Espectro autista

Post adaptado do site Medlink Neurology.

No nosso segundo post sobre distúrbios psiquiátricos, vamos falar das desordens que fazem parte do espectro autista.

Entre 1908 e 1911, o psiquiatra suíço Eugen Bleuler usou o termo "autístico" para descrever uma forma de doença descrita por ele, a esquizofrenia.

O termo Autismo provem do grego "autos", ou seja, "a si mesmo". Em 1943, Leo Kanner, psiquiatra americano, descreveu termos relacionados ao autismo, como a solidão, a dificuldade de relacionamento com outros e os déficits de comunicação. Em 1944, o famoso pediatra austríaco Hans Asperger descreveu 4 crianças com dificuldades de interação social.

A definição atual de autismo e desordens do espectro autista passou por modificações desde a primeira edição do Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, o DSM, a Bíblia da psiquiatria, de 1952. De lá para cá, já somam-se 6 edições do DSM, a última sendo a 5ª edição, de 2003 (Há a 1ª, a 2ª, a 3ª, a 4ª, a 4ªrevisada (TR) e a 5ª). O DSM-IV-TR de 2000 traz o nome "Desordens Pervasivas do Desenvolvimento" (Pervasivo significa difuso), englobando o Autismo, a Síndrome de Asperger, Desordens de Desenvolvimento Não Especificadas, a Desordem Desintegrativa da Infância e a Síndrome de Rett.

O DSM-V engloba todas estas definições na Desordem do Espectro Autista, que passaremos a chamar de DEA. 

DEA  é uma desordem de desenvolvimento neurocognitivo caracterizada por prejuízo da comunicação e interação sociais, interesses isolados, comportamentos repetitivos, e hipo ou hiperatividade a estímulos sensoriais. Estes e outros sintomas podem começar a aparecer os 6 aos 18 meses de idade. Indicadores precoces incluem ausência de expressões de alegria, ausência de gesticulação, ausência de compartilhamento da alegria, ausência de resposta ao ser chamado pelo nome, e movimentos repetitivos do corpo, braços, mãos ou dedos.

Outras características observadas em crianças mais velhas são:

1. Falta de contato visual ou expressão facial
2. Falta de interesse em estar com outras crianças, prefere brincar só
3. Não se relaciona com amigos ou semelhantes da mesma idade
4. Não compartilha alegria e excitação ou conquistas com os outros
5. Indiferente às tristezas e sentimentos dos outros
6. Dificuldade de ver o ponto de vista do outro
7. Trata outros como objetos ou ferramentas (p.ex., usar a mão da mãe para virar a maçaneta)
8. Coloca os brinquedos em fila ou presta atenção somente em uma parte do brinquedo 
9. Não consegue imaginar o faz-de-conta
10. Interesse diminuído por jogos em grupo
11. Comportamentos estereotipados, como balançar as mãos, balançar o corpo ou girar em um mesmo lugar
12. Interesse extremo em assuntos isolados, como pontes ou trens
13. Estressa-se facilmente com pequenas modificações na rotina
14. Hipo ou hipersensibilidade a estímulos sensitivos, como ruídos

Os indivíduos com DEA podem até afeiçoar-se a alguém ou desejar a interação social, mas falta-lhes as habilidades necessárias para isso. As crianças podem ter um desenvolvimento típico ou prejuízos significantes da linguagem, tanto para expressar-se como para entender. Os pacientes podem não se engajar em uma comunicação significativa, e podem não oferecer resposta verbal, o que leva a um prejuízo em manter um diálogo. A linguagem falada por ser estereotipada (ou seja, o paciente pode usar sempre as mesma palavras ou fraes) e pode apresentar ecolalia (ou seja, ele repete o que os outros disseram). 

Cerca de 33% das crianças com DEA têm algum tipo de prejuízo intelectual (retardo mental). Além disso, pacientes com DEA podem apresentar hiperatividade, impulsividade, falta de atenção (não confundir com TDAH, discutido no post anterior). Pode haver problemas de humor, afeto, e ansiedade, com medo excessivo ou medo de mudança. As resposta a ameaças podem ser inapropriadas (ou não reagem ou reagem de maneira excessiva). Surtos de agressividade ou de comportamento auto-mutilante (a criança lesa a si mesma), como morder-se ou bater a cbaeça na parede, podem ocorrer.

Cerca de 1/4 das crianças com autismo têm epilepsia, o que é muito maior que a frequência de epilepsia na população geral, com a maioria das crises começando após os 10 anos de idade. Além disso, essas crianças podem apresntar mais frequentemente constipação intestinal e problemas com alimentação (dificuldades em se alimentar ou comer somente alimentos escolhidos por elas). Dor abdominal, excesso de gases, diarreia e náuseas podem ocorrer com frequência, podendo estes sintomas estar associados a ansiedade excessiva. Por último, crianças com DEA podem ter insônia ou sono entrecortado (acordar várias vezes à noite), e aparentemente déficits de sono nestes pacientes associam-se a baixo escore de inteligência, dificuldades com linguagem verbal (uso de palavras para se expressar), dificuldades com habilidades do dia-a-dia, déficit de sociabilidade e outros problemas. 

A DEA é uma das doenças do desenvolvimento mais comuns em crianças, sendo que nos EUA, este complexo acomete 1 em cada 88 crianças, sendo mais comum em meninos que em meninas. A doença parece, pelos estudos, não ter preferência por classe social ou etnia. 

Não há uma causa única para o DEA, e através de estudos genéticos, cerca de 15 a 20% dos casos poderão ter uma causa documentada. Na maioria dos casos, a causa permanece desconhecida. Várias doenças neurológicas e não neurológicas podem levar a DEA, como a esclerose tuberosa (uma doença do sistema nervoso em que há a formação de tumores cerebrais e lesões típicas de pele, podendo estar associada a retardo mental e crises epilépticas), a síndrome do X frágil e anormalias dos cromossomos, além de várias outras doenças. 

Há concordância de 60% entre gêmeos monozigóticos e 0% entre gêmeos dizigóticos (ou seja, gêmeos idênticos compartilham a DEA em 60% dos casos, e gêmeos não idênticos compartilham raramente a doença), indicando a forte interação genética na determinação da doença. Mas provavelmente muitos são os genes envolvidos, o que torna o diagnóstico ainda mais difícil. Fora isso, filhos de pais com DEA têm 90% de chance de desenvolver a doença. 

Da mesma forma que com o TDAH (leia aqui), há anormalidades cerebrais que parecem se correlacionar com os casos de autismo e doenças correlatas. Estudos sugerem envolvimento dos lobos da parte da frente do cérebro (os lobos frontais) além da amígdala e do cerebelo. 

Bem, seu cérebro tem uma amígdala (não somente sua garganta, como um dos meus irmãos, há vários anos, pensou quando soube que havia uma doença cerebral que afetava a amígdala... cerebral!). A amígdala funciona juntamente com o sistema límbico, o sistema responsável, entre outras coisas, pelas suas emoções. Veja abaixo:

https://psych-brain-trust.wikispaces.com/file/view/amygdala_pic.jpg/261622100/amygdala_pic.jpg

A amígdala é a parte final de um núcleo cerebral muito importante, o núcleo caudato. Mas voltemos à DEA.

Há sugestão de alterações do córtex cerebral (aumento do volume de substância cinzenta) em várias regiões cerebrais como o lobo frontal, e diminuição do volume das partes mais posteriores do cérebro, os lobos occipital e temporal. É interessante que 1/3 dos autismas tem aumento do tamanho e do volume cerebral. 

Bem, falamos bastante coisa sobre o que é o autismo e as desordens relacionadas, seus sintomas, sua epidemiologia básica e as alterações mais simples encontradas nos cérebros de pacientes com essas desordens. E o diagnóstico? Como é feito?

Inicialmente, há a necessidade de afastarmos outras doenças, especialmente as que podem ser tratadas com mais facilidade. E para isso, há a necessidade de um neuropediatra ou um psiquiatra que conheça a doença, seus sintomas e os diagnósticos diferenciais, ou seja, as doenças que se parecem, mas não são. Entre os diagnósticos diferenciais de DEA, temos:
1. Surdez infantil
2. Desordens de desenvolvimento da linguagem
3. Retardo mental
4. Esquizofrenia
5. Transtorno obssessivo-compulsivo
6. Síndrome de tiques motores complexos (falaremos sobre isso em post posterior, mas há uma breve discussão sobre isso no post sobre TDAH).

Outros diagnósticos são complexos demais para serem discutidos aqui, especialmente por um neurologista.

E há exames para detectar DEA no meu filho(a)? Bem, vamos iniciar essa discussão da seguinte maneira:

O primeiro passo para um diagnóstico é a história da doença, desde os primeiros meses de vida. História de infecções da mãe durante a gestação, lesões que possam, porventuram, ter acontecido com a criança durante ou após o parto, meningite, encefalite na criança. Saber se há história familiar de autismo, doenças genéticas, desordens de desenvolvimento ou doenças psiquiátricas na família, especialmente em irmãos, é importante, pois como já discutido antes, pode haver hereditariedade.

O exame físico da criança passa por saber se há sinais neurológicos que indiquem uma doença, ou características físicas, especialmente da face, que falem a favor de alguma doença genética. Um exame mental da criança, checando interesses, relacionamento social e familiar, comunicação verbal e não verbal, imaginação, comportamentos estranhos ou anormais, dificuldades atencionais, agressividade, auto-mutilação. Há questionários apropriados para isso em consultórios especializados, orientados por médicos. 

Claro que outros exames podem ser feitos, mas para descartar outras doenças, como uma avaliação autidiva completa, testes genéticos quando indicados, um eletroencefalograma se houver história de crises epilépticas, pesquisa de aminoácidos e carboidratos na urina atrás de doenças do metabolismo. Ressonância magnética ou tomografia de crânio só devem ser solicitadas em casos específicos, quando há suspeita de lesão cerebral, exame neurológicos com sinais anormais, ou com indicação médica. 

Alguns pacientes com DEA pode ter vida social e profissional ativas. Há, inclusive, uma mulher de 67 anos, americana, portadora de autismo chamada Mary Temple Gradin, que mesmo com suas limitações, criadora de várias invenções na área da pecuária, especialmente um meio "humanizado" de abeter gado para carne. Com mais de 400 artigos publicados na área, Temple Gradin, inclusive, teve um filme sobre sua vida, lançado em 2010 (leia mais sobre ela aqui).

Há evidências que sugerem que intervenções intensas, tanto na área médica como na área cognitiva, com reabilitação, estímulos e tratamento médico, começando a partir dos 3 anos de idade (ou seja, com diagnóstico precoce) são um fator chave na promoção de resultados positivos em crianças com autismo, o que torna o prognóstico dessas crianças melhor que pensado antes. 

Estas intervenções quais são devem ser discutidas e comandadas pelo pediatra/neuropediatra/psiquiatra infantil que acompanha o paciente. 

O apoio familiar é muito importante no cuidado dessas crianças. Os pais e irmãos precisam conhecer a doença e o comportamento da criança, e muitas vezes há a necessidade de apoio profissional nisso. 

Por último, há medicações que podem ser usadas para melhorar a atenção e estimular a criança, ao mesmo tempo controlando seus impulsos e comportamentos agressivos. Mas essas medicações devem ser discutidas em consultório, com o especialista.

Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH)

Vamos neste tópico comentar o que o paciente e os familiares necessitam saber sobre o TDAH (na literatura inglesa, você verá essa condição com o nome de ADHD, por Attention Deficit and Hyperactivity Disorder). 

O TDAH é aparentemente, como clamam alguns pesquisadores, uma doença dos tempos modernos, haja vista a pouca significância dessa entidade em tempos anteriores a 1950, apesar de haver suspeitas de que personalidades que viveram anteriormente ao século XX (como o famoso compositor Wolfgang Amadeus Mozart) teriam tido a doença.

Em 2009, saiu na Science Daily uma pesquisa desenvolvida por um investigador canadense, que afirma ser o TDAH doença moderna ("a desordem psiquiátrica infantil mais diagnosticada hoje"), pois anteriormente a 1950, comportamentos mais exaltados não eram vistos como doença. No entanto, segundo o pesquisador, a recriação do sistema de educação americano levou à observação de que certas crianças eram mais hiperativas e desatentas que outras, o que levou a uma necessidade de tratá-las. Ou seja, o TDAH sempre existiu, mas antes era considerado parte da personalidade. Hoje, por motivos históricos, sociais e profissionais, é tido como uma doença.

De qualquer modo, o TDAH foi descrito pela primeira vez após a epidemia de encefalite letárgica, durante a década de 20 do século passado, tendo sido inicialmente considerado uma doença neurológica. Mas desde 1902 que certas características como hiperatividade, inatenção e outros sintomas do TDAH já eram conhecidos (link).

A observação de que certos sintomas relacionados ao TDAH eram vistos em sobreviventes da famosa encefalite letárgica, epidemia que afetou a população na década de 20, anos após a I Guerra Mundial e a famosa epidemia de gripe espanhola, levou pesquisadores nas décadas de 1930 e 1940 a relacioná-los a lesões cerebrais. Assim, crianças com os mesmos sintomas, mesmo sem evidência de qualquer dano cerebral, eram considerados como tendo lesões cerebrais (lembro que nesta época ainda não havia nem tomografia e nem ressonância magnética, e os melhores meios de diagnósticos eram a angiografia cerebral, ou seja, o cateterismo, e uma técnica em que se inflava ar dentro do cérebro para depois fazer radiografia do crânio, a pneumoencefalografia).

Com o passar do tempo, mais do que investigar causas, os pesquisadores começaram a prestar mais atenção aos sintomas do TDAH. Assim, foram descritos com mais detalhe a inatenção ou desatenção (sintoma predominante da doença), a inquietude e a hiperatividade além da impulsividade, apesar de que estes três últimos sintomas podem não existir em todos os pacientes. Devagar, formularam-se três subtipos dentro de uma mesma doença, o TDAH desatenção + hiperatividade/impulsividade, o TDAH desatenção isolado, e o TDAH hiperatividade/impulsividade isolado.

Mais do estes sintomas, o TDAH envolve malhas cerebrais relacionadas à incapaciade de inibir comportamentos, associando-se a problemas em um sistema cerebral importante, as funções executivas (Leia aqui).

O DSM é a Bíblia dos transtornos mentais. DSM significa Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (Manual Diagnóstico e Estatístico de Doenças Mentais), e está na sua quinta edição, recentemente publicada (2013). Este manual permite o diagnóstico psiquiátrico com base nos critérios da Associação Psiquiátrica Americana (link). O DSM-V traz várias modificações quanto ao diagnóstico do TDAH em relação à edição revisada do DSM-IV (DSM-IV-TR) de 2000:

1. Idade em que a doença começa - entre 7 e 12 anos

2. Ao invés de subtipos, falaremos de apresentações

3. Há a necessidade de mais de um informante para o diagnóstico (não basta a mãe ou o pai, mas o professor, por exemplo, também deve ser ouvido, pois o TDAH manifesta-se em todos os ambientes em que a criança se encontra).

Os sintomas continuam os mesmos (claro!).

Os sintomas de TDAH são graus inapropriados e mal adaptados de desatenção, hiperatividade e impulsividade (há a necessidade de serem inapropriados, pois a criança poderá manifestar impulsividade, hiperatividade ou desatenção em atividades que levem ao aparecimento de tais comportamentos, ou onde eles sejam requeridos; no entanto, o aparecimento destes comportamentos maldapatativos em situações onde espera-se que a criança esteja quieta ou atenta indica a possibilidade do problema). Estes sintomas devem causar prejuízo clinicamente significante no funcionamento social, profissional, acadêmico ou familiar da criança (ou seja, devem ser sintomas, e não somente traços de comportamento).

Os sintomas devem começar antes dos 7 a 12 anos, e devem ocorrer em mais de dois ambientes que a criança frequenta (casa, escola, trabalho, locais de lazer), e devem persistir por mais de 6 meses. Deve-se provar que os sintomas não são somente comportamento de posição a ordens superiores (criança que desafia pais ou professores), hostilidade ou dificuldade de entender o que lhe é solicitado (como déficits de linguagem, como dislexia, surdez ou déficit mental). 

O TDAH é uma doença e não um sintoma, e portanto não deve ocorrer em outras doenças e não pode ser explicado por outra condição, como ansiedade, transtorno de humor ou de personalidade.

Sintomas, de acordo com a Associação Americana de Psiquiatria de 2013:

1. Desatenção: há a necessidade de 6 ou mais dos seguintes sintomas (5 ou mais para adolescentes mais velhos, para pessoas acima de 17 anos e adultos):

a. Dificuldade frequente em prestar atenção a detalhes ou realiza erros por descuido em assuntos escolares, no trabalho, ou em outras atividades (perde ou negligencia detalhes, o trabalho não sai como deveria)
b. Tem dificuldade frequente em manter a atenção em atividades ou no trabalho (especialmente em palestras, aulas, conversas ou quando lê por algum tempo)
c. Parece não ouvir quando lhe falam diretamente (ou seja, como se "estivesse nas nuvens", mesmo na ausência de uma distração óbvia)
d. Costuma, com frequência, não seguir instruções e falha em terminar trabalhos escolares, assuntos de casa, ou atividades no trabalho (começa um trabalho, mas rapidamente perde a atenção nele e facilmente se distrai)
e. Dificuldade frequente em organizar tarefas e atividades (dificuldade em gerenciar tarefas em sequência, em manter materiais e pertences em ordem ("bagunceiro"), trabalho desorganizado, pobre gerenciamento de tempo, não consegue respeitar datas e limites para entrega de trabalhos)
f. Com frequência evita, não gosta, ou reluta em participar de atividades que necessitam de esforço mental sustentado (trabalhos escolares, preparar relatórios, completar formulários, rever papeladas)
g. Perde coisas com frequência, geralmente materiais necessários para suas atividades (materiais escolares, lápis, livros, utensílios, carteiras, chaves, papéis, óculos, celulares)
h. Facilmente distraível por estímulos externos
i. Esquece, com frequência, de coisas nas atividades diárias (quando está realizando as tarefas de casa, esquece de retornas ligações, de pagar contas, de ir a encontros e reuniões)

2. Hiperatividade e impulsividade: há a necessidade de 6 ou mais dos seguintes sintomas (5 ou mais para adolescentes mais velhos, para pessoas acima de 17 anos e adultos):

a. Frequentemente inquieto, mexe-se na cadeira, mexe as mãos ou pés com frequência
b. Frequentemente levanta-se em situações onde espera-se que permaneça sentado (como na sala de aula, no escritório, etc.)
c. Corre ou escala móveis quando inapropriado, em crianças, e inquietude em adolescentes e adultos
d. Incapaz brincar ou praticar atividades de lazer de forma quieta e calma
e. Frequentemente "a mil", como se fosse "movido a motor", especialmente quando esperando por muito tempo, como em restaurantes, reuniões, salas de espera
f. Fala excessivamente
g. Responde de forma impulsiva mesmo antes de a pergunta terminar (termina a sentença de outras pessoas, não consegue esperar sua vez em diálogos)
h. Dificuldade de esperar sua vez
i. Interrompe, com frequência, ou se intromete em conversas de outrém. Pode usar coisas dos outros sem permissão. 

Os sintomas variam de acordo com o envelhecimento da criança (como podemos ver nos sintomas acima, muitos dos sintomas não se aplicam a todas as faixas etárias, e há variabilidade nos sintomas de acordo com a idade do paciente).

Em adolescentes e adultos, os sintomas de inatenção e hiperatividade podem ser menos pronunciados. Os sintomas são parecidos em ambos os sexos, mas as garotas têm menos desatenção e são menos agressivas que os garotos. 

Outros sintomas, que podem fazer parte de um quadro pré-desenvolvimento de TDAH ou acompanhar os sintomas de TDAH, mas não essenciais ao seu diagnóstico, podem aparecer, especialmente em crianças menores, como anormalidades dos movimentos finos dos dedos (crianças "desajeitadas"), tiques (movimentos repetitivos, ritualísticos, com uma sensação de necessidade de sua realização para alívio de alguma tensão interna, e que podem ser mais ou menos controlados por algum tempo; inclusive, a famosa síndrome de Gilles de la Tourette, de tiques motores e sonoros, pode vir acompanhada de TDAH), problemas de aprendizado, retardo na aquisição da linguagem, enurese (urinar na cama), imaturidade mental, desorganização, desinteresse na interação com outras pessoas da mesma idade, comportamento opositor ou desafiador (contra pais ou professores), estresse emocional, "pavio curto", instabilidade de humor, baixa tolerância a frustração. Esses sintomas podem ser mais problemáticos que os sintomas do próprio TDAH. 

Por último, TDAH é comum em crianças com epilepsia, o que sugere uma base neurológica para o transtorno de comportamento. 

A causa do TDAH é desconhecida, e múltiplas causas são possíveis. Doenças infecciosas, traumáticas e tóxicas afetando o cérebro em crianças, além de doenças genéticas, podem causar TDAH. Aparentemente, fumo durante a gestação, obesidade materna pré-gestação, e pré-eclâmpsia, além de estresse durante a gestação parecem ser fatores de risco para o TDAH (1, 2, 3). 

O TDAH parece ser uma doença hereditária em boa parte dos casos, e estudos familiares apontam para um forte componente genético. Cerca de 25% dos familiares de primeiro grau de pacientes com TDAH têm déficit de atenção. Há anormalidades de substâncias cerebrais, os neurotransmissores, e entre eles o mais cotado, inclusive com estudos demonstrando anormalidades de receptores e genes relacionados a estas substâncias, é a dopamina.

Vários estudos de imagem cerebral têm sido feitos nestes pacientes, além de eletroencefalogramas (EEG). Os achados entre os estudos são inconsistentes, e não há certeza nos dados oferecidos por estes estudos. Mas parece haver diminuição do volume da substância cinzenta, o córtex cerebral, e da substância branca subjacente em pacientes com TDAH, e mesmo em seus irmão sem os sintomas. Há diminuição de volume da parte anterior do córtex cerebral, o córtex frontal, especialmente de sua porção pré-frontal dorsolateral (demonstrada abaixo), responsável pelas funções executivas (atenção, abstração, memória operacional, planejamento, flexibilidade mental, inibição de respostas inapropriadas), do globo pálido, do núcleo caudato (estes fazendo parte dos núcleos da base, e entre outras funções, auxiliando o córtex frontal nas funções exxecutivas e no equilíbrio das funções motoras), do corpo caloso (já discutido neste blog aqui), e mesmo do cerebelo. 

http://www.shockmd.com/wp-content/dorsolateral-prefrontal-cortex1.jpg

http://dc181.4shared.com/doc/dXap9UYR/preview_html_mec08bc3.jpg

Acima o córtex pré-frontal dosolateral e os núcleos caudato e pálido. 

É interessante que alguns estudos demonstram que essa diferença de volume entre estruturas cerebrais de pacientes com TDAH e pessoas "normais" pode melhorar com o passar da idade. Ou seja, parece que o córtex e estas estruturas evoluem mais tardiamente. E o tratamento com as medicações "pode" afetar o volume das estruturas estudadas, melhorando-os (4).

Estas anormalidades, deve-se salientar, não são visualizadas em exames que se pede rotineiramente, como tomografia e ressonância magnética, mas em testes utilizados em estudos clínicos, e qualquer medida nesse sentido em pacientes clínicos de consultório não pode ser considerada 100% fidedigna. Logo, estes achados devem permanecer, pelo menos por enquanto, no campo da ciência somente. 

Em termos de funcionamento cerebral, pessoas com TDAH parecem ter menos ativação de estruturas cerebrais profundas que se comunicam com o córtex frontal (o estriado, que pode ser visto na figura acima como a junção do núcleo caudato e o núcleo lentiforme), além de disfunção do lobo frontal e de áreas mais posteriores. Parece haver diminuição do metabolismo destas áreas em estudos direcionados para estas medidas, inclusive como diminuição do número de receptores de dopamina no estriado (o que pode estar relacionado a uma menor ativação deste núcleo, e menor ativação de suas importantes conexões com o lobo frontal). E este padrão de hipometabolismo parece ser maior em garotas com TDAH (5, 6). Estes achados, como os anteriormente analisados, devem ser vistos à luz da ciência, e não há como ter certeza disso em exames solicitados em consultório.

Ou seja, mais do que uma doença psiquiátrica, parecem haver anormalidades do metabolismo/função e da estrutura de núcleos e áreas cerebrais que ultrapassam as vias frontais, estendendo-se a outras regiões, e com aparente atenuação com o tratamento, sugerindo ser o TDAH uma doença que se localiza na intersecção entre neurologia e psiquiatria.

Estudos demonstram que o TDAH tem uma prevalência (quantidade de pessoas afetadas por certo número de habitantes, em geral 100,000 habitantes) de 7.4% a 16% (ou seja, muito prevalente). No entanto, apesar da frequência elevada, menos da metade dos casos, conforme outros estudos, é diagnosticado da forma correta, e portanto menos da metade dos casos recebe o tratamento apropriado. Estudos demonstram que o TDAH é mais comum em garotos. 

O diagnóstico do TDAH não é fácil, mas não será dado se não pensarmos nele. Mas há outras doenças que se parecem com ele, e que devem ser afastadas. Por isso, há sempre a necessidade de uma avaliação psicológica, psiquiátrica e psicopedagógica destas crianças. Déficits de aprendizado, como dislexia, retardo mental leve, desordens de desenvolvimento da linguagem, surdez infantil, desordens de humor, ansiedade, transtornos dissociativos ou de personalidade podem parecer TDAH em uma primeira avaliação. No entanto, estes transtornos podem existir conjuntamente com o TDAH, e devem ser classificados e separados deste. 

O diagnóistico da doença pe clínico primariamente, e deve ser basear nos critérios propostos acima, em entrevistas direcionadas com a criança e pelo menos dois cuidadores ou responsáveis (pais e/ou professores), questionários estruturados apropriados para a pesquisa da doença, validados em estudos feitos no Brasil, observação da criança e medidas através de escalas de avaliação. 

Uma história clínica completa da criança a procura de fatores de risco, inclusive durante a gestação da mesma, exame físico e neurológico a procura de sinais que possam direcionar para uma doença ou uma lesão específica, auxiliam na diferenciação do TDAH de outras doenças e na solicitação de exames. 

Em adolescentes e adultos, a avaliação da performance acadêmica e profissional pode demonstrar dificuldades em alcançar metas e conseguir superar obstáculos normais na evolução do aprendizado e da vida profissional. Crianças com TDAH podem ter dificuldade para ler (dislexia) e de escrever (disgrafia), e mesmo discalculia (dificuldades com cálculos matemáticos). 

Uma avaliação interessante, e necessária, nestes pacientes é a avaliação neuropsicológica, feita por psicólogo treinado em avaliação das funções cognitivas e da inteligência. Mas peformance normal nestes testes não afasta TDAH. 

Exames de sangue, tomografia e/ou ressonância magnética de crânio ou EEG devem ser solicitados somente se houver suspeita de outras doenças que possam estar mascarando-se como ou acompanhando o TDAH, e não servem, como já falado anteriormente, para o diagnóstico do TDAH.

Claro que no TDAH, como em qualquer outra doença, quanto mais cedo se diagnosticar e tratar, melhor. O não tratamento pode acarretar problemas escolares, dificuldades profissionais, transtornos de personalidade, e mesmo uso de drogas (em um estudo de 1993, 16% dos pacientes com TDAH possuíam transtornos de abuso de drogas (8)) e comportamento criminal. 

A hiperatividade diminui com o avançar da idade. O tratamento, segundo vários estudos (que, no entanto, são breves e cuja maioria não acompanhou os pacientes por tempo mais longo que 2 anos) leva a melhora no funcionamento social, acadêmico e profissional, menos acidentes de carro, melhores habilidades sociais (e portanto melhor inteligência emocional) e melhor auto-estima. 

TDAH leva a mais acidentes de carro e a mais multas no trânsito, algo que, conforme visto acima, melhora com o tratamento. 

O tratamento do TDAH baseia-se no uso de estimulantes, que acentuem o metabolismo do lobo frontal e melhorem as funções executivas e a interação entre a região frontal e os núcleos profundos cerebrais, com melhora motora, melhora da agressividade e da impulsividade, além do comportamento e da relação social. Claro que estas medicações têm efeitos colaterais e não devem, NUNCA, ser utilizadas sem prescrição e orientação médica. Os estimulantes mais usados são as anfetaminas e o metilfenidato, mas há também a atomoxetina. Discuta os efeitos colaterais destas medicações, qual a melhor medicação para si ou seu filho(a)/irmã(o), e doses com o médico que assiste o paciente.

Mas não há, somente, o tratamento medicamentoso. O tratamento comportamental pode ser útil, associado ao uso de medicações específicas. A assistência pedagógica, treinamento dos pais (sim, os pais de pacientes com TDAH necessitam saber lidar com seus filhos, pois muito dos problemas familiares, e mesmo agressões dentro de casa, podem começar por uma dificuldade de entender/manejar o comportamento da criança ou adolescente; fora que isso pode melhorar o estresse dos pais), terapias de grupo, podem auxiliar no tratamento. 

Há várias outras medicações, entre antidepressivos, antiepilépticos e outras que podem ser usadas para tratar outros problemas relacionados ao TDAH. 

Em crianças pequenas, a primeira linha de tratamento é a terapia comportamental, pelos efeitos colaterais das medicações nesta faixa etária. Mas há indicações patra o uso de medicações nestas crianças, e isso deve ser discutido com o médico que assiste o paciente. 

Outros tratamentos, como treinamento cognitivo com neuropsicólogo, intervenções organizacionais (pedagógico e psicológico) para auxiliar o paciente a melhorar a atenção e a organização, esquema de atividades físicas auxiliadas por profissionais, e outras técnicas podem (eu disse podem) ser úteis.

Por fim (ufa!), tratamento do TDAH dos pais parece ser parte importante do processo de tratamento do TDAH dos filhos. 

A ameba devoradora de cérebros

Com um título assustador como esse aí acima, você pode querer passar para o post seguinte. Mas fique um pouco e leia mais.

Tem havido nos EUA surtos de uma ameba que "come cérebros". Uma ameba zumbi???

Não. Na verdade, não! Essa é uma forma de inflamação das meninges e do cérebro, uma meningoencefalite amebiana. 

Ameba não é aquele seu colega de faculdade, ou aquele seu amigo que de tão lerdo (ou tonto) ganhou o apelido de ameba. Nem é aquela massa de forma indescritível que você comprou, digo, o Papai Noel deu para o seu filho no Natal passado. A ameba é um protozoário. 

Protozoário?? Ai, ai,  mais um nome difícil. Mas sério, os protozoários são seres de uma célula só, unicelulares, mas cujas células são bastante desenvolvidas, de tal forma que hoje, são considerados as formas mais primitivas de animais (chupa, estafilococo!) (referência).

A ameba está representada abaixo:

http://www.grupoescolar.com/a/b/9FEB6.jpg     Aaaaaaaarrrrrrrrrgh

Essa aí em cima é uma ameba. Há várias espécies de amebas (assim como eu conheço vários amebas por aí). A que mais causa as famosas diarreias e amebíases da vida é a (prepare-se) Entamoeba histolytica (que está aí embaixo):

http://www.ufrgs.br/para-site/siteantigo/Imagensatlas/Protozoa/Imagens/histolytica.jpg         Mais bonitinha que a anterior

 Já faz tempo que se conhece a capacidade desses pequenos (e aparentemente inofensivos, sqn) animais em causar doenças. Os primeiros 45 casos de amebíase foram descritos em 1912. Mas somente em 1973 que as amebas que causam sintomas neurológicos (ou seja, as primas ricas) foram descobertas, a Naegleria flowleri e a Acanthamoeba, além da Balamuthia mandrillaris e a Sappinia diploidea, estas descritas em 2003 (Gente, que é isso??? Abriu-se o dicionário na seção de xingamentos??). A própria Entamoeba histolytica pode causar meningoencefalite.

 

https://www.msu.edu/~rmorning/images/parasites/Naegleria_fowleri_100X_03.jpg

Acima, a causadora dos casos mais frequentes de meningoencefalite amebiana, a Naegleria fowleri (seta). Ah, você está vendo essa celulazinha à esquerda e abaixo destas duas amebinhas. Isso, mais lá embaixo, há duas células, menores e com prolongamentos, com o centro escuro. Está vendo? Bem, estes são neurônios normais. 

Abaixo, a imagem de um cérebro contaminado com essa ameba (imagem forte, sugiro que pegue um saco de vômito... brincadeirinha):

http://www.cdc.gov/parasites/images/naegleria/02-3289-05.jpg

Observe acima os pontos vermelhos indicado inflamação e hemorragia, localizados mais na porção anterior do cérebro. A localização é anterior porque a via de entrada destas pequenas invasoras é o nariz (ou a boca), que fica logo abaixo da porção frontal, anterior, do cérebro. 

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/7/7e/Naegleria_fowleri_infection_gl.png

Acima, um panfleto demonstrando o ciclo de vida da ameba, e a sua entrada pelo nariz. 

A ameba não está de bobeira por aí, mas é contraída ao nos banharmos em locais onde ela habita. Apesar de haver ameba até na Conchicina, a Naegleria está mais presente na água parada, especialmente morna, e convive com os famosos coliformes fecais (ou seja, lagos ou lagoas onde há dejetos humanos ou animais, ou esgoto). Outras formas de ameba contaminam o solo, como a Acanthamoeba e a Sappinia. 

O quadro é dominado por um abscesso cerebral, ou seja, uma coleção dentro do cérebro contendo pus e inflamação. Há múltiplos abscessos, associados a inchaço cerebral (edema cerebral). Confusão mental, sonolência, coma, crises epilépticas, meningite, rigidez de nuca, dor de cabeça, desequilíbrio (quando a lesão é no cerebelo), febre, perda de apetite, emagrecimento, diarreia, fígado e baço grandes (hepatomegalia e esplenomegalia, respectivamente), dor abdominal e falta de ar podem ocorrer nos casos de amebíase grave com manifestações cerebrais.

Nos casos em que a Naegleria ou a acanthamoeba são os atores principais, pode haver doença unicamente do cérebro (meningoencefalite amebiana primária), afetando mais crianças e adultos nos meses mais quentes (quando esse pessoal gosta de cair na água parada para tomar banho e brincar de jogar água uns nos outros). Os sintomas aparecem cerca de 1 semana após o contágio. O início é súbito, com dor de cabeça, náuseas, vômitos, febre e rápida evolução para coma (lembrando meningite bacteriana grave). A doença é grave, e pode matar em 24 a 48 horas. 

Há formas de Acanthamoeba que causam uma meningoencefalite mais arrastada e crônica, que progride por semana a meses. A infecção pode ocorrer em pessoas saudáveis.

A amebíase é uma doença intestinal comum, e muito raramente evolui com sintomas neurológicos. Veja que somente casos específicos de amebas específicas podem evoluir com sintomas neurológicos. Em geral, pessoas que são acometidas por encefalite amebiana tiveram contato com água ou alimentos contaminados, ou banharam-se em locais de água parada infectada com o protozoário.

Há casos de pessoas que portam essas amebas (como a Naegleria) em seus corpos sem que essas lhe causem doença. Ou seja, a doença não ocorre em 100% das pessoas contaminadas, o que sugere que nosso sistema imunológico segure a ameba (mas em alguns casos, essa defesa acaba falhando).

 A prevenção dessa doença é a melhoria as condições sanitárias, como sistema de esgoto, tratamento do esgoto, água encanada,usar somente água filtrada para consumo. Além disso, medidas práticas como evitar colocar a mão suja na boca, o uso de cloro no tratamento das piscinas, evitar banhar-se em água supostamente ou sabidamente contaminada.

Pequeno Dicionário de Termos Médicos - Enxaqueca basilar

O nome enxaqueca basilar, de acordo com a nova classificação da Sociedade Internacional de Cefaleia, mudou para Enxaqueca ou Migrânea com Aura do Tronco Cerebral (MATC).

O tronco cerebral é uma estrutura composta de vários núcleos e vários agrupamentos de fibras que conectam o cérebro ao cerebelo, à medula e ao resto do corpo, e possui funções relacionadas à visão, equilíbrio, funcionamento da face, sensibilidade da face, fala, deglutição (o ato de engolir), além do controle da respiração e da consciência. A artéria basilar é uma artéria que provem da união das artérias vertebrais, e constitui-se na artéria mais importante que irriga o tronco cerebral (daí o nome antigo "Enxaqueca Basilar"). 

https://encrypted-tbn3.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcTYGZFS4tRFyT5GDC1F8iLuhhKdrUQSapT4cGHC_ALg1KgLzEnPLg

Acima, você vê a artéria basilar com uma seta azul.

A MATC foi primeiramente descrita por Bickerstaff em 1961, e por muito tempo, essa forma de enxaqueca foi conhecida como enxaqueca de Bickerstaff. Aretaeus da Capadócia, médico da Grécia antiga, que viveu no século I depois de Cristo, escreveu o que, para Bickerstaff, foi o primeiro relato da MATC:

Se a escuridão possuir os olhos, e se a cabeça girar em tontura, e se os ouvidos soarem como os sons de rios produzindo um grande barulho, ou como o vento quando ecoa por entre as velas, ou como o bater de canos, ou como o chacoalhar de carruagens, nós chamamos a afecção escotoma (ou vertigem). O modo de vertigem é um peso na cabeça, flashes de luz nos olhos, juntamente com escuridão, ignorância de si mesmo e daqueles ao redor de si, e se a doença progredir em aumento, os membros afundam-se e o paciente cai ao chão; há náuseas e vômitos de fleugma ou de matéria biliar negra ou amarela (Araeteus, em tradução livre por mim).

No entanto, foi o famoso médico inglês William Richard Gowers quem descreveu o primeiro caso de MATC em 1907, em uma garota de 18 anos de idade, na qual perda visual bilateral com fosfenas, pontos brilhantes de luz, e escotomas, pontos enegrecidos, apareciam no campo visual; posteriormente, apareciam vertigem e sensações anormais nos membros (disestesias) que duravam 10 minutos. Ela, então, ficava inconsciente por 15 minutos, e os sintomas regrediam logo após, com o aparecimento de uma dor de cabeça intensa que durava 2 horas.

O termo "Enxaqueca Basilar" foi criado em 2004, e seu nome foi novamente modificado 9 anos depois, como visto no início deste post. 

Os sintomas que os pacientes com MATC apresentam podem aparecer entre os 10 e 20 anos de idade ou entre os 20 e 30 anos de idade. Antes e após isso é raro, mas há relatos da doença em crianças. A MATC pode ocorrer com outras formas mais comuns de enxaqueca. 

Fatores que desencadeiam as crises podem ser percebidos por mais da metade dos pacientes. Emoções, estresse, menstruação, mudanças climáticas (não me perguntem o porquê disso!), traumas cranianos, certos tipos de alimentos e uso de anticoncepcionais têm sido relatados nos artigos científicos. 

A aura, como sempre, dura de 5 a 60 minutos, mas pode se estender por 3 dias. A aura mais comum são os sintomas visuais, descrito em post anterior. Entre as auras, há perda de campo visual, fosfenas, escotomas, alucinações (ver como se algo estivesse maior (macropsia) ou menor (micropsia)), visão dupla (a famosa diplopia), vertigem, tontura, ataxia (desequilíbrio), zumbido, disartria (dificuldade em articular as palavras), dormência e formigamento nos membros, desmaios, e mesmo coma. 

Crises epilépticas podem ocorrer em raros casos e complicar o diagnóstico. Episódios de derrame (AVC), especialmente em casos não tratados, podem ocorrer. A dor de cabeça costuma ser na região de trás da cabeça (occipital), vir com náuseas e vômitos, com luz e barulho incomodando (foto e fonofobia, respectivamente). Em menos de 5% dos casos, a aura pode vir sem dor de cabeça.

A doença é considerada uma variante de enxaqueca, mas há quem considere essa uma doença a parte. Há associação com vários genes, mas ainda não há um gene responsável pela doença descrito. 

Dez porcento dos pacientes com enxaqueca com aura em uma população dinamarquesa tinham MATC (ou seja, mais comum do que vemos na prática). 

Quando estamos diante do primeiro episódio de MATC, nós médicos nos preocupamos em descartar alguma lesão cerebral antes de fechar o diagnóstico de enxaqueca. Muitos pacientes acabam por passar por testes como tomografias, ressonâncias e eletroencefalogramas atrás de derrames ou quadros epilépticos antes de fecharmos o diagnóstico de MATC. 

A doença parece melhorar com o avançar da idade do paciente, ou seja, após os 30 anos de idade. O prognóstico é bom. E o tratamento deve se voltado para o uso de medicações que visem diminuir a intensidade e a frequência das dores (os profiláticos), já discutidos em post anterior neste blog. 

Alimentação regular, descobrir o que desencadeia as crises, sono regular e nas horas certas, evitar estresse através de técnicas de relaxamento, parecem auxiliar no tratamento. 

Os famosos triptanos (sumatriptano, rizatriptano, naratriptano) usados no tratamento das crises de enxaqueca devem ser evitados, por provavelmente aumentar o riscos de derrames nestes pacientes (essa informação, apesar de ainda não totalmente provada, ainda consta em bula) (cheque aqui). Da mesma forma, os ergotamínicos. Ou seja, se você tem enxaqueca basilar (MATC), não use nenhum analgésico sem indicação médica.

Pequeno Dicionário de Termos Médicos - Migrânea hemiplégica familiar

Este nome define uma forma de enxaqueca (migrânea) que cursa com episódios de fraqueza de um lado do corpo (hemiplégica) e que ocorre em vários membros de uma mesma família (familiar).

Como sempre, comecemos com um pouco de história. 

Episódios de fraqueza de um lado do corpo (hemiparesia) durante um ataque de enxaqueca foram descritos pela primeira vez em 1873, mas somente em 1910 que a doença Migrânea Hemiplégica Familiar (MHF) foi descrita. Em 1953, a MHF foi considerada uma doença genética. Em 1953, e posteriormente em 1962, 1968 e 1969, várias observações foram feitas sobre a característica familiar desta doença, mas somente em 1993, e posteriormente em 1994 e 1997, que um dos genes da doença foi descoberto (a doença, que ocorre em 50% dos casos de MHF, foi denominada MHF tipo 1). Em 1996, descobriu-se que o gene tinha relação com uma proteína que permite a passagem de cálcio para a célula, um canal de cálcio. 

Uma outra forma de MHF, a tipo 2, foi descoberta em 2003, e tem relação com uma proteína que gera energia para as células, o ATP, e se associa a uma bomba que regulariza os níveis de sódio e de potássio dentro e fora da célula. Em 2005, uma outra forma de MHF, a tipo 3, foi descrita, relacionada a uma proteína que permite a passagem celular de sódio, um canal de sódio. Todas essas mutações relacionam-se com outras doenças (não necessariamente no mesmo paciente), como ataxias (episódios de incoordenação com tontura) e epilepsia.

Há casos de migrânea hemiplégica sem característica familiar, ou seja, sem base genética, chamados de MH esporádica. Há aparente relação destes casos com traumatismos cranianos. 

Os pacientes com essa forma de enxaqueca apresentam como aura (veja esse post para saber o que é aura) fraqueza reversível que dura de 5 minutos a 24 horas. Deve haver pelo menos um parente de primeiro grau afetado (pais ou irmãos). A dor de cabeça é idêntica às dores das enxaquecas, pulsáteis, mudando de lado, com luz, barulho, e ocasionalmente odores incomodando, náuseas e/ou vômitos, com duração de 30 mimutos a 5 dias. Pode haver outras formas de aura acompanhando a aura motora, como as alterações visuais, dificuldade para falar ou dormência e formigamentos. 

Apesar da aura poder durar até 24 horas, a maior parte dos casos dura menos de 60 minutos. Alguns pacientes podem ter fraqueza que duram mais de 1 dia. 

Alguns pacientes podem ter confusão mental nos episódios, desmaios e há, mesmo, relatos de perda de consciência por dias (coma). Os ataques podem ser provocados por estresse emocional, exercícios, estresse ou trauma craniano. Na maior parte dos casos, a reversão dos sintomas é completa. 

Sintomas típicos de uma forma de enxaqueca sobre a qual falaremos no post seguinte, a enxaqueca basilar, podem aparecer na MHF, como vertigem, dificuldade para articular as palavras (disartria), formigamentos dos dois lados do corpo e desequilíbrio. Também há ataques de dor de cabeça sem aura nestes casos. 

Na Dinamarca, onde a doença foi bem estudada, a prevalência (ou seja, a quantidade de casos por um certo número de habitantes) é de 0,01% (291 pacientes entre 5,2 milhões de pessoas). A doença, como outras formas de enxaqueca, é mais comum nas mulheres (3 vezes mais frequente que nos homens). A doença pode começar aos 5 ou 7 anos de idade (média de 12 anos), ou mesmo aos 45 anos de idade. Noventa e sete porcento dos pacientes terão seu primeiro episódio antes dos 45 anos de idade. Mesmo pacientes acima dos 50 anos podem continuar a ter os ataques. 

Não há, como em qualquer enxaqueca, exame que diagnostique a doença. Mas, geralmente no primeiro episódio, há a necessidade de uma investigação para afastar outras doenças. O diagnóstico começa com a história tirada pelo médico, e pelo exame neurológico. Exames de imagem, como tomografia ou ressonância magnética de crânio, podem ser solicitados a depender do critério do médico que está tratando o paciente.

O tratamento é o mesmo para as várias formas de enxaqueca, e está bem explicitado aqui.

Tipos de enxaqueca

Peraí! Antes eu achava que enxaqueca era uma coisa e cefaleia era outra coisa! E daí, eu li nesse blog que enxaqueca é uma forma de cefaleia, e aprendi também que cefaleia é a mesma coisa que dor de cabeça, só que em termos técnicos. 

Agora, vem esse mesmo blog me falar que enxaqueca tem formas?!?!?!?!

Estou perdido!

Calma, caro leitor. Não se perca nos termos. Enxaqueca, como todas as doenças, tem formas sim.

É isso mesmo! Enxaqueca é uma doença, não um sintoma. E como doença, apresenta formas distintas. A enxaqueca, ou migrânea (o nome mais recente adotado pela Sociedade Brasileira de Cefaleia), é uma doença que é mais comum em mulheres, ocorre em qualquer idade, mas é mais comum em pessoas jovens, piora com a menstruação, e parece ter característica familiar em boa parte dos casos. 

Mas, quais as formas de enxaqueca?

Em primeira instância, a enxaqueca pode ser com aura e sem aura. A aura constitui-se em sintomas relacionados a alterações elétricas do córtex cerebral. Uma aura pode ser visual (brilhos, manchas coloridas, manchas enegrecidas no campo visual, perda visual, arco-íris na visão, ondulações na visão, e outras alterações), sensitiva (perda de sensibilidade, formigamentos), motora (perda de força de um lado ou do outro, ou mais raramente dos dois lados do corpo). Mais raramente há auras comportamentais, como sensação de sair do próprio corpo, de ver-se como a um espelho, de flutuar. Uma aura tipicamente dura menos de 60 minutos (na maioria das vezes menos de 20 minutos), e é seguida logo após pela tão conhecida dor de cabeça da enxaqueca.

Aqui há um post do blog sobre a aura da enxaqueca, com exemplos.

E há formas mais raras de enxaqueca. Entre elas, destacamos a migrânea hemiplégica familiar e a migrânea basilar. 

Falaremos delas nos próximos dois posts.

O cérebro e comportamentos perigosos

Artigo publicado no site Science Daily e traduzido livremente para o blog Neuroinformação

Estudos de imagem cerebral demonstram diferenças em adolescentes que gostam de correr riscos

De acordo com o Centro de Controle de Doenças dos EUA (CDC), lesões não intencionais (sem o desejo de que ocorram) são a causa maior de morte entre adolescentes americanos. Comparadas com as duas maiores causas de mortes para todas as pessoas nos EUA, infarto do miocárdio e câncer, entre os adolescentes há um evidente padrão de erro nas tomadas de decisão em situações de perigo. 

Nova pesquisa do Center for Brain Health, em Dallas, no Texas, EUA, investigando as diferenças cerebrais associadas com os adolescentes que gostam de correr riscos, descobriu conexões entre certas áreas cerebrais que são amplificadas neste grupo de adolescentes.

De acordo com os autores, há uma malha de regulação empocional que governa nossas emoções e influencia a nossa tomada de decisões. Comportamento antissocial ou de risco pode estar associado a um desequilíbrio nessa malha.

O estudo foi publicado esse ano, em 30 de junho na revista médica Psychiatry Research: Neuroimaging (original), e estudou 36 adolescentes entre 12 e 17 anos de idade; dezoito deles gostavam de correr riscos. Os participantes foram questionados sobre uso de drogas, abuso de álcool, promiscuidade sexual, e violência física. Todos foram submetidos a um exame de ressonância magnética funcional (fMRI) de crãnio para examinar a comunicação entre as regiões cerebrais associadas à malha de regulação emocional. O mais interessante é que o grupo de adolescentes com comportamentos de risco tinham uma renda bem menor que o grupo sem este comportamento. 

O estudo demonstrou que os adolescentes de risco exibiam hiperconectividade entre a amígdala (veja abaixo uma ilustração destas estruturas cerebrais), uma estrutura que está contida no sistema límbico e que controla, entre outras coisas, o prazer, o medo e a reatividade emocional, e áreas específicas do córtex pré-frontal, que se responsabiliza por nosso comportamentom, regulação emocional e pensamento crítico. Também havia aumento da conexão entre áreas deste córtex pré-frontal e o núcleo accubens, localizado na base do cérebro e sendo um centro de recompensa relacionado com vício a drogas e álcool.

Ou seja, uma área relacionada com o medo (pessoas que gostam de correr riscos, em geral, não têm medo das cosnequências), que se correlaciona intensamente com uma área responsável pelo controle das emoções e pelo pensamento crítico (essa relação existe, mas nestes adolescentes essa relação é mais intensa, e pode inferir controle da amígdala sobre o córtex pré-frontal, e não o contrário) e com uma área de recompensa (implicando prazer nas atividades de risco). 

Esse estudo pode ser útil no futuro, após mais pesquisas, para identificar adolescentes em riscos de comportamentos patológicos e perigosos, segundo os autores. No entanto, nenhum dos adolescentes do grupo de comportamento de risco tinha critérios para desordens comportamentais ou de abuso de substâncias.

Ou seja, mais um estudo que demonstra que nossas emoções e comportamentos são controlados por estruturas físicas cerebrais e substâncias. Mas mais que isso, é um estudo que abre uma porta para entender melhor estes adolescentes, estudá-los, e tentar, no futuro, conseguir um meio mais adequado de controlar e regular suas emoções e seus comportamentos, por vezes perigosos. 

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Angiíte Primária do Sistema Nervoso Central

Angiíte é um termo que significa inflamação (itis) dos vasos (angios). Outro termo para isso é vasculite, significando literalmente inflamação vascular. A angiíte primária do SNC é um termo utilizado para designar uma vasculite própria, primária, do sistema nervoso central (cérebro, tronco cerebral, medula e meiniges), sem quaisquer manifestações fora do sistema nervoso, ou seja, sem sintomas ou sinais de outras partes do corpo, e com exames de inflamação colhidos do sangue todos negativos. A partir de agora, referiremo-nos à esta angiíte como APCNS.

Há várias formas de vasculites secundárias, ou seja, causadas por outras doenças e que podem ter manifestações cerebrais, sendo estas muito mais comuns que a  APCNS, como vasculites, tais como a síndrome de Sjögren, o Lúpus Eritematoso Sistêmico, a granulomatose de Wegener, a doença de Behçet; drogas como a cocaína e as anfetaminas; infecções como  meningites, vírus varicella-zoster; linfomas, leucemias, e a sarcoidose. 

 A APCNS foi descrita pela primeira vez em 1922, mas somente a partir de 1954 que a doença começou a ser melhor estudada. Ou seja, é uma doença de descrição muito recente. Até 1983, não havia tratamento. Após as várias descrições de casos, a APCNS começou a ser diagnosticada com mais frequência e se tornar mais comum. O próprio nome "Angiíte Primária do Sistema Nervoso Central" só começou a ser usado em 1988.

A APCNS é uma inflamação que pode produzir praticamente qualquer sintoma neurológico dependendo da área cerebral afetada. Dores de cabeça, confusão mental, fraqueza de um lado do corpo (hemiparesia) são os sintomas mais comuns (ou seja, simulam um derrame). A dor de cabeça pode ser leve a moderada. Derrames múltiplos, quadro de esquecimentos progressivos com confusão mental, problemas de movimento como coreias, dores, crises epilépticas e desequilíbrio podem ocorrer. Os pacientes não apresentam, como em outras vasculites, febre, lesões de pele ou perda de peso. Há várias outras manifestações da doença, no entanto.

Alguns pacientes podem ter sintomas semelhantes aos de tumores cerebrais, esclerose múltipla, encefalites (inflamações do cérebro), meningites crônicas, doenças da medula, e mesmo sangramento cerebral. Pode haver lesão isolada da medula espinhal em 14% dos casos.

Ou seja, a APCNS é uma doença incomum e bastante difícil de diagnosticar, pois pode simular várias doenças neurológicas. 

Sua causa é desconhecida, e a doença comete 1 a 2 pessoas por 1 milhão (ou seja, muito rara). A doença já foi descrita na Europa, EUA, Austrália, Nova Zelândia. Há menos casos registrados na Ásia, África e América do Sul. A maior parte das pessoas acometidas está entre 30 e 50 anos de idade, com média de 43 a 50 anos. Mas idades tão precoces quanto 3 anos e tão adiantadas como 71 anos já foram descritas. 

Não há prevenção da doença. 

O diagnóstico depende da suspeita do médico, pois este que irá sugerir e perseguir o diagnóstico. Exames de sangue estão geralmente normais, o que auxilia em descartar doenças sistêmicas. O exame do líquor demonstra inflamação. A ressonância magnética do crânio podem detectar lesões isquêmicas (derrames) em mais de 70% dos casos, e caso a ressonância venha normal, o diagnóstico de APCNS se torna improvável. Mas as alterações podem ser muito inespecíficas. Exames de angiografia por ressonância ou cateterismo cerebral (estudos de vasos cerebrais) podem auxiliar no diagnóstico, mas da mesma forma, os achados podem ser inespecíficos, ou seja, podem ocorrer em várias doenças, e não somente na APCNS. Os estudos de vasos podem ser normais em 40% dos pacientes.

O exame melhor no diagnóstico, no entanto, é a biopsia, ou seja, o exame de uma amostra das meninges ou do cérebro do paciente obtidos em cirurgia. Mas da mesma forma, nem sempre a biopsia consegue dar o diagnóstico correto pois ela pode ser feita em uma área não afetada. Por isso, geralmente o neurocirurgião deve retirar material de área que demonstra estar afetada pela ressonância. A biopsia somente deve ser feita por médicos experientes, e deve ser indicada para ser feita.

Um exame oftalmológico à procura de alterações nos vasos do olho pode ajudar em alguns casos. 

O tratamento depende do médico que assiste o paciente, mas pode ser feito com o uso de esteroides e medicações usadas para controlar o sistema imunológico. 

Tremor essencial - Novas pespectivas, conforme solicitação

Já falamos sobre o tremor essencial em outra postagem. 

O tremor essencial (TE) é uma síndrome onde o tremor de mãos, e ocasionalmente de queixo e raramente de membros inferiores, é predominante, ou seja, não há outros sinais neurológicos além do tremor. Muita gente confunde TE com doença de Parkinson (DP), mas há muitas diferenças entre as duas doenças. O nome da doença é tremor essencial por que só há o tremor, e mais nada. 

A diferença mais importante é a evolução. O TE não evolui, apesar de poder piorar com o passar dos anos, ficar mais intenso, mas é só isso. Não aparecem mais sinais nem sintomas de outra doença neurológica. Já a DP evolui com o passar do tempo, e o tremor divide espaço com a lentidão (bradicinesia), rigidez das articulações, e mais tarde na doença dificuldade para andar e desequilíbrio. Ou seja, na DP há mais sinais e sintomas de outras áreas neurológicas, algo que não ocorre no TE.

O nome Tremor Essencial para definir uma síndrome de tremor praticamente puro foi criado em 1874, pelo médico italiano Pietro Burresi (Veja abaixo o original do artigo publicado pelo mesmo):

http://www.aptes.org/wordpress/wp-content/uploads/2012/03/Pietro-Burresi.jpg

O TE em geral afeta os membros superiores (em 95% dos pacientes). Em 34% há acometimento da cabeça (tremor da cabeça), 7% há tremor da boca/mandíbula, 12% apresentam tremor da voz (isso mesmo, a voz sai tremida, o que pode ser testado pedindo-e ao paciente que solte um aaaaaaaah ou um eeeeeeeeh bem longo), e 30% têm tremor das pernas.

O tremor costuma ser de ação (quando o paciente vai levar um copo ou um talher à boca, vai escrever ou vai levar o dedo ao nariz) e postural (quando o paciente eleva os braços e os mantêm estendidos em frente ao corpo). Não hpq quaisquer outros sinais neurológicos além do tremor, e a presença de outros sinais, como desequilíbrio, lentidão, quedas, dificuldade com o olhar, visão dupla, ou qualquer outro sinal diferente deve levar o médico a suspeitar de outra doença que não TE.

O tremor pode ser assimétrico, ou seja, um lado treme mais que o outro, mas praticamente todos os pacientes têm tremor dos dois lados do corpo, e quando o tremor é de um lado só o especialista geralmente desconfia do diagnóstico de TE. 

O tremor começa sem causa aparente (não há susto, trauma, queda, batida na cabeça, ou qualquer outra coisa que comece o tremor). Não há dia nem hora para ele começar. Mas o tremor pode piorar com nervosismo, ansiedade, falta de sono, uso de estimulantes como café, guaraná, energéticos, uso de algumas medicações como as usadas nas crises de bronquite (salbutamol ou brometo de ipratrópio usados nas inalações), uso de drogas como cocaína. O hipertireoidismo (aumento da função da tireoide, o contrário do hipotireoidismo) pode causar um tremor que parece com o tremor essencial, mas vem acompanhado de emagrecimento, taquicardia (batedeira no peito) e pressão alta, além de olhos esbugalhados em alguns pacientes e sudorese. 

O diagnóstico necessita de um neurologista especialista que tenha bastante vivência e experiência com várias causas de tremor. Somente conhecendo as várias causas de tremor, pode-se diagnosticar com segurança o TE.

A causa do TE é desconhecida. Há causas genéticas (pois 50% das pessoas que apresentam TE possuem vários familiares com a mesma condição, como irmãos, pai/mãe, tios e tias), que interagem com causas ambientais (não sabemos quais fatores do ambiente poderiam se juntar às causas genéticas para produzir o TE). 

Não se sabe ao certo qual o risco de um paciente com TE vir a desenvolver DP (uma pergunta que muitos pacientes e familiares de pacientes fazem). Aparentemente, os riscos são baixos, pois as duas doenças são diferentes entre si. Como são duas doenças muito comuns (o TE é uma das desordens de movimento mais comuns do mundo, e a DP é a segunda doença neurodegenrativa mais comum em pacientes acima de 65 anos, uma idade onde o TE é mais evidente), não dá para afirmar ao certo, mesmo com vários estudos, que há uma relação entre as duas doenças.

O tremor pode começar em qualquer idade, e sua prevalência (frequência da doença em uma população) aumenta com a idade. Geralmente a doença é mais comum após os 40 anos de idade. Cerca de 5 a 15% dos casos aparecem na infância, e os casos que começam antes dos 20 anos em geral são genéticos. 

De acordo com vários estudos internacionais, mais de 70% dos casos de TE não são diagnosticados por médicos (imagine aqui no Brasil esses números).

Não há métodos de prevenção da doença. O diagnóstico é clínico, ou seja, se baseia na história e no exame neurológico compatíveis com TE. Tomografia, ressonância de crânio e exames de sangue são todos normais no TE.

A eletroneuromiografia pode auxiliar na identificação de um tremor de 6 a 12 oscilações por segundo (Hertz ou Hz), o que não dá o diagnóstico, mas no quadro clínico compatível ajuda o médico a decidir sobre o diagnóstico. 

O tratamento se baseia no uso de medicações que possam controlar o tremor, pois não há cura para ele. Entre as medicações, temos o propranolol (que apesar de ser usado para controle de arritmias e pressão alta, ajuda a controlar o tremor), primidona e topiramato, Outras medicações como a gabapentina e o alprazolam podem ser usados.

Essas medicações somente devem ser usadas com perscrição médica! Nunca se automedique, e nunca use o blog como forma de diagnóstico ou de tratamento dos seus sintomas.

Há efeitos colaterais com cada uma dessas medicações que podem ser sérios, e devem ser revistos por um médico competente antes de serem prescritas. 

Entre outras formas de tratamento para formas mais graves de TE, há mesmo cirurgias de lesão de uma estrutura chamada de tálamo, e a colocaçãod e marcapasso cerebral (o famoso DBS ou estimulação cerebral profunda) em casos selecionados. 

Pequeno dicionário de termos médicos - Romboencefalite

Encefalite, como já visto em posts anteriores deste blog, é uma inflamação do encéfalo, ou seja, do conjunto cérebro + cerebelo + tronco cerebral. Já romboencefalite é a inflamação exclusivamente do tronco cerebral.

O tronco cerebral é um conjunto de três estruturas (mesencéfalo, ponte e bulbo) que conectam o cérebro à medula, e de lá ao ambiente através dos nervos e músculos.

http://www.guia.heu.nom.br/images/Encefalo.jpg

O tronco cerebral é o conjunto pintado em verde + azul acinzentado + laranja.

A romboencefalite é justamente a inflamação desta parte do encéfalo, e não é uma doença, mas uma síndrome, de múltiplas causas. Várias são as doenças que podem causar uma romboencefalite.

As mais comuns são infecções virais (principalmente pelos vírus do grupo herpes), uma bactéria conhecida como Listeria monbocytogenes (que pode causar romboencefalites graves, principalmente em crianças e pessoas idosas), tuberculose, criptococose, doenças reumatológicas, manifestações de várias formas de câncer, e outras doenças. 

O diagnóstico depende de exames, como tomografia, ressonância magnética, exame de líquor, exames de sangue e outros exames. Já o tratamento depende da causa. 

A formação reticular ativadora ascendente

O encéfalo (conjunto do cérebro e das estruturas dentro do crânio que se ligam a ele) é um órgão bastante complexo, como já visto em vários posts deste blog. E não é somente o pensamento que o cérebro produz, mas todas as formas de sensações e movimentos são moduladas e filtradas no cérebro, para que possamos realizar nossas ações sempre de forma harmônica e correta.

Há várias estruturas dentro do encéfalo, e o cérebro é somente uma delas. Entre as outras, temos o cerebelo e o tronco cerebral. O tronco cerebral é um tubo formado por três partes (mesencéfalo, ponte e bulbo) que conecta o cérebro à medula espinhal e ao cerebelo.

Veja abaixo a figura do cérebro, cerebelo e tronco cerebral:

http://www.sobiologia.com.br/figuras/Corpo/cerebro.jpg

Muito bem. O tronco cerebral é formado por vários conjuntos de neurônios e seus axônios, formando fibras que se conectam a outras fibras próximas e distantes, e axônios mais longos que vão para o cérebro, medula e cerebelo. Dentro do tronco cerebral, há dezenas de núcleos diferentes, todos apertados em um tubo estreito. Sua importância está no fato de o tronco ter os núcleos responsáveis pela movimentação dos olhos, pela movimentação da face, pela movimentação da língua, ombros e pescoço, pela sensibilidade da face, pela capacidade de falar e engolir, pela capacidade de respirar, andar, manter o equilíbrio, e mais importante ainda, pela consciência. 

Sim, a consciência é produto do córtex cerebral, mas este precisa ser ativado para funcionar, e a ativação provem de núcleos dentro do tronco cerebral, que perfazem o que chamamos de formação reticular ativadora ascendente (ou FRAA). 

Sem essa ligação entre o córtex cerebral e o tronco, não conseguiremos permanecer acordados. Por isso que uma lesão extensa do tronco cerebral, como por exemplo por um derrame, pode levar o paciente ao coma. 

http://www.sistemanervoso.com/images/anatomia/slfr_i_01.jpg

Essa FRAA começa mais ou menos na transição entre o bulbo e a ponte, e sobe até o cérebro, como pode ser visto acima. Lesões da ponte, do mesencéfalo logo acima, ou do tálamo, que já fica dentro do cérebro, podem levar ao coma.

A FRAA relaciona-se com um mecanismo que existe dentro do tronco, também, e que é responsável pelo sono. Isso mesmo, o sono começa no tronco cerebral e se espalha para o córtex como uma onda de inativação cortical. O sono pode ser iniciado em núcleos na ponte e no bulbo, relacionados à FRAA. 

Então, descobrimos que há um conjunto de neurônios que modula nosso sono e nosso despertar, encontrando-se dentro de uma estrutura importante do cérebro chamada de tronco cerebral.