segunda-feira, outubro 20, 2014

Paralisia cerebral

A paralisia cerebral (PC) é um termo usado para designar um conjunto de doenças que começam na infância, caracterizadas por anormalidades na marcha, na postura de braços, pernas e tronco, e no grau de relaxamento dos membros (tônus muscular), alterações estas que não progridem (ou seja, permanecem as mesmas durante toda a vida do indivíduo), e que são causadas por lesões cerebrais durante a gestação, o parto, ou logo após o parto, enquanto o cérebro está em desenvolvimento.

A PC foi descrita pela primeira vez na década de 60 do século XIX por William John Little, um cirurgião inglês, que descreveu a doença a partir de sua própria incapacidade - ele havia contraído paralisia infantil, tendo desenvolvido atrofia da perna esquerda e pé esquerdo torto, algo que foi corrigido por um cirurgião alemão, Louis Stromeyer, em uma técnica que é utilizada até hoje com alguns avanços no alargamento dos tendões dos pés (tenotomia). A PC, por muito tempo, foi conhecida como doença de Little.

Até Freud, em 1897, deu sugestões em relação às causas da PC, sendo ele o primeiro a sugerir que doenças durante a gestação poderiam causar a síndrome. Ainda em 1987, o pai da Clínica Médica, Sir William Osler, médico canadense, publicou um livro sobre a PC, classificando-a (foi a primeira vez que apareceu uma classificação da doença). Finalmente, a visão de Freud de uma causa bem antes do parto para a maior parte dos casos de PC foi demonstrada em um estudo de 1986. Claro que a anóxia perinatal, ou seja, a falta de oxigênio durante o parto, é ainda uma causa importante de lesão cerebral na criança, ainda hoje em países como o Brasil.

A avaliação clínica atual da PC depende dos achados do exame neurológico e do local dos sintomas e sinais. Saber se a criança tem mais aumento do tônus (dificuldade de relaxar os membros, com braços e/ou pernas tensos e enrijecidos, como na espasticidade), diminuição do tônus (membros molinhos, como na hipotonia), ou movimentos anormais (coreia, balismo, diminuição da velocidade e amplitude dos movimentos) e saber se a doença afeta as pernas, os braços, ambos ou um lado do corpo, auxilia na determinação da causa, e mais ainda, na forma de tratamento médico e de reabilitação.

A espasticidade é a forma clínica mais comum de PC. Espasticidade refere-se a um aumento do tônus, ou seja, uma incapacidade de relaxar um membro ou um lado do corpo, ou os quatro membros, sendo que ele fica duro, tenso, e sempre em uma mesma posição. A espasticidade pode ser vista em qualquer doença que lese o cérebrou ou a medula, como em traumas, derrames, esclerose múltipla, tumores, ou na PC. O paciente com PC e com espasticidade também tem fraqueza dos membros. Assim, temos as paralisias espásticas, ou seja, membros fracos para realizar movimentos voluntários, mas fixos e duros em uma posição.

Quando os sintomas de fraqueza são em ambos os membros dos dois lados, temos as quadriplegias. Se são somente nas pernas, termos a paraplegias. Se são em um lado do corpo, temos as hemiplegias. Nos pacientes com PC, assim, temos as quadriplegias espásticas, as paraplegias espásticas e as hemiplegias espásticas.

A PC pode não vir somente com estes sintomas, mas com um cortejo de outros sinais e sintomas, como problemas ortopédicos, como o pé torto congênito (veja abaixo), crises epilépticas, desordens mentais e de cognição (ou seja, das capacidades de linguagem e raciocínio), e prejuízos da visão ou audição. Além do mais, crianças prematuras têm mais chance de desenvolver estas doenças (isso porque a criança pode nascer prematura por conta da mesma doença que causa a PC). 

http://www.orthopediatrics.com/binary/org/ORTHOPEDIATRICS/images/page/child_foot_clubfoot_anatomy04.jpg
Acima, um exemplo de pé torto congênito.

Várias síndromes genéticas podem aparecer em crianças com PC, especialmente na forma hipotônica, ou seja, na forma em que há diminuição da força e da tensão dos músculos. 

Retardo do início da linguagem, estrabismo, dificuldades de falar ou engolir (disartria e disfagia), crises epilépticas (em geral começando nos primeiros anos de vida), problemas mentais (em metade dos pacientes com PC), dificuldades com visão e audição, retardo no crescimento, doenças respiratórias (que podem ser causadas pelas dificuldades para engolir, causando aspirações de conteúdo do estômago e pneumonias frequentes), refkuxo do estômago, doenças dentárias (de múltiplas causas), deformidades do peito, dificuldade para respirar, disfunção da bexiga (crianças que não conseguem deixar de urinar na cama). 

Em geral, o diagnóstico de PC é feito entre o primeiro e o segundo anos de vida, mas pode ser feito somente mais tarde. Muitas doenças genéticas podem ser incluídas, como já citado acima, nas causas de PC. Exemplos que poderão ser discutidos em posts posteriores são a síndrome de Prader-Willi, a síndrome de Angelman, doenças das mitocôndrias, distrofia miotônica infantil, e outras causas. Além disso, malformações do córtex cerebral (que serão discutidas em posts posteriores) como a lisencefalia, a esquizencefalia, a polimicrogiria, etc... pode causar PC com retardo de desenvolvimento e crises epilépticas. 

Os primeiros sinais de PC podem ser dificuladade de coordenação da cabeça ou tronco (crianças que não sustentam a cabeça ou conseguem ficar sentados após a idade determinada para isso), crianças que permanecem com uma das mãos e/ou braço em contração (fechados) permanentemente, crianças que não conseguem acompanhar os marcos motores (engatinhar, sentar, andar) quando se espera que façam isso, e outros sintomas melhor determinados por um neuropediatra. Há reflexos que existem em crianças de até 8 ou 12 meses de idade, e que vão normalmente desaparecendo aos poucos. Em crianças com PC, estes reflexos ditos primitivos acabam por permanecer, não desaparecendo como deveriam (esses reflexos podem ser discutidos em post posterior, mas para sanar quaisquer dúvidas pessoais, refira-se a um neuropediatra).

Claro que, para podermos apreciar tudo isso, um exame geral deve ser feito pelo neuropediatra. A observação da criança brincando, rolando no chão, tentando se levantar, sentando, tentando ficar em pé, é preciosidade que deve ser sempre investigada pelo médico, pois consegue-se assim observar a criança em seu estado natural, espontâneo, daí conseguindo extrair informações importantes com relação a posturas, déficits motores, tônus muscular e incapacidades. 

Há estudos que demonstram que 70 a 80% dos casos de paralisia cerebral provêm de causas durante a gestação, como malformações, doenças genéticas e alterações de cromossomos da criança (anóxia perinatal sendo responsável por 10% dos casos). As criança prematuras, especialmente as que nascem antes das 26 semanas de gestação, estão em maior risco de desenvolver PC. Outras causas de PC, comuns em países subdesenvolvidos como o nosso, são o que chamamos de TORCH (infecções durante a gestação ou período perinatal por toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus e herpes vírus). Doenças da mãe, como diabetes, hipotireoidismo, epilepsia, podem causar problemas na criança quando não há tratamento adequado destas condições. O uso de álcool ou fumo pela mãe também podem contribuir para o risco de PC na criança. 

Doenças do metabolismo, geralmente doenças genéticas que afetam uma ou mais crianças, podem causar PC. Estas doenças são de dificil diagnóstico, e geralmente devem ser avaliadas por pediatra, neurpediatra ou geneticista conhecedores destas doenças. Muitas delas possuem tratamento através do uso de medicações ou restrições alimentares específicas. Um exemplo clássico, comum e que é diagnosticado pelo teste do pezinho é a fenilcetonúria (leia sobre ela aqui), causada por uma deficiência de uma enzima que metaboliza um aminoácido, a fenilalanina, presente em vários alimentos, como em certos refrigerantes. 

Outras doenças que podem causar PC são derrames que podem acontecer antes ou durante o parto (sim, recém-nascidos ou fetos podem ter derrames, geralmente causados  por traumas, infecções que a mãe pode ter como citomegalovírus e toxoplasmose, durante o parto por traumas do parto ou queda e oxigênio cerebral, doenças genéticas, inflamações vasculares, as vasculites, que podem ocorrer na mãe, prematuridade, etc). 

A PC não é rara, e acomete, nos EUA, 3.6 crianças por 1000 nascidos vivos (ou seja, contando-se somente as crianças que nasceram vivas). Aqui no Brasil este número é maior, por conta de baixas qualidades de infraestrutura e saúde em várias regiões do Brasil. Prematuridade associa-se fortemente a PC (o que não indica que toda criança prematura terá algum problema, mas sim que algum problema pode ter desencadeado a prematuridade). Claro que a melhor infraestrutura de UTI's neonatais favorece um melhor cuidado dessas crianças, além do desenvolvimento científico e do maior conhecimento em saúde neonatal pelos médicos e profissionais de saúde hoje. 

E como revenir a PC? No momento atual, a maior parte dos casos é difícil de prever ou prevenir, e a incidência de PC (ou seja, o número de novos casos em um período de tempo) tem se estabilizado nos últimos 20 anos. Mas há causas preveníveis ou tratáveis:

Vacinações da mãe quando do pré-natal contra doenças que causam PC como rubéola, tratamento das infecções que a mãe possa vir a ter, prevenção de acidentes com a mãe no período pré-natal, e com a criança após o parto, tratamento do hipotireoidismo e do hipertireoidismo na mãe, o uso adequado de iodo pelas mães já nos primeiros meses de gestação (o iodo é elemento necessário para o bom funcionamento a tireoide, e já é suplementado aqui no Brasil no sal que consumimos - leia sobre isso aqui), a suplementação de ácido fólico, e outras medidas que podem ser discutidas com o pediatra e o ginecologista/obstetra.

No diagnóstico das causas de PC e no seu tratamento, vários especialistas médicos e não médicos devem unir forças, como o neuropediatra, o pediatra, o fisiatra (o médico que se preocupa com a reabilitação física de pacientes com dores e sequelas ortopédicas e neurológicas), o fisioterapeuta e o terapeuta ocupacional. Psicólogos devem se preocupar também com o tratamento da criança além da ansiedade e apreensão dos pais.

O diagnóstico, como qualquer coisa em medicina, começa com uma história clínica feita pelo médico que deve avaliar o curso da gestação, parto e horas e dias após o parto. Conhecer a história familiar é importante para descartar doenças genéticas que podem ser a causa dos problemas. Perguntas sobre o desenvolvimento da criança, quando começou a engatinhas, sentar, andarm falar, além da visão, audição, alimentação, funcionamento do intestino e bexiga, além de problemas cardíacos, pulmonares, da pele, devem ser feitas. 

O exame clínico deve focar tudo, como a pele, cabeça, face, coração, pulmão e membros, O exame neurológico deve ser feito procurando movimentos anormais, posturas erradas, persistência de reflexos que aparecem nos primeiros meses do nascimento, mas que logo devem sumir. Em crianças maiores, a avaliação da marcha, de como a criança está andando e ficando de pé deve ser feito em conjunto com um fisiatra ou fisioterapeuta, além do terapeuta ocupacional. 

Exames de sangue, genéticos, ressonância magnética e outros exames devem ser feitos somente se solicitados pelo médico. Uma avaliação neurpsicológica pode ser feita para avaliar a parte mental e cognitiva da criança. Especialistas recomendam que toda criança com PC deve ter uma avaliação oftalmológica para detectar anormalidades oculares e tratar problemas como miopia, que frequentemente aparecem em conjunto. 

Em relação a técnicas de tratamento, estas devem ser individualizadas para cada paciente. Poderemos falar mais sobre isso em post posterior.

Um comentário:

  1. Para nós, educadores, é fundamental que se conheça com mais detalhes para poder intervir e fazer com que a inclusão aconteça verdadeiramente na sala de aula e em todos os ambientes escolares. Obrigado pelos esclarecimentos.

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Médico Neurologista