Sobre o cérebro e suas conexões

O cérebro humano alcançou um desenvolvimento ímpar na natureza. A capacidade única de decidir pela própria vida sem depender dos instintos e de pistas da natureza, além da linguagem verbal, são o que nos distingue dos outros animais. 

Paralelo a estas conquistas da evolução, possuímos uma malha neuronal intrincada e complexa, que une várias regiões cerebrais e é capaz de relacionar de forma elegante e duradoura sensações tão díspares como odores, toques, visões e sons. Os traços cerebrais gerados a partir destas sensações externas unem-se ao prazer, à alegria, ao medo, à dor, formando memórias que, mais do que servindo como uma forma de preservar nossa vida, como deveria ser no passado mais remoto, nos fornecem uma história, algo que entre os animais, pelo menos conscientemente, somente o ser humano possui. 

Os tipos de células que abundam no sistema nervoso é imenso, entre neurônios (cerca de 10 mil tipos entre neurônios sensitivos, motores e interneurônios, que realizam a conexão entre neurônios, modulando seus estímulos, segundo o site http://www.mind.ilstu.edu/curriculum/neurons_intro/neurons_intro.php) e células de suporte (os astrócitos), de mielinização neuronal (os oligodendrócitos no sistema nervoso central e as células de Schwann no sistema nervoso periférico) e de defesa (a micróglia). 

Maior ainda, e principalmente o motivo da grande diversidade de informações que pode ser trocada entre as várias regiões cerebrais, são as sinapses, as conexões entre neurônios, presentes em todos os organismos que possuem malhas neuronais. Sinapses são entidades biológicas complexas, variadas e incrivelmente organizadas. Um único neurônio pode fazer centenas a milhares de sinapses com vários outros neurônios ao seu redor. De acordo com um estudo publicado na revista Cerebral Cortex em 1999 (http://cercor.oxfordjournals.org/content/9/7/722.full.pdf+html), DeFelipe e colaboradores estimaram o número de sinapses como cerca de 1,508,000,000 a 1,626,000,000 (isso mesmo, chega à casa dos bilhões) em cada milímetro cúbico (mm³) de volume cerebral. Levando-se em conta que o cérebro humano adulto possui volume médio de 1400 ml, ou 1,400,000 mm³, podemos ter mais de 2 quatrilhões de sinapses (isso em um único cérebro) (http://faculty.washington.edu/chudler/facts.html). Lembre-se de que temos cerca de 300 bilhões de estrelas em nossa galáxia. Logo, somente em seu cérebro, há mais sinapses que estrelas no céu, e seu cérebro ainda ganha de disparada. E levando-se em conta que temos cerca de 100 bilhões de neurônios em um único cérebro, cada neurônios faria, em média, 2,300,000 sinapses. 

Além do cérebro, o sistema nervoso conta com estruturas de apoio, que comunicam a grande rede neuronal cerebral com o meio ambiente. Através de suas ramificações, o cérebro lê, com extraordinária exatidão, e interpreta os mais variados tipos de estímulos, e reage a eles e/ou lhes dá a carga emocional necessária. As estruturas que servem como a ligação do cérebro com o meio são a medula espinhal e os nervos, além dos órgãos dos sentidos. O modo de comunicação entre estas estruturas e o cérebro baseia-se na mesma forma de comunicação entre os inúmeros neurônios cerebrais, estímulos elétricos, modulados, intervalados, aumentados ou diminuídos, de forma a propagar a informação de forma fidedigna. 

Não é surpresa, pois, considerar o cérebro a última fronteira do conhecimento humano sobre si próprio. Não que saibamos tudo sobre o resto de nosso corpo, muito pelo contrário. Mas a imponência do cérebro associada à sua aparente intangibilidade nos remete aos segredos mais bem guardados, ao El Dorado tão almejado pelos conquistadores, ao oceano mais distante e mais belo.

E tudo isso, toda essa complexidade, toda essa rede extensa e maravilhosamente organizada de células que se intercomunicam de forma orquestrada, toda essa rede sináptica que soma números estratosféricos, existe aí dentro de sua cabeça.

Bem vindo ao Blog Neuroinformação

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Este blog destina-se a disseminar o conhecimento neurológico de forma leiga, aberta e segura, com informações confiáveis escritas por profissionais médicos e não médicos conhecedores de suas área de atuação.

Estamos chegando a 1 milhão de visualizações no blog, o que nos deixa muito felizes e confiantes no sucesso do blog. 

Há mais por vir, e por isso mantenha-se ligado, pois o blog Neuroinformação continuará atualizado para oferecer a você a melhor informação em neurologia voltada ao público leigo. 

Síndrome de Sturge-Weber

Esta, tal como a doença de von Recklinghausen (ou neurofibromatose tipo 1) é uma facomatose, ou seja, uma doença que combina sintomas e sinais da pele e do sistema nervoso. Conforma já falado em post sobre a síndrome de West, a pele e o sistema nervoso se desenvolvem do mesmo tecido embrionário. Logo, malformações de uma podem levar a alterações da outra.

A síndrome de Sturge-Weber (SSW) foi descrita em 1860 pela primeira vez por Schirmer, e posteriormente em 1879 por William Allen Sturge, médico e arquéologo inglês. Frederick Parkes Weber, dermatologista inglês deu sua contribuição ao entendimento desta doença em 1922.

A característica mais famosa da doença são as malformações de capilares (pequenos vasos) da face, geralmente em um lado só, mas que pode acometer os dois lados em menos de 1/3 dos pacientes, e que pode assumir as mais variadas formas e tamanhos, muitas vezes somente tingindo a face de roxo, mas em outras causando deformações faciais (veja abaixo).

http://www.cmaj.ca/content/170/11/1672/F2.large.jpg

http://kotiro.petermichaud.com/wp-content/uploads/2009/09/122sturge_weber.jpeg

http://www.childfoundation.com/kids/Mariceli%20Diaz%20Marrero/Mariceli-profile.jpg

Em termos cerebrais, há malformações que podem ser dos dois lados (bilaterais) em 25% dos pacientes com lesões dos dois lados da face. Uma complicação grave e que precisa ser diagnosticada precocemente nestes pacientes é o glaucoma, ou aumento da pressão dos olhos, e que pode ocorrer em quase metade dos pacientes.

O diagnóstico pode ser feito ao nascimento, pois as manchas ou lesões cutâneas já são visíveis nesta época. Mas para termos o diagnóstico de SSW, é necessário haver conjuntamente lesões cerebrais ou oculares (se somente a lesão cutânea se apresentar, sem outras anormalidades, podemos estar diante de um angioma, tumor vascular benigno, simples, sem complicações). 

Aliás, estas "manchas" da pele podem acometer também a região da boca, por dentro e por fora, além do pescoço, tronco, membros, língua, gengiva, laringe, faringe e nariz. A cor da lesão pode aparecer menos viva ao nascimento, mas pode ficar cada vez mais escura com o passar da idade da criança.

Em 60% dos pacientes, a face pode aumentar do lado da lesão, podendo haver alterações dos ossos da face em alguns pacientes. As lesões de pele podem faltar na SSW em menos de 1/5 dos pacientes, sendo que estes pacientes são diagnosticados por médicos experientes com o uso de exames de imagem (tomografia ou ressonância).

Os sintomas neurológicos mais comuns são as crises epilépticas, além de retardo variável de desenvolvimento mental em alguns pacientes, além de dores de cabeça. Três quartos das crises aparecem já no primeiro ano de vida (podem começar como síndrome de West, como já visto em post anterior). Alterações motoras de braços e pernas podem ocorrer em alguns pacientes, além de problemas visuais cerebrais.

A causa da doença é desconhecida, e não se conhece modos de herança genética.

As alterações cerebrais assumem a forma de malformações, defeitos do desenvolvimento cortical, além de deposições anormais de cálcio no cérebro (calcificações), e principalmente alterações dos vasos cerebrais com diminuição do calibre dos vasos e da vascularização de certas regiões, o que pode se responsabilizar por algumas crises epilépticas.

De todas as síndromes neurocutâneas (que afetam a pele e o sistema nervoso), a SSW é a quarta mais comum no mundo (as mais frequentes são a Neurofibromatose tipo 1, a esclerose tuberosa ou doença de Bourneville, e a hipomelanose de Ito). Ocorre em cerca de 1 pessoa para cada 22,000 nascidos.

O diagnóstico é  clínco, através das lesões de pele, e radiológico, com o diagnóstico das calcificações cerebrais, além de malformações cerebrais e alteraçõe vasculares cerebrais que podem ocorrer em alguns pacientes.

http://www.medlink.com/images/acsw5.jpg

Acima uma calcificação cerebral típica de SSW, vista em tomografia de crãnio (as calcificações são estas manchas esbranquiçadas brilhantes logo abaixo do osso).

O tratamento baseia-se no tratamento das crises epilépticas, controle de fatores de risco vasculares mesmo em crianças (algo que deve ser discutido com o neuropediatra ou neurologista que acompanha o paciente), evitar complicações clínicas, como anemia ou desidratação, manter uma vida saudável, com boa alimentação e sono normal. Outras formas de tratamento das lesões cerebrais devem ser discutidas com o médico que assiste a criança ou o paciente.

Avaliaçõe softalmológicas devem ser solicitadas, para afastar glaucoma. As lesões de pele podem ser tratadas, de acordo com a avaliação de dermatologista especialista.

Memória e seu tipos

A memória é uma função cortical superior, ou seja, é trabalhada, codificada e decodificada em nível do córtex cerebral. É também a função cortical primeiramente e mais afetada em algumas formas de demência, como a doença de Alzheimer.

Mas em termos práticos, quais as formas de memória?

Vamos fazer uma breve abordagem deste assunto:

1. A memória operacional ou memória de trabalho:

Esta função cortical é dependente de uma estrutura cerebral chamada de lobo frontal, a porção mais anterior do cérebro, e que cuida de nossas funções executivas (leia mais aqui). A memória operacional refere-se ao armazenamento de informações que serão mantidas na consciência somente temporariamente, necessárias para a realização de uma tarefa específica, como o lembrar números de telefone ou o nome de alguém antes de uma reunião. É uma memória manipulável, ou seja, ficamos com as informações na cabeça pelo tempo necessário para os fins que a tarefa exige.

2. Memória imediata:

Ou memória de registro, refere-se ao armazenamento de curto prazo, por somente alguns segundos. Não é manipulável, ou seja, diferente da memória operacional, não ficamos o tempo todo com as informações sendo memorizadas, e assim é suscetível a interferência externa (ou seja, qualquer coisa que nos chame a atenção pode prejudicar a memorização). É como se eu pedisse ao leitor que repetisse uma lista de palavras ou objetos, e depois de uma tarefa de distração (calcular ou soletrar palavras), solicitasse que a lista fosse relembrada. Em geral, esta é uma memória de baixa capacidade, podendo pessoas normas lembrar-se de somente 6 ou 7 dígitos de um número. Pode estar prejudicada na doença de Alzheimer.

3. Memória recente

É a memória testada solicitando-se à pessoa que lembre 3 itens apresentados após 3 minutos de distração (alguma tarefa que tire a atenção sobre os itens memorizados). Ou seja, é a memória para fatos de ocorrência recente. Seu prejuízo, tipico na doença de Alzheimer e em uma doença chamada de amnésia global transitória (falaremos dela em posts ulteriores), leva à incapacidade de aprender novas informações e recordá-las após alguns minutos.

4. Memória remota

Ou memória de longo prazo, é aquela relacionada a fatos e acontecimentos do passado distante. Em geral, é afetada tardiamente nas demências (por isso que observamos que nossos parentes com doença de Alzheimer lembram do que faziam na infância, mas não se lembram do que comeram aquele dia). Esta memória, devido ao tempo de existência e suas ligações com várias outras regiões cerebrais, fica armazenada de forma difusa no cérebro. 

O neurônio

O neurônio é a célula principal do sistema nervoso. Existentes em todo o sistema nervoso, há mais de 100 tipos de neurônios dispersos pelo cérebro, medula, tronco cerebral e nervos periféricos e autonômicos. Sua função é a propagação da informação através de minúsculas correntes elétricas que percorrem o sistema nervoso, e passam de um neurônio ao outro através de suas conexões, as sinapses. 

O neurônio, como célula, possui um citoplasma (a substância que preenche o corpo celular) e um núcleo, além de DNA, o seu material genético. Mas o neurônio possui algo que as outras células não possuem, ramificações, os dendritos e os axônios. 

Observe um neurônio abaixo:

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/a/a9/Complete_neuron_cell_diagram_en.svg

O neurônio possui os dendritos, ramificações pequenas e múltiplas, mas que são cheias de canais por onde passam os íons de sódio e potássio responsáveis pela produção do potencial de ação, a maneira como os neurônios se comunicam. Já o axônio, único, sendo a terminação maior do neurônio, possui uma camada de proteção (em azul à direita do desenho) chamada de bainha de mielina, cuja função é evitar que a informação corra pelo axônio sem se dispersar, além de fazer com que o potencial de ação corra depressa (através de um mecanismo chamado e condução saltatória) (leia mais sobre isso aqui).

As conexões entre os neurônios, as sinapses (representadas no círculo da parte superior da figura), são a maneira como os neurônios se comunicam, através da liberação de substâncias (íons) que estimulam novos potenciais de ação, ou através da ação de proteínas que levam à célula do outro lado da sinapse realizar uma ação. 

O núcleo neuronal é como qualquer outro de uma célula de mamífero. Ao mesmo tempo, o neurônio possui todo um aparato que lhe possibilita produzir proteínas, transferi-las de local em local dentro do neurônio, liberar e armazenar elementos, como o cálcio, metabolizar proteínas inúteis e produzir energia. São estes elementos o retículo endoplasmático, o complexo de Golgi, os lisossomos, e as mitocôndrias, organelas que existem em várias outras células além dos neurônios.

Observe agora alguns tipos de neurônios:

http://www.mind.ilstu.edu/curriculum/neurons_intro/imgs/neuron_types.gif

Estes são somente alguns dos vários tipos de neurônios que existem no corpo.

E o que é uma sinapse?

Leia sobre ela aqui.

Neurofibromatose tipo 1 ou doença de von Recklinghausen

A neurofibromatose tipo 1 (NFT1) é uma doença genética, sendo uma das doenças genéticas humanas mais frequentes. Caracteriza-se pela presenças de massas da pele, os neurofibromas, manchas no corpo, nódulos na íris e uma tendência ao desenvolvimento de tumores do sistema nervoso.

A doença é conhecida desde o século II, já na Grécia antiga. No entanto, os relatos científicos começaram a aparecer somente no século XVIII, sendo que a doença foi devidamente descrita em 1882, por Friedrich von Recklinghausen. Posteriormente, outros médicos e cientistas adicionaram suas observações à doença. A base familiar da doença foi descoberta pelo pai da patologia, Rudolph Virchow em 1847, e a base genética foi reconhecida e descrita em 1950, e seus genes descritos em 1987 e em 1990. A doença veio ao público com o famoso filme sobre a vida de Joseph Merrick, o "homem elefante", que apesar de possuir algumas características da doença, na verdade possuía a síndrome de Proteus (leia mais sobre isso aqui) e conheça mais sobre Joseph Merrick aqui.

As manifestações da doença são:

1. Manchas "café-au-lait" ou café com leite, sendo que mais de seis destas podem ser achadas em pacientes com esta doença, na figura abaixo identificadas com as setas pretas. 

http://www.spenzieri.com.br/wp-content/uploads/2011/12/Manchas-Cafe-com-leite.jpg

2. Neurofibromas, que dão o nome à doença e são tumores de bainhas nervosas (dos nervos periféricos) da pele, e que podem ser de dois tipos, nodulares e plexiformes (cuja distinção é melhor feita através de biópsia). Abaixo um caso simples de neurofibromas, e logo após um caso extremo da doença.

http://portalcodgdh.min-saude.pt/images/0/02/Neurofibromatose_dorsal.jpg

http://blogpop.com.br/wp-content/uploads/2011/02/Neurofibromatose-03.jpg

3. Nódulos de Lisch, nódulos (pequenos tumores, na verdade) localizados na íris do olho (vistos através do exame oftalmológico).

http://www.ctv.es/USERS/tortosa/endoneurocirugia/lishl.jpg

4. Sardas axilares 

http://www.oculist.net/downaton502/prof/ebook/duanes/graphics/figures/v5/0360/002f.jpg

Para o diagnóstico da NFT1, é necessária uma combinação de achados destes sinais. 

Outros sinais que podem ser vistos nos pacientes são alterações ósseas, especialmente dos ossos do crânio, aumento do tamanho da cabeça (macrocefalia) em cerca de 45% ou menos dos pacientes com NFT1, e baixa estatura, que ocorre em cerca de 1/3 dos pacientes. 

A doença pode vir acompanhada de tumores, sendo o mais comum deles o glioma de nervo óptico, um tumor benigno do nervo que nos permite ver o mundo, o nervo óptico.

http://telemedicine.orbis.org/data/1/rec_imgs/12353_Slide54.JPG

Acima uma combinação de imagem do paciente, mancha café com leite, e glioma do nervo óptico em ressonância do crânio. 

A doença NFT1 é rara, ocorrendo em 1 a cada 4500 a 7000 pessoas. 

O diagnóstico é clínico, através dos critérios usados para ele. O diagnóstico genético pode ser feito (há vários laboratórios de genética disponíveis no Brasil para isso) a depender do médico que assiste o paciente. A solicitação de exames deve ser discutida com o médico que assiste o paciente, mas na vigência dos critérios da doença, exames podem ser desnecessários.

O tratamento deve ser individualizado para as necessidades de cada paciente, e deve ser discutido com o médico que assiste o paciente.

Parkinsonismo

Voltamos a falar do tema Parkinsonismo. Este termo é amplo, e engloba várias doenças.

Parkinsonismo é uma síndrome, ou seja, um conjunto de sinais e sintomas, e que pode estar presente em várias doenças. Os sintomas desta síndrome são:

1. Tremor de repouso, um tremor que pode ocorrer nos braços e pernas, e é mais evidente quando o braço, ou a perna, está em repouso, encostado na cadeira ou na cama.

2. Lentidão de movimentos ou bradicinesia, ou seja, os movimentos voluntários (aqueles que são de nossa vontade) e os automáticos (aqueles que podem ocorrer de forma inconsciente, como balançar os braços ao andar e piscar os olhos) estão lentos e/ou menos amplos.

3. Rigidez, ou seja, as articulações estão menos flexíveis e mais rígidas. Pode haver um fenômeno chamado de roda-dentada, observado ao mexermos as articulações, sentido-se como se a articulação uma engrenagem feita de rodas dentadas.

Há um quarto sintoma, nem sempre presente, que é a instabilidade postural, ou seja, o risco de queda, ou mesmo quedas francas, quando o paciente tenta ficar em pé, quando anda ou é puxado para trás.

Parkinsonismo pode ser encontrado em várias doenças. As mais comuns são os parkinsonismos induzidos por medicações. Alguns antipsicóticos e medicações usadas para labirintites, fora outras medicações podem produzir parkinsonismo.

Já a forma degenerativa mais comum é o que chamamos de parkinsonismo primário, idiopático (sem causa conhecida), que é a própria doença de Parkinson.

Outras formas de parkinsonismo existem, como doenças que se parecem com a doença de Parkinson mas não são, os chamados parkinsonismos atípicos. Poderemos falar mais deles em posts posteriores.

Há ainda os parkinsonismos causados por traumas cranianos, derrames, hematomas cerebrais, hidrocefalias e tumores cerebrais.

Há os parkinsonismos presentes em outras doenças neurológicas, como a doença de Wilson (acúmulo de cobre, geneticamente, no corpo), forma juvenil da doença (ou coreia) de Huntington, algumas formas de síndromes cerebelares (ataxias) genéticas, e outras doenças.

E mais recentemente, há os parkinsonismos genéticos, que alguns chamam de doenças de Parkinson genéticas, já somando cerca de 14 a 15, e que são causados por mutações genéticas. São os chamados PARK, indo de PARK 1 a PARK 15 ou 16. Falaremos mais deles depois.

Tumores cerebrais - Meningeomas

O cérebro é formado por vários tipos celulares, e é envolto por membranas que o protegem, as meninges (já discutidas em outros posts deste blog). Qualquer tipo celular pode dar origem a um tumor, e com relação às meninges não poderia ser diferente. 

O meningeoma é justamente um tipo de tumor originado das células que compõem as meninges. E há vários tipos de meningeomas. No entanto, neste blog, falaremos de forma sucinta a respeito deste que é um dos tipos mais comuns, e mais benignos, de tumores cerebrais.

O nome meningeoma foi usado pela primeira vez em 1922 pelo eminente cirurgião Harvey Cushing, que descreveu e ampliou os conhecimentos sobre este tipo de tumor. 

Os meningeomas originam-se de uma das membranas meníngeas, a aracnoide (observe abaixo). 

http://classconnection.s3.amazonaws.com/1598/flashcards/786611/jpg/meninges.jpg

Acima, você vê um corte das meninges. A aracnoide é a meninge que fica no meio, entre a dura-máter acima e a pia-máter abaixo. 

Os meningeomas são quase sempre benignos, mas alguns podem sofrer o que chamamos de transformação maligna. São tumores encapsulados, ou seja, protegidos do resto do cérebro por uma cápsula ou capa, bem vista nos exames de ressonância magnética. Crescem de forma lenta, podem penetrar os ossos, causando destruição ou aumento do osso por reação inflamatória. Em termos patológicos, há vários tipos de meningeomas.

Sua localização varia, e os sintomas que produzem dependem mais de sua localização e do seu tamanho. Os menigeomas são tumores extra-axiais, ou seja, crescem fora do cérebro, mas o comprimem à medida que crescem. Não são, portanto, tumores cerebrais. São mais comuns em adultos e raros em crianças.

As localizações mais comuns dos meningeomas seguem:

http://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/specialty_areas/brain_tumor/center/meningioma/img/meningioma2-ian-suk.jpg

http://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/specialty_areas/brain_tumor/center/meningioma/img/meningioma3-ian-suk.jpg

Os meningeomas são acima representados como as bolas verdes. Observe que eles "nascem" por fora do cérebro, onde o cérebro é coberto por meninges, de preferência nas superfícies ósseas, e acabam por comprimir o cérebro.

Os sintomas são variados, e podem ser dor de cabeça (o sintoma mais comum), confusão mental (especialmente nos casos de crescimento rápido ou localização na parte de trás do cérebro), e fraqueza de um lado do corpo (do outro lado do meningeoma). Outros sintomas podem surgir na dependência da localização do tumor, como crises convulsivas, perda de memória, alterações visuais, visão dupla, tontura, dificuldade para falar, incoordenação, e outros sintomas. 

Pelo que você pode observar, os sintomas são variados, e muitas outras doenças podem ter os mesmos sintomas. Ou seja, a presença de um deste sintomas não faz o diagnóstico da presença do tumor, mas sugere que algo de anormal pode estar acontecendo. 

A causa dos meningeomas é desconhecida, mas sabe-se que a exposição a radiação, como exposição a exames que usam radiação, como tomografias e radiografias, e a materiais radioativos, é uma causa, especialmente em crianças (não que devamos evitar estes exames, pois são de extrema importância quando bem indicados, mas temos que fazê-los somente quando indicados e sugeridos pelo médico). Há dúvidas se traumas cranianos podem causar meningeomas, e esta possibilidade ainda está em aberto. O uso de telefones celulares, alardeado como causa de tumores cerebrais já há alguns anos, ainda não foi definido como causa de meningeomas, pelo menos em estudos de acompanhamento de pacientes por até 15 anos. 

Causas genéticas, como alterações de cromossomos, podem ser muito importantes na origem dos meningeomas, e várias alterações já foram descritas. Há também a associação de meningeomas com outras doenças, como a neurofibromatose tipo 2, que pode levar a formação e tumores cerebrais.

De todos os tumores intracranianos, os meningeomas representam cerca de 20% (ou 1/5 de todos os tumores). Somente 1/4 dos meningeomas produzem sintomas. Os 75% restantes são assintomáticos, e muitos deles descobertos sem querer por conta de um exame de imagem cerebral para outro problema ou sintoma. 

Seu diagnóstico é feito através de exames de imagem, como tomografias e ressonâncias. Os meningeomas são tumores arredondados, regulares, bem delimitados, bem separados do cérebro, que causam inchaço cerebral (edema), e alterações dos ossos ao redor. São tumores que realçam muito bem com o contraste, tanto na tomografia como na ressonância.

Abaixo, exemplos de imagens tiradas da internet:

O tratamento destes tumores deverá ser discutido com o neurologista ou neurocirurgião que acompanha o paciente. Mas sabe-se que, em casos de meningeomas achados de foma incidental, sem querer, ou pequenos e sem sintomas, em geral a conduta de somente observar o tumor atrás de crescimento através de exames periódicos é sugerida, mas isso depende do paciente e do médico que o avalia.

  

Livro Ausência ou O que é um homem sem memória?

A doença de Alzheimer pode ser uma experiência indolor fisicamente, mas o é espiritualmente, pois a perda de si mesmo é a maior perda que uma pessoa pode sofrer. Perder-se em uma vastidão de espaços vazios, não recordando aqueles que nos cercam, e talvez pior, não recordando a si mesmo. O trágico encontrando-se com o nostálgico. 

Ao mesmo tempo, perder-se em dúvidas, não ter a capacidade de encontrar-se quando a mente funciona de forma adequada e as memórias insistem em nos pressionar em direção a um caminho que não conhecemos, também pode ser considerada uma forma de sofrimento espiritual. Mas há semelhança entre a perda real de si próprio e a perda das convicções e dos alicerces que outrora sustentavam nossa vida?

É nesse contexto que dois personagens díspares mas semelhantes em vários aspectos se vislumbram. Aquele, um renomado professor de literatura assolado pelo pior pesadelo de um pensador, a perda de suas ideias. Este, um médico psiquiatra que reluta em atender pacientes com a doença de Alzheimer pelo passado não analisado e não trabalhado de uma perda para a própria doença. 

A estória percorre estradas sinuosas mas bem lapidadas ao descrever a vida pessoal do médico, demonstrando que todos temos sentimentos e desejos, até mesmo aqueles de nós que se consideram acima do bem e do mal. Demonstra também quão frágil é nosso mundo, e faz um paralelo, intencional ou não, entre a perda real, cognitiva, de si mesmo, e a perda metafórica, a perda do chão e de nosso convicções, quando algo de novo, inesperado, ocorre em nossas vidas. No caso do professor, a doença; no caso do médico, bem, leia o livro.

A autora Flávia Christina Simonelli, acerta em cheio ao descrever, no percurso da narrativa, os cuidados com estes doentes em vários estágios de sua evolução. Demonstra também os "dos and don'ts" do relacionamento com estes pacientes, o modo de agir frente a situações de agressividade e desespero, e mais que tudo, observa que somente o amor supera as barreiras da falta de comunicação.

Narrativa fluida, estória comovente. Personagens bem apresentados e construídos. 

Uma boa prosa para uma época quando escutar tornou-se exceção, quando o eu vale mais que o nós, e quando a doença de Alzheimer, que nos obriga a nos fechar em nosso mundo mesmo contra nossa vontade, está ficando cada vez mais frequente. 

Aconselho sua leitura. 

Siringomielia

Mais um nome complicado. Mas esta doença refere-se a uma causa rara de dor e incapacidade.

A palavra siringomielia provem do grego syrinx (em forma de tubo) + myel (medula) + o sufixo ia (usado para denotar doenças) (referência).

A doença foi descrita pela primeira vez em 1545. No entanto, seus mecanismos somente começaram a ser elucidados em 1965. Ainda há controvérsias com relação aos motivos que levam ao aparecimento da siringomielia. 

Siringomielia é uma cavidade em forma de tubo, preenchida por líquido (líquor) dentro da medula espinhal. Normalmente a medula possui uma cavidade normal, o canal central da medula (veja abaixo). Quando este canal central está alargado, damos o nome de hidromielia. Quando há a presença de uma cavidade, conectada ou não com o canal central, mas separada deste, chamamos de siringomielia.

http://apbrwww5.apsu.edu/thompsonj/Anatomy%20&%20Physiology/2010/2010%20Exam%20Reviews/Exam%204%20Review/spinal_cord_cs_diagram.jpg

Na figura acima você vê um corte da medula espinhal, de frente (abaixo) para trás (acima). O canal central é o orifício arredondado no meio da figura, e é algo normal em todos as pessoas.

https://encrypted-tbn1.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcTm9KKTaekCQCgN9UiH9DSrb6k3HTfy4CGnz1CefgY5NIK_OUwjQg

http://neurosurgery.ufl.edu/files/2012/04/hyrdomyelia.jpg

A figura mais alta das duas acima demonstra uma hidromielia, ou alargamento do canal central normal, em uma medula real. A figura mais abaixo demonstra um caso de hidromielia em uma ressonância em sequência T1 (sequência anatômica, onde o líquido aparece escuro).

http://www.mccorreia.com/figuras/siringomielia.jpg

Já a figura acima demonstra uma cavidade siringomiélica, ou siringomielia, separada do canal central à esquerda da cavidade alargada anormalmente. 

A causa mais comum da siringomielia é a malformação de Chiari tipo 1 (veja abaixo).

http://www.arquivosdeorl.org.br/conteudo/imagesFORL/10-03-09-fig02-ing.jpg

Acima uma malformação de Chiari, ou seja, a extensão para baixo de estruturas cerebelares chamadas de amígdalas ou tonsilas cerebelares, ultrapassando o canal ósseo por onde passa a medula (o forame magno), e na parte baixa da imagem de ressonância, uma cavidade siringomiélica.

A siringomielia é uma doença que se desenvolve ao longo de meses a anos, e é mais comum em mulheres entre 25 e 40 anos de idade. Pode apresentar-se com dor, muitas vezes incapacitante, dormência das mãos e braços poupando pernas e pés (mas este sintoma pode se estender para pernas e pés à medida que a doença avança), pernas mais endurecidas (espásticas), vertigem, sensação de movimento sem haver movimento real (oscilopsia), visão dupla, rouquidão, dificuldade para engolir (disfagia), soluços, dor que piora com manobras que alterem a pressão entre a cabeça e a medula (as manobras de Valsalva, sendo a forma mais comum dessa manobra a tosse), torcicolo, quedas sem explicação e outros sintomas. Fraqueza nos braços e mãos e atrofia (perda de massa muscular) não é incomum. 

A causa mais comum, como falado acima, é a malformação de Arnold-Chiari tipo 1, e pode haver determinação genética nesta associação. Outras causa existem, como pós-meningite bacteriana, pós-traumatismo craniano, pós-hemorragia subaracnoidea, causada por tumores medulares, e outras causas.

O método de diagnóstico nos casos suspeitos é a ressonância magnética da medula cervical e do crânio, atrás de malformações de Chiari. Outros exames podem ser solicitados tanto para evidenciar a causa da doença como acusar a ocorrência de sintomas associados ou causados pela siringomielia, como neuropatias (doenças dos nervos) e radiculopatias (doenças das raízes dos nervos) de membros superiores e inferiores.

Ao que parece, alguns casos podem melhorar espontaneamente (segundo literatura especializada). Para os casos onde não há melhora, há tratamento, que deve ser discutido com um neurocirurgião especializado. 

Mecanismos da enxaqueca - Depressão alastrante

O termo depressão alastrante (ou em inglês, cortical spreading depression) refere-se a um fenômeno que ocorre no cérebro em certas situações fisiológicas e em certas doenças, como a enxaqueca. 

A depressão alastrante (de agora em diante identificada pela sigla DA) é uma onda de alterações elétricas nos neurônios e nas suas células de suporte, as células da glia, que segue a parte mais externa do cérebro onde estão os copos celulares dos neurônios, a substância cinzenta ou córtex cerebral. Esta onda elétrica causa uma despolarização celular, ou seja, uma alteração da carga elétrica da célula, tipicamente negativa em repouso para positiva quando ativada. Após esta ativação, sobrevém uma onda de desativação ou inibição, que dura mais tempo e que leva a alterações profundas nas concentrações de certas substâncias (íons ou átomos com carga elétrica). Esta onda se propaga pelo cérebro a uma taxa de 3 a 6 mm (milímetros) por minuto. 

A DA foi descrita por um brasileiro, Aristides Leão, em 1943, e é muitas vezes chamada de depressão alastrante de Leão.

A DA pode ocorrer em crises epilépticas, crises de enxaqueca, ou pode ser induzida por lesões cerebrais, como traumas cranianos, hemorragias, como a hemorragia subaracnoidea dos aneurismas cerebrais e como os derrames hemorrágicos, e derrames cerebrais isquêmicos. 

Vários estudos sugerem que esta onda de ativação e inibição celular que percorre o córtex cerebral está por baixo dos sintomas apresentados nas enxaquecas (ou migrâneas) com auras, aquelas que são precedidas por alterações visuais (como bolas, cores, raios, espectros como fortes, arco-íris), ou formigamentos nos membros que duram, tipicamente, minutos (de 10 a 60 minutos em geral). 

Onde começa um ataque de enxaqueca?

Este artigo foi tirado de um artigo publicado na revista internacional Journal of Neural Transmission, edição 119 de 2012, publicado por Tajti J e colaboradores, da Universidade de Sseged, Hungria (link).

Por onde começa um ataque de enxaqueca? No tronco cerebral!

A enxaqueca é uma cefaleia primária (sem causa definida) bastante comum, listada entre as 20 maiores causas de incapacidade no mundo pela Organização Mundial de Saúde em 2001.

O seu mecanismo exato é desconhecido; no entanto, o papel da ativação de estruturas localizadas no tronco cerebral parece certa no desencadear de uma crise de enxaqueca, conhecendo algo desta relação desde 1987. 

O tronco cerebral é uma região localizada abaixo do cérebro, e que liga o cérebro à medula e ao cerebelo. No entanto, muito mais do que ser somente uma ponte, o tronco cerebral é o lar de dezenas de núcleos neuronais e vias que controlam várias funções vitais, voluntárias e autonômicas do nosso corpo, como os movimentos oculares, a respiração, a fala, a deglutição (o ato de engolir), a sensibilidade da face, boca, língua, os movimentos dos membros, os movimentos da língua, além de variações de nosso comportamento, como o sono e a vigília.

Observe abaixo uma vista do tronco cerebral:

http://faculty.ksu.edu.sa/73860/Pictures%20Library/_w/brain%20stem_bmp.jpg

Ramos do nervo trigêmeo (leia mais aqui) inervam as membranas cerebrais, as meninges, os vasos de dentro da cabeça, e suas terminações são direcionadas aos seus núcleos no tronco cerebral. Fora isso, o nervo trigêmeo conecta-se com nervos vindo da parte alta da coluna cervical (isso pode explicar por que algumas crises de enxaqueca vêm com dor da nuca). 

Os estudos têm demonstrado que o tronco cerebral é importante na origem e nos mecanismos da enxaqueca. Vários núcleos cerebrais estão envolvidos nestes mecanismos, como o núcleo magno da rafe (NMR), substância cinzenta periauedutal (SCPa) e Locus Coeruleus (LC). Estes são nomes diferentes e novos ao público leigo, mas não não realmente novos, pois já os conhecemos há muitas décadas. Estes núcleos são aglomerados de neurônios localizados em várias regiões do tronco cerebral, que produzem neurotransmissores e conectam-se com várias outras regiões e núcleos dentro e fora do tronco. Veja abaixo estes núcleos:

http://www.espacocomenius.com.br/locuscerulius_substancianegra.jpg

Estas vias conectam-se com o tálamo, uma estrutura localizada na parte interna do cérebro (leia mais aqui). Lesões talâmicas podem produzir dor espontânea no rosto e nos membros, geralmente do lado contrário à lesão. Estas conexões levam a um efeito chamado de sensibilização, ou seja, aumento das áreas neuronais que recebem e disparam informações, e que é responsável pelas dores espontâneas produzidas por certos derrames, traumas e lesões cerebrais. Essa hipersensibilização é bem conhecida dos pacientes que têm enxaqueca, pois levam à dor ou sensibilidade do couro cabeludo (levante a mão o paciente com enxaqueca crônica que não tem dor ou sensibilidade em excesso quando vai pentear o cabelo ou colocar uma presilha no cabelo). 

No LC, foi demonstrado a presença da nova vedete da fisiopatologia da enxaqueca, da qual falaremos em outro post, o Peptídeo Relacionado ao Gene da Calcitonina, ou CGRP, cujos níveis estão aumentados em crises de enxaqueca. 

Mas além de produzirem a dor, algumas destas inervações também modulam, ou diminuem, a dor (o que é necessário, ou então a dor sempre seria insuportável). A ligação entre estas vias e núcleos já citados e um outro núcleo chamado de núcleo salivatório superior (NSS) pode ser a resposta do porque que crises de enxaqueca podem dar vermelhão no rosto, lacrimejamento e que da pálpebra, e que podem acompanhar crises mais graves de enxaqueca.

A presença destes núcleos da fisiopatologia da enxaqueca explica por que os triptanos (sumatriptano, rizatriptano, naratriptano e outros) e certos antiepiléticos auxiliam no tratamento de certos pacientes com enxaqueca (não utilize esta informação para automedicação!). Fora isso, a ativação de certos núcleos como o SCPa induz dores de cabeça mais graves. Estes núcleos do tronco explicam vários sintomas que os pacientes com enxaqueca apresentam - a própria dor, a dificuldade de tolerar luz e sons, as náuseas e os vômitos, as dores e formigamentos que alguns pacientes podem ter nos membros do mesmo lado da dor, e a dor na nuca. 

Mais poderia ser falado, mas as coisas vão ficando mais complicadas a partir daqui. Mais poderá ser falado em posts posteriores.

Lesões cerebrais na enxaqueca

Artigo retirado do site da Huffington Post (leia aqui) e traduzido livremente para o blog

A enxaqueca relaciona-se a lesões estruturais cerebrais

A enxaqueca pode exercer um efeito maior sobre o cérebro do que se pensava antes. Cientistas da Universidade de Copenhague (Dinamarca) revisaram 19 artigos já publicados sobre enxaqueca, e descobriram que a enxaqueca associa-se com alterações reais na estrutura cerebral, tais como volume cerebral e aumento do riscos de lesões cerebrais e alterações na substância branca cerebral(N.T.: as famosas áreas de microangiopatia ou gliose de algumas ressonâncias).

Mas é incerta a relevância clínica destes achados, ou seja, não se sabe exatamente a causa ou as consequências destas alterações aos pacientes. Os pesquisadores agora demonstram interesse em conhecer o porquê destas lesões e como elas podem influenciar o funcionamento cerebral.

De acordo com os pesquisadores, ter enxaqueca com aura (aquelas que vêm precedidas por sintomas que duram menos de 60 minutos, como manchas, perdas de campo visual, boas ou traços coloridos e/ou brilhantes, perda de força ou dormências) aumenta o risco de lesões cerebrais em 68% em relação a pessoas sem enxaqueca, e ter enxaqueca sem aura aumenta este risco em 34%. A enxaqueca com aura também aumenta as chances de alterações no volume cerebral em relação às pessoas sem enxaqueca. 

N.T.: Ou seja, há realmente alterações cerebrais na enxaqueca, mas não sabemos ainda porque ou qual sua real significância, quais os sintomas que os pacientes poderiam apresenta e se estas lesões poderia trazer alguma consequência funcional às pessoas. Mais estudos estão em andamento para checar isso. Enquanto isso, faça sua parte, e trate sua enxaqueca, indo ao neurologista e mantendo o uso regular das medicações prescritas, evitando o estresse, realizando atividades relaxantes, parando de fumar e de consumir os alimentos que pioram (ou podem piorar) sua dor de cabeça.