientes acabam por desenvolver epilepsia, e necessitar do uso de medicações por muito tempo para controlar crises.

3. A alteração no nível de consciência pode ocorrer por isquemia cerebral, crise epiléptica, ou inchaço cerebral e aumento da pressão na cabeça, que pode crescer de forma muito rápida. Alguns pacientes já abrem o quadro com coma, o que torna o problema ainda mais grave.

Muitos pacientes, no entanto, chegam ao hospital acordados, falando e relatando a dor. 

Todo caso suspeito de rompimento de aneurisma deve ser avaliado em serviço de emergência, e quando o paciente sentir uma dor de cabeça que ele próprio considera a piora de sua vida, não deve o paciente aguardar a dor melhorar, mas deve ir imediatamente a um pronto-socorro, pois a chave do tratamento bem sucedido é o diagnóstico precoce.

Os parágrafos a seguir não pretendem sugerir exames, mas apenas fazer o paciente conhecer e entender como é feito o diagnóstico de uma hemorragia subaracnoidea e de um aneurisma cerebral. Todos os exames a serem solicitados devem ficar a cargo do médico que examina o paciente. 

O exame de escolha no diagnóstico é a tomografia de crânio, que pode detectar a presença de sangue no espaço de líquor, mesmo em pacientes aparentemente normais. Uma tomografia de crânio normal com um quadro clínico sugestivo não afasta a possibilidade de rompimento de aneurisma, pois ou o sangramento foi pequeno, ou o paciente demorou para ir ao hospital (a cada dia após o rompimento, a chance de encontrar sangue na tomografia diminui drasticamente), ou tivemos um sangramento chamado de sentinela, ou seja, um pequeno sangramento que pode ser evidência da presença de um aneurisma cerebral.

Nos casos de suspeita diagnóstica forte e tomografia normal, deve-se proceder à coleta de líquor da espinha, que pode demonstrar a presença de sangue ou de produtos relacionados ao metabolismo do sangue, após dias da ruptura, quando o líquor fica amarelado (xantocrômico).

O diagnóstico do aneurisma é feito com exames de imagem cerebral vascular, ou seja, dos vasos do cérebro, e a indicação depende do médico que investiga o paciente e de vários outros fatores envolvidos. Pode-se fazer uso da angioressonância, angiotomografia ou da angiografia digital, o famoso cateterismo cerebral.

O tratamento será descrito em post a parte.

Para saber mais - http://www.minineuro.info/2013/05/aneurisma-cerebral-duvidas-frequentes.html




domingo, junho 23, 2013

Pequeno dicionário de termos médicos - Veia de Galeno

Bem, antes de começarmos, vamos definir o porquê deste nome. 

Aelius Galenus ou Claudius Galenus foi um médico, cirurgião e filósofo latino nascido em uma região na Turquia que hoje é Bergama (ele era também conhecido como Galeno de Pergamon) que nasceu no II século da era cristã, e morreu no início do terceiro século, tendo vivido em Roma desde 162, quando tinha 33 anos. Em Roma praticou a medicina, tendo sido médico dos imperadores Commodus e Sepitimus Severus. 

As contribuições de Galeno à medicina perduraram por toda a Idade Média, por mais de 1300 anos, tendo sido contestadas somente com os estudos e experimentos médicos a partir do século XV durante a Renascença, principalmente com os famosos médicos da época Paracelso e Vesalius, pois galeno havia feito suas observações a partir de animais, e não cadáveres humanos. Desde o ano 150 AD (Anno Domini, ou da nossa era), Roma havia proibido a dissecção de cadáveres, e Galeno retirou todo o seu conhecimento da dissecção de animais, mortos e vivos. Suas contribuições variam de estudos da circulação humana (tanto veias como artérias), a descrição do sistema respiratório, o estudo de nervos sensitivos e motores, tendo realizado inúmeras cirurgias cerebrais e de catarata, removendo o cristalino danificado (Para quem se interessar, com muitas referências - leia aqui).

Muito bem, você já sabe quem foi Galeno. Agora, o que é a veia de Galeno?

Isso é um epônimo, um nome dado em honra ou homenagem ao local de uma descoberta, a quem descobriu, ou ao paciente em que a doença (ou sinal) foi descoberta. E Galeno descreveu essa veia no século II. 

Observe abaixo as veias cerebrais:

http://www.radiologyassistant.nl/data/bin/a509797a5ed096_VENOUS-ANATOMY.png

Para quem quiser saber mais, e vendendo meu peixe, há um post neste blog sobre o sistema venoso cerebral (leia mais aqui).

Muito bem. Na figura acima, observe uma veia na parte média direita da figura que sobe, chamada de Straight Sinus (Seio Reto). Nesta veia, entram duas veias menores, uma arqueada para cima, o Inferior Sagittal Sinus (Seio Sagital Inferior) e uma pequena veia arqueada para baixo, a Veia de Galeno (V. of Galen).

A veia de Galeno recebe sangue de veias que drenam estruturas cerebrais profundas. 

http://images.radiopaedia.org/images/17256/2f10224ab1aa2f9057b97a75b23f06.jpg

Procure a veia de Galeno na figura acima, que é um segmento de uma angioressonância cerebral. Achou? Se não, pesque das indicações à esquerda da figura.

Mas qual a importância dessa veia, além é claro de drenar sangue de partes profundas do cérebro?

A importância é por conta de uma alteração que corresponde a 1% das alterações de vasos sanguíneos que ocorrem ao nascimento (as malformações arteriovenosas, ou MAVs). Estas malformações foram descritas pela primeira vez em 1895.

Podem ser diagnosticadas no período neonatal (logo após o nascimento), nos primeiros anos de vida ou na infância. Crianças que se apresentam com a malformação logo ao nascimento podem ter também insuficiência cardíaca (falência de função do coração), com risco de morte se não tratadas a tempo. Nas crianças que começam os sintomas até os 2 anos de vida, hidrocefalia é a manifestação mais comum, podendo ser mais comumente leve. Insuficiência cardíaca leve pode ocorrer neste grupo etário. Crianças mais velhas apresentam os primeiros sintomas da malformação através de dores de cabeça e déficits neurológicos (sinais de anormalidades ao exame neurológico).

A insuficiência cardíaca se desenvolve por causa do alto fluxo de sangue dentro de uma grande veia de Galeno malformada, podendo levar a pressão alta logo após o nascimento. Quando as comunicações anormais entre a veia e outras veias e artérias (shunts arteriovenosos) são grandes, os sintomas se desenvolvem de forma rápida. Shunts menores dão sintomas mais tardios. Há pacientes que permanecem sem sintomas por shunts muito pequenos. 

Observe abaixo uma malformação da veia de Galeno e compare com as duas figuras acima:

http://origin-ars.els-cdn.com/content/image/1-s2.0-S1052514907000123-gr3.jpg

Observe a veia de Galeno muito aumentada à direita, com a comunicação entre a veia e artérias que vêm das artérias carótidas (malformação arteriovenosa), e à esquerda uma angiografia demonstrando a veia sendo diretamente preenchida com contraste a partir da injeção de contraste nas artérias carótidas (algo que normalmente não acontece, e o preenchimento da veia ocorre somente tardiamente, quando o contraste sai das artérias e normalmente segue para as veias para ser drenado).




sábado, junho 22, 2013

Esclerose múltipla - Um pouco de história

Este post baseia-se em um artigo publicado por Lincoln MR e Ebers GC na famosa revista Annals of Neurology em setembro de 2012. 

O texto refere-se ao provável primeiro caso de EM descrito como tal na literatura. No entanto, também versa sobre o uso de uma terapia na época comum, a eletricidade. Hoje, o uso de eletricidade no tratamento de doenças neurológicas limita-se somente ao uso de estimulação elétrica cerebral e estimulação magnética transcraniana, técnicas conhecidas e disseminadas, mas com indicações e contraindicações bem delimitadas. 

Por isso, o blog Neuroinformação adverte: Não brinque nunca com eletricidade ou corrente elétrica. Os riscos à saúde, ou mesmo óbito, não valem qualquer benefício. 

Até meados do século XIX, a esclerose múltipla (EM), ou chamada na época esclerose em placas (como ainda é chamada na literatura francesa) era considerada doença rara, e os pacientes que apresentavam os sintomas da doença eram classificados como outras afecções (ou seja, houve vários casos de EM que não foram diagnosticados como EM). 

Eu próprio tenho uma tradução brasileira de um livro de neurologia de  L. Rimbaud, de 1938, que traz a EM como esclerose em placas ou esclerose pláxica (naquela época, diferente de hoje, a neurologia brasileira era toda de origem francesa; hoje é praticamente anglo-saxônica) como doença comum (refere-se como a segunda causa mais comum, para aquela época, de doença da medula espinhal depois da sífilis) e recebeu  atenção em 17 páginas do tratado. Hoje há tratados devotados à enfermidade com mais de 800 páginas (mais de 40 somente com a história da doença). 

Deve-se a Jean-Martin Charcot em 1866 a definição da EM como doença distinta. Mas há casos de provável esclerose múltipla descritos em 1824 e 1822 (ou seja, na época da independência do Brasil). 

Os autores deste artigo descrevem um caso que não havia sido reconhecido à época, de 1757 (32 anos antes da Revolução Francesa), tendo chamado a atenção de um dos pais da independência americana, e descobridor da eletricidade, Benjamin Franklin.

Em 1757, um médico escocês chamado Robert Whytt recebeu uma carta de um senhor Patrick Brydone sobre o uso miraculoso de eletricidade para curar uma paciente paralítica (daí o porquê do interesse de Franklin, provavelmente). A doença desta mulher de 33 anos é consistente com EM. O artigo foi publicado na revista Philosophical Transactions (veja aqui), muito influente à época, e que existe até hoje (desde 1665). 

A paciente chamava-se Elizabeth Foster, e iniciou seus sintomas aos 18 anos de idade (estava com 33 à época), quando teve um quadro febril com alterações respiratórias. Em julho de 1755 (talvez com 31 anos de idade), ela teve novamente o episódio de febre, mas desta vez acompanhado de sintomas neurológicos com paralisia, ora do braço, ora da perna, do lado esquerdo do corpo. Ela ficou assim até 1756, quando começou a melhorar. 

Novo ataque logo ocorreu em agosto de 1756, com perda de movimento e sensações do lado esquerdo do corpo, completamente. Acompanhando o quadro, iniciou-se um tremor da cabeça, dificuldades à fala (disartria), perda de visão do lado esquerdo com perda de definição de cores deste lado (acromatopsia), e surtos de frio intenso.

O já mencionado Dr. Brydone sugeriu à paciente um tratamento hoje impensável, o uso de eletricidade para aliviar seus sintomas. A paciente recebeu várias descargas elétricas de grande intensidade (segundo o autor), e após isso sentiu-se melhor, com melhora de algumas sensações do lado esquerdo. A paciente chegou a receber 200 choques em um só dia (algo que na minha opinião é assustador, haja vista a gravidade de um choque elétrico).

O tremor da cabeça acabou melhorando, e ela conseguiu ficar de pé. A paciente continuou a receber os choques por mais alguns dias, tendo no terceiro dia recebido um total de 600 choques. Com novos sintomas após uma gripe, o uso de eletricidade (segundo o autor) resolveu novamente suas queixas. A paciente ficou bem até a última descrição em 9 de janeiro de 1758.

Os autores do artigo afirmam que o caso desta paciente representa o primeiro caso convincente de EM na literatura médica. Apesar disso, há algumas características do caso que são atípicas para EM, como o início após uma doença febril (isso é mais comum em duas outras doenças auto-imunes, a síndrome de Guillain-Barrè e a ADEM, ou encefalomielite disseminada aguda), piora após outra doença febril, piora dos sintomas com o frio (na EM, é mais comum a piora com o calor ou com banhos quentes, ao que chamamos de fenômeno de Uhthoff). Os autores, no entanto, não conseguem explicar a resposta da paciente à eletricidade, algo impensável hoje (pelo risco e perigo de morte com choques elétricos, como é sabido), e sugerem que isso esteja coincidentemente relacionado às melhoras e recaídas da forma mais comum de EM, a forma remitente-recorrente (EMRR).

Os autores sugerem classificar o caso como altamente provável para EM, pela falta de exame físico, pela falta de uma melhor descrição do caso, e é claro, pela inexistência, à época, de exames que confirmassem (ou descartassem) a doença. 

Benjamim Franklin reagiu à leitura do artigo à época com uma resposta escrita à revista, ele próprio tendo tratado pacientes paralíticos com eletricidade, observando melhora (segundo Franklin, há mais de 200 anos) do movimento dos membros que receberam o choque, porém efêmera, pois os pacientes após receberem os choques e acharem-nos muito intensos, desistiam do tratamento e voltavam com a paralisia. Não sabemos quais causas de paralisia eram essas, e como o uso de eletricidade poderia melhorá-las.

Desviando um pouco do foco deste post, eletricidade foi usada como terapia extensivamente nos séculos XVIII e XIX, com curas de paralisias tendo sido relatadas (causas das paralisias?). No entanto, a falta de seguimento destes casos nos impede de saber se algum deles teve melhora permanente ou somente temporária. 


Síndrome de Lennox-Gastaut

Em 1950, dois autores (Lennox e Davis) descreveram um padrão de ondas lentas no eletroencefalograma (EEH) (2 ciclos por segundo ou 2 Hz [Hz significa Hertz], diferente da frequência normal no EEG de 9 a 11 Hz) associado a retardo mental e tipos específicos de crises epilépticas (crises tônicas, onde há contrações sustentadas dos membros, crises atônicas, onde há queda com perda da contração muscular normal, crises mioclônicas, com abalos [mioclonias] musculares, e crises de ausência atípica, onde há alterações graves de consciência com abalos, diferentes das crises de ausência típica encontradas em crianças).

Em 1966, o famoso epileptologista francês Henri Gastaut (veja figura abaixo) descreveram a síndrome inicialmente descrita por Lennox e Davis em 100 pacientes com os mesmos achados de EEG. A esta síndrome, chamou-se inicialmente encefalopatia epiléptica da infância com pontas-ondas lentas difusas (sim, sei, é um nome difícil, mas vamos tentar explicar).

http://www.lennox-gastaut.de/typo3temp/pics/ffbf6bf7ef.jpg
Acima, uma fotografia de Henri Gastaut. 

Encefalopatia, como já visto em vários posts deste blog, é uma doença crônica ou aguda do cérebro. Epiléptica porque há crises epilépticas como manifestações principais da síndrome. O termo ponta-onda designa um achado muito comum em EEG’s de pacientes com epilepsia, denotando a onda de excitação/inibição cerebral das crises epilépticas (ponta e onda, onde a ponta é maior e mais rápida, e a onda, que vem depois, menor e mais arredondada – veja abaixo). A lentidão, como já visto, advém do fato de estas pontas-ondas terem frequência de 2 por segundo (ou 2 Hz), e são difusas porque estão presentes em todo o traçado do EEG.

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Acima, o traçado eletrográfico de uma criança com SLG. Observe as pontas, traços finos e rápidos em todo o traçado, seguidas de ondas, mais lentas e arredondadas. Cada espaço entre duas linhas verticais delimita 1 segundo. Observe que há rigorosamente 2 a 3 destes complexos ponta-ondas por segundo (basta contar quantos complexo há entre duas linhas verticais) ou 2 a 3 Hz. 

Posteriormente, a síndrome recebeu o nome de síndrome de Lennox-Gastaut (SLG), em homenagem aos seus descritores. A SLG é classificada como uma epilepsia generalizada, sem foco definido, de causa conhecida ou desconhecida (criptogênica).

A SLG constitui-se em uma forma grave de encefalopatia epiléptica, e pode desenvolver-se em cerca de 30% dos pacientes a partir da síndrome de West, descrita no post anterior. As crises podem ocorrer no sono, com o paciente acordado (e as crises atônica podem levar a queda súbita ao chão), além de retardo de desenvolvimento mental. Alguns pacientes podem ter lesões cerebrais difusas.

A SLG não é uma doença, mas uma síndrome, e como a síndrome de West, pode ocorrer por conta de várias causas diferentes, desde lesões cerebrais a casos sem causa definida, apesar de uma investigação ampla.

Ocorre mais em meninos, geralmente se inicia entre os 2 e 8 anos de idade, e raramente ocorre depois da infância. É responsável por 5% das epilepsias em todas as idades, e por 10% das epilepsias em pessoas abaixo de 15 anos de idade.

Em 1/3 dos casos, não há história alguma de lesão cerebral, assim como não há, ainda, evidência de predisposição genética. Os 70% restantes relacionam-se a danos cerebrais, principalmente durante o período pré-natal ou neonatal (logo após o nascimento), como incompatibilidade de sangue (grupo ABO ou Rh), prematuridade e problemas relacionados a isso (uma minoria dos prematuros, deve-se ressaltar, evolui para a SLG), trabalho de parto prolongado, circular de cordão, anóxia perinatal, malformações cerebrais (a principal é a esclerose tuberosa, ou doença de Bourneville). Outras causas pós-natais são infecções cerebrais, como meningites e encefalites, doenças metabólicas do cérebro, derrames em neonatos (em geral por problemas de parto), hipoglicemia grave, e outras causas.

Os vários tipos de crises ocorrem na maioria dos pacientes. Crises de queda (crises atônicas ou astáticas), alterações de comportamento, alterações mentais e distúrbios de personalidade podem ser sintomas iniciais da síndrome. O retardo mental é invariável, podendo ser mais ou menos grave dependendo da idade de início da síndrome (casos mais tardios apresentam alterações mais leves de cognição). O exame neurológico pode ser normal em 17% dos pacientes.

O diagnóstico é clínico, pela tríade de vários tipos de crises, retardo mental e padrão típico do EEG. Como a SLG não é uma doença, a causa será determinada pela história clínica, pelo exame físico, e por exames laboratoriais e de imagem que o neuropediatra julgar necessários.

Com relação ao tratamento, há técnicas farmacológicas (com medicações) e não farmacológicas, com várias drogas disponíveis. No entanto, o tratamento síndrome não será discutido aqui, e reservaremos posteriormente um post para falar das mais diversas formas de tratamento de epilepsias. 

segunda-feira, junho 17, 2013

Síndrome de West

Antes de falarmos de síndrome de West, temos de definir o que são espasmos infantis. 

Espasmos infantis são contrações súbitas de membros e tronco, com flexão ou extensão do pescoço, de crianças em geral abaixo de 1 ano de idade, e que relacionam-se a crises epilépticas e alterações no eletroencefalograma, podendo, ou não, levar a epilepsia no futuro e atraso no desenvolvimento motor e mental. Várias são as causas dos espasmos infantis, como:

1.  Alterações do desenvolvimento do cérebro (as famosas malformações cerebrais); 
2. Doenças do desenvolvimento da pele e do sistema nervoso (não sei se vocês sabem, mas o sistema nervoso e a pele desenvolvem-se do mesmo tecido, e são embriologicamente (ou seja, desde o desenvolvimento do embrião e feto) ligados), doenças a que chamamos de facomatoses ou síndromes neurocutâneas, as mais relacionadas a espasmos infantis sendo a esclerose tuberosa e a síndrome de Sturge-Weber (poderemos falar mais dessas síndromes após);
3. Anóxia cerebral, ou seja, falta de oxigênio ao feto antes ou durante o parto;
4. Doenças genéticas, e aqui há várias delas (poderemos falar mais disso em posts posteriores)
5. Sem causa definida, ou criptogênicas, em cerca de 10 a 40% dos casos.


A síndrome de West é uma forma de espasmos infantis. Síndrome é todo conjunto de sinais e sintomas que podem fazer parte de várias doenças diferentes. Ou seja, a síndrome de West não é uma doença, mas pode ocorrer no curso de várias doenças, inclusive as mencionadas acima. O nome síndrome de West refere-se à tríade de:

a.  Espasmos infantis;

b.  Encefalopatia (ou seja, doença do cérebro e de sua camada mais externa, o córtex), com retardo do desenvolvimento neuromotor;

c.  Hipsarritmia (do grego hypsos, “altura” e arrhythmia, “falta de ritmo”, uma alteração no eletroencefalograma entre as crises, ou seja, interictal, com ondas grandes e lentas misturadas com ondas menores e mais rápidas, formando um padrão quase anárquico, caótico – veja abaixo).

http://pediatrics.georgetown.edu/images/guhpeds/visualdiagnosis/vdwk51_1.png



Acima, um padrão típico de West, com hipsarritmia. 

Este vídeo do Youtube (http://www.youtube.com/watch?v=TcSegvM0qOk) mostra uma criança com contrações tônicas do corpo, em extensão dos braços e tronco, demonstrando espasmos infantis, típicos da síndrome de West.


Os espasmos infantis foram descritos pela primeira vez por William James West em 1841, na famosa revista Lancet (a mais antiga revista de medicina do mundo), em seu próprio filho de 4 meses de idade. Em 1952, Gibbs e Gibbs descreveram o padrão único da síndrome de West no eletroencefalograma, a hipsarritmia. O termo síndrome de West para a já comentada tríade de espasmos infantis, encefalopatia e hipsarritmia foi usado pela primeira vez pelo famoso epileptologista francês Henri Gastaut, em 1960.


Os espasmos infantis não são uma doença, mas uma síndrome que pode ocorrer em várias doenças diferentes. Sessenta a 70% dos casos há doenças cerebrais evidentes; em cerca de 10 a 40% dos casos, não há causa específica, e a estes casos chamamos de espasmos infantis criptogênicos (ou seja, há uma causa, mas ela não é conhecida). Cerca de 50% das crianças com espasmos infantis (incluindo a síndrome de West) desenvolvem uma forma de síndrome epiléptica chamada de síndrome de Lennox-Gastaut, uma forma de encefalopatia epiléptica da qual falaremos em post posterior.  

Os espasmos infantis iniciam-se no primeiro ano de vida, em geral entre os 4 e 6 meses de vida, apesar de raros casos ocorrerem após o primeiro ano de vida. Como visto no vídeo acima, há contrações súbitas, simétricas, bilaterais e breves dos membros e do tronco, podendo ou haver flexão e/ou extensão do corpo e membros. A síndrome de West caracteriza-se mais pelos espasmos em flexão. Desvios verticais dos olhos, alterações respiratórias ou raramente mudanças na frequência cardíaca são achados ocasionais dos espasmos.

Se os espasmos são assimétricos, ou seja, um lado contrai de forma diferente que o outro, ou somente um lado contrai enquanto o outro não sugere uma lesão cerebral localizada, geralmente do lado contrário ao lado do corpo que contrai. Os espasmos ocorrem mais ao acordar ou ao pegar no sono, podendo ocorrer em agrupamentos separados por espaços de tempo menores que 1 minuto. A intensidade dos espasmos aumenta, e depois diminui gradativamente. Pode haver alguns a centenas ao dia. Ruídos intensos ou estimulação tátil podem desencadeá-los. Outros tipos de crises epilépticas podem ocorrer, como abalos clônicos (abalos musculares contínuos dos membros) ou crises focais (contrações ou abalos de um membro isoladamente). Crises tônicas, onde há uma contração sustentada sem abalos do corpo, podem ocorrer.

Além da hipsarritmia, típica dos períodos entre as crises, outras alterações do eletroencefalograma podem ocorrer. 

A incidência da doença, ou seja, o número de casos novos por total de habitantes, é de cerca de 2 a 3,5 por 10,000 nascidos vivos. Ocorre em todas as etnias, sendo 1,5 mais comum em garotos do que em garotas. 

O diagnóstico dos espasmos é clínico, observando-se a criança e tirando-se uma história bem feita da doença e fazendo-se um exame neuropediátrico completo. Na dúvida, o uso do vídeo-eletroencefalograma, onde há a filmagem dos movimentos e o registro dos traçados do eletroencefalograma por 1 a vários dias, pode ser útil. Alguns pacientes filmam a criança e mostram o filme ao médico, o que pode ajudar sobremaneira o diagnóstico das crises (fica a dica). 

Exames devem ser feitos para se procurar a causa dos espasmos. Quais exames solicitar fica a cargo do neuropediatra que assiste o paciente, assim como o tratamento, que aliás e complexo, envolve várias medicações, e deve inicialmente ser voltado para o tratamento da doença que está causando os espasmos, além do tratamentos dos espasmos e das alterações do eletroencefalograma.

O tratamento deve ser individualizado para cada paciente, e não será discutido neste post. 

domingo, junho 16, 2013

Novidades do 14º Congresso Brasileiro de Esclerose Múltipla - BCTRIMS

Artigo escrito pelo Dr. Diego Zanotti Salarini, e cedido gentilmente ao blog para publicação.

Novidades sobre a Esclerose Múltipla e Neuromielite Óptica - novidades do 14º BCTRIMS


Nessa última semana tivemos a realização do 14º Congresso Brasileiro de Esclerose Múltipla e Neuromielite Óptica (14º BCTRIMS), onde foram discutidos avanços sobre o entendimento de como as doenças ocorrem, como acelerar seu diagnóstico, definir modos de estimar o comportamento da doença, dados demográficos das doenças, sintomas não clássicos, diagnóstico e tratamento. Pretendo colocá-los a par de nossas discussões.

1. Dados demográficos - Mesmo o Brasil sendo um país de dimensões continentais, e o nosso povo ser fruto de uma grande miscigenação, foi determinado que o comportamento da EM no Brasil é igual ao dos nossos amigos europeus. Além disso tivemos uma observação sobre a ocorrência maior de EM em nascidos nos meses de novembro e abril.

2. Vitamina D - Esse assunto sempre dá pano pra manga, visto que existem trabalhos científicos que favorecem e outros que negam qualquer relação entre níveis de vitamina D e  risco de EM. De certeza temos que ainda não há níveis definidos como normais na nossa população; dessa forma, não temos um valor certo para determinar se iremos ou não prescrever vitamina D. Em um trabalho apresentado não houve nenhuma diferença entre grupos de pessoas com níveis acima ou abaixo dos valores ditos "padrão", tanto em gravidade quanto em ocorrência da EM.

3. Diagnóstico - Ainda temos como principais ferramentas a história clinica, o exame feito pelo neurologista, a ressonância magnética e o exame de bandas oligoclonais (BOC - leia mais sobre isso aqui) no líquor. Mas, de um modo muito agradável, foram relembrados vários outros diagnósticos diferenciais para os mesmos sintomas e as mesmas imagens. A mensagem é: "Todo o cuidado é pouco, EM é diagnostico de exclusão".

4. Tratamentos - Nada mudou drasticamente. Muito foi falado sobre como iniciar o tratamento e como definir tratamentos mais agressivos. Mas a mensagem principal é que o tratamento tem que ser individualizado, respeitando várias variáveis.

5. Determinar o comportamento da doença - Isso ainda é uma lacuna no nosso conhecimento. Muita energia esta sendo gasta com isso, mas com poucos resultados até o momento.

6. Grupos de pesquisa - Grupos serão montados para estudar questões especificas (EM em crianças e adolescentes, exames de imagem, dados demográficos, etc). Dessa forma, muitas novidades serão assentadas no decorrer dos anos.

7. Sintomas da EM - Muitas apresentações falaram sob fadiga, dor, ansiedade e depressão, como podem acontecer e como diagnosticá-las e tratá-las.

8. Neuromielite Óptica (NMO) - Metade do congresso foi sobre a NMO, e fico feliz em dizer que tivemos sumidades mundiais para nos atualizar sobre o que esta acontecendo. Muito foi comentado sobre diagnóstico e sua confusão, cada vez maior, com a EM. Digo para vocês que está ficando cada vez mais difícil diferenciar NMO da EM com base somente nos exames corriqueiros, salvo alguns dados que temos guardados para o diagnóstico. Dentro das formas de EM e de NMO, fica obrigatório a dosagem do anticorpo para aquaporina-4 (anti-NMO). Porém, o método disponível atualmente ainda deixa a desejar. Os japoneses estão estudando métodos cada vez mais precisos para o diagnostico correto.


Me orgulho em dizer que mais de 300 neurologistas estiveram presentes, tanto especialistas na área quanto especialistas em formação, mestres mundiais dos assuntos e fisioterapeutas. Isso mostra a importância que o assunto tem na nossa comunidade.

sábado, junho 15, 2013

Quantas medicações antiepilépticas há?

Aviso aos navegantes que este artigo não se propõe a sugerir tratamento ou propor automedicação, em hipótese alguma. Propõe-se somente a mostrar e a fazer entender as drogas antiepilépticas usadas até hoje no mercado Brasileiro.

As mais antigas foram descobertas por acaso, no uso para outras doenças. 

O fenobarbital é a medicação antiepiléptica a mais tempo no mercado, mas era usado antes como sedativo, medicação para insônia. Foi descoberto em 1902, e começou a ser vendido em 1912, mas foi deixado de lado no tratamento da insônia em 1962, quando os famosos benzodiazepínicos foram introduzidos no mercado (como o diazepam).

A primidona, uma medicação relacionada ao fenobarbital, até hoje é usada como alternativa no tratamento do tremor essencial. Mas tem pouca eficácia como antiepiléptico.

A carbamazepina, uma droga também bastante antiga, descoberta em 1953, foi inicialmente usada, e até hoje ainda é usada, para tratar neuralgia trigeminal. A carbamazepina ainda é usada hoje em dia para tratamento de alguns transtornos psiquiátricos.

A fenitoína foi a segunda droga antiepiléptica a ser descoberta, em 1908. Começou a ser usada como antiepiléptico, no entanto, quase 30 anos antes do fenobarbital, em 1938. 

Antes destas drogas mencionadas acima, usava-se para tratamento das crises epilépticas os brometos, sais compostos de um metal (o mais famoso deles sendo o potássio) e bromo. Os brometos foram introduzidos no século XIX para o tratamento de epilepsia até a chegada da fenitoína e do fenobarbital. Em 1975, pararam de ser comercializados por seus efeitos tóxicos (interessante que esta droga ainda é usada hoje para tratamento de epilepsia em cães).

O ácido valpróico é a medicação antiepiléptica mais antiga, tendo sido descoberta em 1882, sendo um análogo do ácido valérico, encontrado na valeriana. No entanto, suas propriedades anticonvulsivantes (ainda hoje usadas) somente foram descobertas em 1962, por acaso (era usado como veículo, substância para facilitar a absorção de outras substâncias, de certas medicações tidas como antiepilépticas). O ácido valpróico ainda hoje é usado também no tratamento profilático de enxaqueca. 

A etossuximida é uma medicação mais nova, e sua indicação principal são as crises de ausência típica em crianças, pois tem um perfil de efeitos colaterais bem melhor que o ácido valpróico, a segunda linha de tratamento nestes casos.

Há muitas outras medicações para epilepsia, e que diferentemente das citadas acima, que foram descobertas por acaso, foram desenvolvidas para este fim, e cujo mecanismo de ação é parcialmente ou totalmente conhecido.

Assim, temos:

1. A oxcarbazepina, um análogo da carbamazepina
2. A fosfenitoína, um análogo da fenitoína com menos efeitos colaterais
3. A lamotrigina
4. O topiramato
5. O divalproato de sódio, um análogo do ácido valpróico usado mais como profilático de enxaqueca
6. O piracetam, pouco usado como antiepiléptico por conta de sua baixa eficácia
7. O levetiracetam, ainda não disponível no Brasil
8. O clobazam, um benzodiazepínico com excelentes propriedades antiepilépticas
9. A vigabatrina, que devido ao seu perfil severo de efeitos colaterais, é usado principalmente na síndrome de West e na síndrome de Lennox-Gastaut
10. O felbamato
11. A tiagabina
12. A gabapentina, mais usada no tratamento da dor e como terceira linha no tratamento do tremor essencial
13. A pregabalina, mais usada no tratamento da dor neuropática
14. A acetazolamida, medicação descoberta em 1953, e que possui indicações específicas em epilepsia

Outros tratamentos como a dieta cetogênica e a estimulação vagal, sobre os quais poderemos posteriormente, são meios não medicamentosos de tratamento antiepiléptico, usados no entanto nas formas refratárias ou graves de epilepsia. 

Os vários tipos de crises epilépticas focais

Quem não conhece e quando ouve falar de crise epiléptica, pensa logo na famosa crise tônico-clônica generalizada, a chamada convulsão, com abalos generalizados, perda de consciência, saída de saliva e de urina e confusão após. Mas estas formas de crises são apenas uma dos vários tipos diferentes de crises epilépticas que uma pessoa pode sofrer. Sim, nosso cérebro é bastante versátil.

Cada região do cérebro cuida, mais ou menos, de uma ou várias funções. Assim, o lobo frontal é responsável pelas funções executivas, como planejamento, atenção, abstração, memória operacional (aquela que usamos para lembrar uma coisa por alguns minutos, e esquecemos após), e outras funções. Mas no lobo frontal, há também as funções motoras do corpo, e várias outras funções, como o comportamento e a linguagem.

O lobo parietal esquerdo relaciona-se com a linguagem e com a sensibilidade do lado direito do corpo; já o lobo parietal direito relaciona-se com funções mais complexas, como a capacidade de se localizar no espaço (orientação visuoespacial), além das chamadas funções sensoriais superiores, como a capacidade de reconhecer uma parte do corpo como própria, a capacidade de discriminar dois pontos ao mesmo tempo em uma superfície do corpo, a capacidade de reconhecer letras e números escritos na mão esquerda, a capacidade de reconhecer coisas colocadas na mão esquerda, a capacidade de determinar qual objeto é mais pesado quando colocados nas mãos, etc.

O lobo temporal relaciona-se com a memória, mas mais que isso, relaciona-se com a olfação (sim, seu lobo temporal tem a ver com a capacidade de sentir e discriminar cheiros e odores), com experiências e emoções relacionadas a elas, e mesmo com a audição (uma parte externa do lobo temporal recebe informações das vias auditivas e vestibulares, ou seja, relacionadas com o labirinto).

Já o lobo occipital relaciona-se com a visão e todas as suas complexidades. 

Assim, uma crise epiléptica que se inicia no lobo occipital pode ser caracterizada por manchas, objetos, cores e luzes coloridas no campo visual; mas também outras coisas mais bizarras, como de repente ver as coisas maiores ou menores (respectivamente, macropsia e micropsia), ver as coisas em câmera lenta, ver as imagens distorcidas, e outras alterações mais complexas.

Crises do lobo temporal podem dar sensações olfativas anormais, como cheiro de esgoto ou borracha queimada, podem produzir sensações de sair do próprio corpo, de visitar mundos diferentes, podem produzir êxtase (vide Dostoievsky), podem criar sensações de medo ou prazer extremos, ou podem produzir as famosas crises parciais complexas, onde há alteração sem perda de consciência com olhar parado e movimentos automáticos de partes do corpo. Outras crises do lobo temporal podem constituir-se de tontura, zumbido ou mesmo alucinações auditivas (estas crises são raras).

Crises frontais podem produzir as mesmas crises parciais complexas, mas podem levar a alterações comportamentais, crises de movimentação anormal ou abalos localizados em um braço, perna ou rosto (do lado contrário ao foco), crises de virada (crises versivas) do olho e/ou cabeça para qualquer lado, ou crises de posturas anormais de membros. Pode haver também alterações de linguagem se o foco está à esquerda.

Crises parietais podem produzir alterações de linguagem se o foco é à esquerda, ou sensações estranhas de um lado do corpo (contrário à lesão), crises versivas ou outras formas de crise.

As crises descritas acima são as crises focais, parciais, originadas de focos em cada um destes lobos, e que geralmente permanecem nestes locais. Claro que muitas destas crises podem evoluir para uma crise generalizada, a convulsão, a que chamamos de crises parciais com generalização secundária.


terça-feira, junho 04, 2013

Distonia cervical - Você sabia que há um trapézio em seu corpo?

Sim, há um trapézio em seu corpo. Mas você não o consegue ver, nem pelo espelho. Este é um dos principais músculos do pescoço e da porção superior do tronco, e sem ele não é possível ou torna-se muito difícil fazer coisas simples, como "dar de ombros", elevar os braços para os lados, e nem mesmo jogar o pescoço para trás. E se você tem distonia cervical, este músculo grande também é um dos contribuintes para seus seus movimentos, e dores. 

Observe abaixo a figura geométrica que há em seu corpo. Incline a cabeça, e veja cada porção como um trapézio. Daí o nome do músculo.

https://encrypted-tbn3.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcS4tAgHwG3lSLvMCqkepvZZx0NNTCPIZ_Uh39OFtIUZaKad1mmfhw

Diga oi, muito prazer para o seu trapézio. Observe que este é um músculo grande, formado por duas bandas que se fixam nas vértebras da coluna cervical e torácica, e que que unem na linha média do corpo. 

Há três porções no músculo de cada lado:

1. Uma porção cervical, a mais alta e que está localizada no pescoço - sua função é, quando agindo de um lado só, jogar o pescoço para aquele lado (lateralizando, ou aproximando a orelha do ombro do mesmo lado, e rodando o pescoço, ou aproximando o queixo à orelha do mesmo lado). Se os dois lados agem igualmente, permitem à pessoa colocar o pescoço para trás.


2. Uma porção escapular, que se joga sobre o ombro. É o músculo que cresce entre o pescoço e o ombro nos praticantes de halterofilismo. Ele fixa o ombro em movimentos que exigem movimentação do braço, fixa a escápula (o osso localizado atrás de seu ombro, que os antigos chamam de "pá"), e auxilia na elevação do braço juntamente com o músculo do ombro, o deltoide (aquele difícil de crescer na musculação) em movimentos de 90 graus para cima.

3. Uma porção torácica, que se deita sobre o gradil costal (as costelas), e auxiliam na fixação da escápula em movimentos dos ombros e braços, na depressão (movimento de queda0 e retração dos ombros. 

Observe abaixo estas porções em cores diferentes:

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/aa/Trapezius_animation_small2.gif/220px-Trapezius_animation_small2.gif

O trapézio pode ser visto sendo trabalhado aqui embaixo:

https://encrypted-tbn1.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcR0rZ2OkNyYmwB1eUfqHKPJIIomidnuRiF6HoBt3x5x89azOnmsBA

E na distonia cervical? O que o músculo pode fazer? O trapézio pode causar retração da cabeça para trás, o retrocolo (veja o post sobre distonia cervical para saber o que é isso - aqui). Fora isso, e os portadores de distonia cervical bem sabem, o músculo causa muitas dores, sendo frequentemente alvo de aplicações de toxina botulínica e das mãos de massoterapeutas.

https://encrypted-tbn2.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcRHUvPiB9M071pXlKwfBJKRaQj0-igx04OvNAzp96cmfEZLduqx
Quem nunca sentiu essas dores?

Dores de quem carrega mochila nas costas, de quem vive sentado no computador, de quem não faz exercícios há um tempão, de quem está acima do peso, e de quem está grávida.

A dor causada por uma contratura ou dos miofascial da porção mais alta do trapézio pode dar dores que se assemelham a dores da coluna, da mandíbula, de uma dor por tensão, ou mesmo de uma enxaqueca:

http://neckpainsupport.typepad.com/.a/6a010534db265a970c0120a61afd9a970c-500wi
Os pontos vermelhos são pontos de irradiação de dor. 

Já lesões e contraturas em porções mais baixas do trapézio podem produzir dor até mesmo no braço do mesmo lado.

http://www.namtpt.shuttlepod.org/Resources/Pictures/TrapeziusNEWPainOnly.gif

Ou seja, temos um senhor músculo em nosso corpo, que quando bem trabalhado e exercitado torna-se um aliado, mas em pacientes com distonia cervical e nos sedentários ou que carregam peso, acaba se tornando um tormento.

Orgulho para a neurologia Nacional - Primeiro tratado de neurologia escrito completamente por autores brasileiros.

Link patrocinado pela Editora Elsevier com aval da Academia Brasileira de Neurologia

Neurologia ganha seu primeiro Tratado no Brasil

Com chancela da Academia Brasileira de Neurologia (ABN), Tratado de Neurologia será lançado dia 27/06, no IX Congresso Paulista da especialidade. 

Publicação oficial da Academia Brasileira de Neurologia (ABN), Tratado de Neurologia (Editora Elsevier) é primeira obra nacional a apresentar todo o conteúdo referente à especialidadeCada capítulo é escrito por um especialista brasileiro de uma subárea da neurologia e conta com a colaboração de médicos, pesquisadores e professores de renomadas instituições universitárias e de saúde do Brasil. Além disso, aborda com ênfase as patologias cerebrais mais frequentes no país. 

Editado por Joaquim Pereira Brasil Neto, Diretor Científico da ABN, e Osvaldo M. Takayanagui, Professor Titular do Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto/USP, o livro será lançado durante o IX Congresso Paulista de Neurologia, Guarujá (SP), no dia 27/06, com coquetel de lançamento às 15h30 seguido de sessão de autógrafos com os autores. 

Fonte de consulta para médicos especializados em neurologia, o Tratado é voltado para residentes e profissionais recém-formados que buscam obter o título de especialista na área. A publicação é adaptada à realidade brasileira e aborda mais profundamente, por exemplo, doenças infecciosas no sistema nervoso que têm incidência maior no Brasil e na América Latina.

Um dos destaques é o capítulo sobre Acidente Vascular Cerebral no Brasil, escrito por Dr. Norberto Cabral, que traz a pesquisa do neurologista sobre a existência de tipos de AVC isquêmicos mais prevalentes entre determinado grupo étnico ou área geográfica. O estudo trata, ainda, casos de Acidente Isquêmico Transitório em Joinville (SC) e foi realizado durante um intercâmbio do médico no Reino Unido, por meio de parceria entre a Associação Brasileira de Neurologia (ABN) e Associação Britânica de Neurologia. 
A troca de informações em nível internacional é, portanto, uma das bases do Tratado de Neurologia, que pretende transformar os saberes de várias partes do mundo em saberes da “comunidade neurológica”; além de estimular neurologistas e neurocientistas a estarem constantemente atentos aos avanços tecnológicos nas áreas de genética, imunologia e imagem, em benefício de mudanças importantes nas ciências neurológicas: da visão diagnosticista à fase da terapêutica medicamentosa e reabilitadora e, mais recentemente, da preventiva.


SOBRE OS AUTORES
Dr. Joaquim Pereira Brasil Neto é doutor em Ciências Biológicas (Fisiologia) pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), diretor científico daAcademia Brasileira de Neurologia (ABN), pesquisador colaborador pleno e professor do Instituto de Ciências Biológicas da Universidade de Brasília (UnB) e ex-visiting Fellow do National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Bethesda, MD, Estados Unidos.

Osvaldo M. Takayanagui é professor titular Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto/Universidade de São Paulo (USP).

SERVIÇO
Tratado de Neurologia (Editora Elsevier)*Páginas: 896                 Formato: 21x28cm                Preço: R$ 599
*E-book disponível a partir de Julho nas lojas virtuais Kobo, Amazon, Google, iba, Cultura, Gato Sabido, Positivo, eBook Cult, entre outras.

COQUETEL E SESSÃO DE AUTÓGRAFOS: 27 de junho, às 15h30.
LOCAL: Estandes da editora Di Livros (7A e 7B) -
 Congresso Paulista de Neurologia - Hotel Sofitel Jequitimar: Av. Marjori da Silva Prado 1100, Guarujá (SP).

Sobre a ElsevierNo Brasil, a Elsevier publica os principais livros da área de saúde e consagrados há centenas de anos em todo o mundo - a maioria deles acompanhados de material complementar na web. A editora também produz revistas científicas de importantes sociedades médicas e oferece uma série de produtos eletrônicos e digitais inovadores, como Science Direct, ClinicalKey, Scopus e databases bibliográficas.
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